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'''脊髓空洞症'''是[[脊髓]]的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是[[灰质]]）内形成管状空腔以及胶质（非[[神经细胞]]）[[增生]]。常好发于[[颈部]]脊髓。当病变累及[[延髓]]时，则称为延髓空洞症。1546年Esteinne首先描述本病，此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩[[无力]]或[[感觉迟钝]]而引起注意。表现出来的[[症状]]也因病变的部位和范围不同而不同。
==治疗方法==
目前尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的[[放射治疗]]，但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作[[物理]]治疗，以防止[[关节畸形]]。需注意预防肺部及[[尿路感染]]。
脊髓空洞症治疗主要依靠手术，常用方法有[[颅后窝减压术]]和脊髓空洞[[引流术]]，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。有部分患者也可以采用放射治疗，但总体治疗效果大多不太满意。
1：可选择性作手术治疗，如椎板切除减压、脊髓空洞与[[蛛网膜下腔分流术]]、[[枕骨大孔]]减压、第四脑室出口矫治术等。由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、[[呼吸骤停]]甚至死亡。因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相关[[原发性疾病]]的继发表现形式，正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失。
脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞[[分流术]]，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有[[小脑扁桃体]]下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。通常情况下我们要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。
目前应用微创小切口（长约4-6厘米），应用微创器械，小骨窗（2X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，微创手术在[[显微镜]]的辅助下完成[[硬脑膜]]内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。
空洞分流术：通常指在空洞较明显的部位将空洞切开，使之与蛛网膜下腔或[[胸腔]]相通。通常应用“T”型管行空洞－胸腔分流，这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度，较好的完成了空洞分流。这种分流能够较好的避免空洞－蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻，进而使手术的成功率明显提高。
现在的“微创、局限、充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患。
2：可试用[[中药]]，以[[补气]]、[[健脾]]、[[活血]]为[[治则]]，如[[地黄饮子]]加减。
3：脊髓病变部位的放射治疗，少数病例有效。
4：可给以镇痛药、B族[[维生素]]、ATP、[[辅酶A]]、[[肌苷]]等。
5：早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服[[同位素]]131<b>I</b>治疗，以阻滞病情进展。出现[[脊髓压迫症]]状时可考虑行[[椎板切除减压术]]。
6：新针治疗→瘫痪肢体的[[按摩]]及被动运动等可能对恢复有帮助。痛觉消失者应防止[[烫伤]]或[[冻伤]]。
==病因与[[病理]]改变==
脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着[[神经纤维]]）组成。灰质又分为[[前角]]和后角，前角内含有大量[[运动神经]][[细胞]]，支配人体的运动；后角内则是[[感觉神经细胞]]，支配人体的[[痛觉]]和[[温度觉]]。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的[[感觉异常]]，严重时出现运动障碍以及[[植物神经功能紊乱]]。
4.[[梅毒]] 可以在两方面疑似脊髓空洞症在少见的增殖性[[硬脊膜]]炎中，可以出现上肢感觉障碍萎缩以及无力和下肢[[锥体束]]征，但脊髓造影可以显示[[蛛网膜下腔]]阻塞而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速脊髓的[[梅毒瘤]]可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒[[血清反应]]阳性。
==预防常识==
脊髓空洞症，目前尚无特效[[疗法]]，但其进展缓慢，有时可迁延数十年之久。为了最大限度地延长患者寿命，要加强对症支持综合治疗，加强护理，防止烫伤和[[关节挛缩]]等。劝告患者切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。经X光或MR检查发现有颅颈交界区畸形者，可到[[神经外科]]谘询，是否能手术治疗。
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