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[[先天性主动脉弓畸形]][[畸形]]指[[主动脉弓]]及其分支[[发育异常]]，引致[[气管]]及/或[[食管受压]]迫。Hommel于1737年描述了[[双主动脉弓]]。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、[[食管]]的[[临床表现]]。Gross于1945年施行[[外科手术]]治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性[[心脏]]血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2％。
==治疗措施==
主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。根据病变具体情况，切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织，充分松解游离气管、食以消除症状。
术前需应用[[抗生素]]控制呼吸道感染，清除[[呼吸道分泌物]]，通过[[补液]]、鼻饲加强营养，改善全身状况。
[[麻醉]]方法则选用[[气管插管]]麻醉，整个手术过程中应注意保持呼吸道通畅。
最常用的手术切口是左侧后剖胸切口，经第4肋间进胸。血管环的处理方法则视病变的具体情况而定。
双主动脉弓：左主动脉弓远段较细且动脉韧带位于左侧者，进胸后在[[迷走神经]]的后方或迷走神经与[[膈神经]]之间切开[[纵隔胸膜]]，游离[[喉返神经]]，注意避免喉返神经和[[胸导管]]受损伤。解剖游离动脉导管或动脉韧带，予以切断[[结扎]]或切断[[缝合]]。分离左主动脉弓远段，在左锁骨下动脉起始部与降主动脉之间或左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，放置无创伤血管钳，切断左主动脉弓远段，分别缝合近、远段切端，充分游离近段左主动脉弓切端后，将切端缝合固定于前胸壁[[筋膜]]，再剥除气管和食管周围的纤维组织，充分松解气管与食管，纵隔胸膜勿需缝合。
左主动脉弓口径较粗的病例，则在切断结扎动脉韧带后，解剖游离左主动脉弓远段和降主动脉，绕置线带并向左侧牵拉，显露右主动脉弓远段，放置无创伤血管钳，然后切断左主动脉弓，小心缝合其两切端，将气管食管与[[纵隔]]纤维组织及左主动脉弓充分游离，并将左主动脉弓与降主动脉缝合固定于前胸壁筋膜或肋骨[[骨膜]]上。
右位主动脉弓、左侧动脉韧带、食管后异位左锁骨下动脉：这种情况形成的血管环可经左胸切断结扎动脉韧带，在食管左侧切断结扎右锁骨下动脉，并将降主动脉与食管解剖分离后，与胸壁筋膜缝合固定。为了防止术后发生锁骨下动脉窃血[[综合征]]，可将右锁骨下动脉远段切端与左颈总动脉或主动脉弓作[[端侧吻合术]]，亦可同时结扎[[椎动脉]]。
左主动脉弓、食管后异位右锁骨下动脉：这种情况通常只压迫食管，产生吞咽困难症状。经左胸侧后第4肋间切口进胸，在近主动脉弓处游离右锁骨下动脉，放置无创伤血管钳切断缝合右锁骨下动脉，然后游离右锁骨下动脉远段，将其推送到食管右侧，同时游离切断食管周围纤维组织。为了防止发生锁骨下动脉窃血综合征可同时结扎椎动脉。年龄较大的病例可经右胸侧后剖胸切口，切断右锁骨下动脉后，缝合近段切口，将右锁骨下动脉远段与右颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术。
无名动脉异常：经右侧或左侧第4肋间前胸切口，游离无名动脉后将无名动脉及主动脉弓缝合固定于前胸壁，即可解除对气管的压迫。
异位迷走左肺动脉的治疗方法是经左胸侧后第3或第4肋间切口进胸，游离气管、食管、肺门和左肺动脉，切断结扎动脉韧带后，左支气管后方解剖游离左肺动脉在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉，缝合右肺动脉切口，将左肺动脉从气管后方拉出，在气管左前方与肺总动脉作对端[[吻合术]]。手术后早期[[死亡率]]高，主要致死原因因为重度气管、[[支气管狭窄]]和左肺动脉因吻合不当发生扭曲和[[血栓形成]]。
术后处理：主动脉弓及其分支畸形病例，由于受压迫的[[气管软骨环]]发育不良且较软弱，易于吸气时萎陷，因此术后数日仍需持续气管插管加压，给予高湿度氧吸入；吸除气道分泌物，保证呼吸道通畅。术后[[静脉滴注]]少量[[地塞米松]]可减少拔除气管插管后气管[[粘膜水肿]]。有时术后经数周或数月气管和食管压迫症状才完全消失。
==发病机理==
[[胚胎发育]]的第4周，两侧[[背主动脉]]的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始[[主动脉]]。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮[[动脉弓]]并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成[[颈总动脉]]和一部分[[颈内动脉]]，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名[[动脉]]和右锁骨下[[动脉干]]。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉弓形成[[肺动脉]]，其右侧远段与背主动脉联接中断；左侧在[[胎儿期]]持续存在称为[[动脉导管]]，出生后[[导管]]闭合成为动脉导管[[韧带]]。
主动脉造影检查：主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。于升主动脉内插入导管，注入造影剂进行主动脉及其分支造影，双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其它异常，从而明确诊断。
==[[并发症]]==
本病病情严重，需及时进行手术治疗，手术并发症也很多，包括[[心功能不全]]、[[心律失常]]、[[肺动脉高压危象]]等。
[[分类:动脉]]
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