528,223
个编辑
更改
创建页面，内容为“呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为...”
[[呼吸性细支气管]]炎间质性[[肺病]](respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在[[病理学]]方面与[[脱屑性间质性肺炎]](desquamative interstitial pneumonia，DIP)近似的一种[[疾病]];但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。
==呼吸性细支气管炎间质肺病的病因==
(一)发病原因
RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性[[细胞]]反应。
(二)发病机制
RBILD患者[[呼吸性细支气管]]腔内有许多[[巨噬细胞]][[浸润]]，此改变在低倍镜下为斑片状、围绕[[细支气管]]分布，在邻近的[[肺泡]]内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞[[胞浆]]丰富，含有来自复合[[吞噬溶酶体]]的细颗粒状的、黄棕色色素，且绝大多数为单核。同时[[黏膜]]下和细支气管周围有[[淋巴细胞]]和组织细胞斑片样浸润。亦可见细支气管周围轻度[[纤维化]]，并延伸至邻近的[[肺泡隔]]，呈星状分布，后者常被覆[[增生]]的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型[[上皮]]。[[气道]]上皮异常，杯状细胞增生、柱状[[上皮化]]生常延伸至肺泡隔和[[肺泡囊]]周围。细支气管由于黏液[[积聚]]可能会扩张。远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度[[膨胀]]，但这些[[病理]]改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻[[病理损害]]十分重要。与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如。无肺组织[[蜂窝]]样改变。由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与[[肺出血]][[综合征]]相混淆，[[铁染色]]阴性有助于RBILD的诊断。
==呼吸性细支气管炎间质肺病的症状==
[[症状]]和[[体征]]：所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度[[咳痰]]和气急。但也有严重[[气急]]、活动性[[低氧血症]]和[[咯血]]的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。[[肺底]]可闻及吸气末爆裂[[啰音]]。[[杵状指]]少见。
根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、[[影像学]]检查可疑诊断RBILD，确诊仍需进行肺活检[[病理学]]检查。
==呼吸性细支气管炎间质肺病的诊断==
===呼吸性细支气管炎间质肺病的检查化验===
常规[[实验室检查]]无特异性。[[支气管]]肺泡灌洗液[[白细胞]]总数可能增高，但[[细胞]]分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。
1.[[胸部]]X线平片 2/3以上的患者[[X线]]胸片示[[肺底]]网状阴影或网状[[结节影]][[浸润]]，但肺容积往往正常。少数患者胸片正常。
2.胸部CT 胸部高分辨率[[CT]]检查(HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要见于下肺;亦可见[[肺不张]]、[[小叶]]内或小叶间肺间质增厚、[[肺气肿]]和外周性[[肺大泡]]。
3.肺功能 常为限制性或混合性通气[[功能障碍]]和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的[[细支气管]]内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度[[低氧血症]]。
===呼吸性细支气管炎间质肺病的鉴别诊断===
有时RBLID易与[[肺出血]][[综合征]]相混淆，[[铁染色]]阴性有助于RBILD的诊断。
==呼吸性细支气管炎间质肺病的并发症==
存在轻度[[低氧血症]]。
==呼吸性细支气管炎间质肺病的预防和治疗方法==
吸烟患者应立即戒烟，有利于[[疾病]]的恢复。
===呼吸性细支气管炎间质肺病的西医治疗===
(一)治疗
停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床[[症状]]和肺功能将得到改善。[[糖皮质激素]]治疗有效。应尽量避免使用不必要的[[细胞毒]]药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。
(二)预后
RBILD预后良好。
==参看==
*[[呼吸内科疾病]]
[[分类:呼吸内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==呼吸性细支气管炎间质肺病的病因==
(一)发病原因
RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性[[细胞]]反应。
(二)发病机制
RBILD患者[[呼吸性细支气管]]腔内有许多[[巨噬细胞]][[浸润]]，此改变在低倍镜下为斑片状、围绕[[细支气管]]分布，在邻近的[[肺泡]]内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞[[胞浆]]丰富，含有来自复合[[吞噬溶酶体]]的细颗粒状的、黄棕色色素，且绝大多数为单核。同时[[黏膜]]下和细支气管周围有[[淋巴细胞]]和组织细胞斑片样浸润。亦可见细支气管周围轻度[[纤维化]]，并延伸至邻近的[[肺泡隔]]，呈星状分布，后者常被覆[[增生]]的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型[[上皮]]。[[气道]]上皮异常，杯状细胞增生、柱状[[上皮化]]生常延伸至肺泡隔和[[肺泡囊]]周围。细支气管由于黏液[[积聚]]可能会扩张。远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度[[膨胀]]，但这些[[病理]]改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻[[病理损害]]十分重要。与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如。无肺组织[[蜂窝]]样改变。由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与[[肺出血]][[综合征]]相混淆，[[铁染色]]阴性有助于RBILD的诊断。
==呼吸性细支气管炎间质肺病的症状==
[[症状]]和[[体征]]：所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度[[咳痰]]和气急。但也有严重[[气急]]、活动性[[低氧血症]]和[[咯血]]的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。[[肺底]]可闻及吸气末爆裂[[啰音]]。[[杵状指]]少见。
根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、[[影像学]]检查可疑诊断RBILD，确诊仍需进行肺活检[[病理学]]检查。
==呼吸性细支气管炎间质肺病的诊断==
===呼吸性细支气管炎间质肺病的检查化验===
常规[[实验室检查]]无特异性。[[支气管]]肺泡灌洗液[[白细胞]]总数可能增高，但[[细胞]]分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。
1.[[胸部]]X线平片 2/3以上的患者[[X线]]胸片示[[肺底]]网状阴影或网状[[结节影]][[浸润]]，但肺容积往往正常。少数患者胸片正常。
2.胸部CT 胸部高分辨率[[CT]]检查(HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要见于下肺;亦可见[[肺不张]]、[[小叶]]内或小叶间肺间质增厚、[[肺气肿]]和外周性[[肺大泡]]。
3.肺功能 常为限制性或混合性通气[[功能障碍]]和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的[[细支气管]]内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度[[低氧血症]]。
===呼吸性细支气管炎间质肺病的鉴别诊断===
有时RBLID易与[[肺出血]][[综合征]]相混淆，[[铁染色]]阴性有助于RBILD的诊断。
==呼吸性细支气管炎间质肺病的并发症==
存在轻度[[低氧血症]]。
==呼吸性细支气管炎间质肺病的预防和治疗方法==
吸烟患者应立即戒烟，有利于[[疾病]]的恢复。
===呼吸性细支气管炎间质肺病的西医治疗===
(一)治疗
停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床[[症状]]和肺功能将得到改善。[[糖皮质激素]]治疗有效。应尽量避免使用不必要的[[细胞毒]]药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。
(二)预后
RBILD预后良好。
==参看==
*[[呼吸内科疾病]]
[[分类:呼吸内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
