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[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]又称抗[[基膜]]性[[肾小球肾炎]]，[[Goodpasture综合征]]或Goodpasture病，可能系[[病毒感染]]和/或吸入某些[[化学]]性物质引起。它 是由抗基膜[[抗体]]导致的[[肾小球]]和[[肺泡]]壁基膜的严重损伤，[[临床表现]]为肺出血，[[急进性肾小球肾炎]]和[[血清]]抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展 迅速，预后凶险。
==血清抗GBM抗体阳性的治疗和预防方法==
[[Goodpasture综合征]]可迅速致死.死亡原因常为[[肺出血]]和[[呼吸衰竭]],在[[急性期]]常需[[气管插管]],[[辅助通气]]和血透.随后的处理依赖于大剂量[[皮质类固醇]]的使 用([[甲基强的松龙]]每日~15mg/kg,分次[[静脉注射]]),[[免疫抑制剂]][[环磷酰胺]]及反复血透排除循环中抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]].[[免疫抑制治疗]]的疗程变动较大,在某 些病人则可能需要12~18个月早期综合使用这些措施可保护[[肾功能]],晚期肾[[疾病]]可行长期血透或[[肾移植]].
==血清抗GBM抗体阳性的原因==
确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果，一般认为与以下因素有关：
(5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存，Rydel等报道1例18岁的男性肺出血-肾炎综合征患者，在进行血浆置换及使用[[细胞毒性]]药物过程中发生难 治性[[癫痫]]，[[MRI]]显示多发性[[腔隙性脑梗死]](Multiple Lacunar Infarcts)，[[脑脊髓]]膜活检显示血管炎，但血清ANCA持续阴性，给予大剂量[[皮质]]激素及细胞毒性药物后，再使用抗癫痫药可症状控制，Kalluri 等报道1例[[结节]]性肺部浸润与[[急性肾衰竭]]患者，c-ANCA阳性，肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎，IgG及C3在肾小球内线样沉积，血清有高[[滴度]]抗 GBM-IgG。
==参看==
*[[老年人急进性肾炎]]
[[分类:其它症状]]
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