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'''间质性肺疾病'''（ILD）是一组以[[肺泡]]单位的[[炎症]]和间质纤维化为基本病变的肺部疾病的总称，又称为'''弥漫性实质性肺疾病'''（DPLD)。间质性肺疾病并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性[[劳力性气促]]、限制性[[通气功能障碍]]伴弥散功能降低、[[低氧血症]]和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致[[呼吸功能衰竭]]而死亡。
==治疗==
间质性肺疾病的治疗并没有统一的治疗方案，随着ILD的病因不同，治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也是需要个体化的。小部分患者，如果ILD病程预后较好，则不需要特异的治疗，临床上只需要对症处理便可。目前采取的治疗方法都是非特异的，治疗的实质在于减轻炎症反应，而达到阻止或减轻肺纤维化的进展。
目前常用的药物包括[[糖皮质激素]]和[[免疫抑制剂]]（[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]等）。
但即使像这些常用的药物：[[糖皮质激素]]+[[N-乙酰半胱氨酸]]+[[硫唑嘌呤]]、但用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物和[[吡菲尼酮]]等，都不是十分有效的，目前的观点认为对于原发性间质性肺疾病没有特异性治疗药物，没有较好的治疗方法。如果是继发性间质性肺疾病，激素还是有一定效果。
==发病机制==
==诊断==
一般结合临床表现、相关辅助检查能够确诊，目前认为，在做肺活检之前单凭临床表现和影像学的恶化就进行治疗，往往可延误诊断和鉴别诊断，并且常常使得患者造成不必要及不适当的治疗。由于这一缘故，肺活检非常重要。
==参看==
*[[支气管肺泡灌洗]]
== 百科帮你涨知识 ==
