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该瘤在组织形态学上没有恶性征象,无[[淋巴]]和[[血液]]转移现象,但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性,与良性和[[恶性肿瘤]]存在一定的区别,故Wills(1950)将其界定为交界性[[肿瘤]],并为越来越多的学者所认可。[[WHO]](1994)将其界定为[[分化]]的[[成纤维细胞]]肿瘤,其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与[[纤维肉瘤]]间,可以局部复发而不发生转移。
==腹壁硬纤维瘤的预防和治疗方法==
(一)治疗
有学者认为腹壁[[韧带]]样[[纤维瘤]]在[[月经]]初期或[[绝经]]后有自行消退的可能,故可作短期观察。除此之外,手术切除[[肿瘤]]是惟一的治疗手段。
1.手术切除
(1)肿瘤局部[[切除术]]:单纯局部切除肿瘤,其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对[[腹壁硬纤维瘤]]行广泛彻底切除。
(2)肿瘤大块切除术:一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织,同时切除[[腹膜]],此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMesh、[[聚丙烯]]或[[聚四氟乙烯]]补片等予以修复,疗效较好。
(3)为明确肿瘤性质及切除范围,防止病灶残留,术中常规冰冻切片。对于较大肿瘤或腹壁巨大[[硬纤维瘤]],应在切缘做多处冰冻切片,尤其是纵轴方向切缘,确认无瘤体组织残留后方可关闭切口。
2.[[放射治疗]] 无论单独[[放疗]]还是作为手术的辅助治疗,都是治疗腹壁硬纤维瘤的有效方法。为减少复发,放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗,或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人,不主张行放疗。放疗的剂量为50~60Gy,一般主张,切除边缘阳性病人术后需接受50Gy的放疗,不能切除的肿瘤用约56Gy剂量照射,75%的病人病情可以得到控制。[[放射剂量]]与[[并发症]]的发生相关,用56Gy或更少的剂量时,15年有5%的病人有并发症发生,更大剂量将有30%的病人发生并发症。
3.[[内分泌]]治疗 基础研究发现[[雌激素]]与腹壁硬纤维瘤生长有密切关系,因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗。Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%。对切除[[标本]][[雌激素受体]]阳性的患者,可首选[[他莫昔芬]],二线药物可选择[[黄体生成素释放激素]](luteinizing hormone releasing hormone),二者联合使用有效率达50%。也有应用[[黄体酮]]、[[睾酮]]及[[泼尼松]]([[强的松]])治疗有成功的病例报道。但有人认为,内分泌治疗的确切作用尚不肯定,仍需进一步观察、研究。
4.辅助性[[化疗]] 化疗适用于肿瘤肉眼残留、[[疾病]]进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者,可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用[[化疗药物]]有[[长春新碱]](vincristine,VCR)、[[甲氨蝶呤]](MTX)、[[多柔比星]](ADM,[[阿霉素]])和[[放线菌素D]](actinomycin D,[[更生霉素]])等。最有效的治疗方案是长春新碱和甲氨蝶呤,[[毒副作用]]尚可接受,应持续治疗至少20周。
其他药物还有[[环磷腺苷]]调节剂(如[[茶碱]]、[[氯噻嗪]]、[[维生素C]]等)、非甾体类抗炎药物(如[[吲哚美辛]])等。
(二)预后
==腹壁硬纤维瘤的病因==
(一)发病原因
==腹壁硬纤维瘤的并发症==
[[腹壁硬纤维瘤]]呈[[浸润]]性生长,当其侵及腹腔内肠管或[[膀胱]]时可发生[[不完全性肠梗阻]]或出现[[膀胱刺激症]]状。
==腹壁硬纤维瘤的护理==
[[腹壁硬纤维瘤]]不转移,但易复发。据报道,复发率可高达50%~66.8%,而且主要在18~30岁这一年龄阶段。Plukker等认为,[[肿瘤]]的复发与手术切除范围和肿瘤大小有关,肿瘤愈大愈容易复发,肿瘤大于10cm的病例术后复发率最高。少数腹壁硬纤维瘤在外科切除不彻底的情况下可长期存在而不生长。但有学者报道,反复复发、多次手术可能导致肿瘤转移。
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