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[[主动脉瓣膜部狭窄]]，在先天性[[主动脉]]出口狭窄中最为常见，约占60％。主要病变是[[主动脉瓣]]膜发育[[畸形]]，瓣口狭小，一般不伴有主动脉瓣环发育不良。
==治疗措施==
病程演变：[[先天性主动脉瓣狭窄]]临床无症状、脉搏正常、左室无肥厚和扩大、心电图无异常征象者，约10％的病例于出生后10年才开始呈现临床症状，其中20％的病例再经过10年后，45％的病例20年后发展为中度或重度狭窄。约1％病例发生细菌性心内膜炎，在此基础上可并发主动脉瓣关闭不全。心电图呈现左室肥大和劳损的重度狭窄病例，数年后可呈现左心衰竭而致死。猝死的发生率约为1％。
总之，小切口手术的特点是切口美观、瘾蔽、创伤小、出血少、恢复快、愈合好、畸形少、费用少等;但是对于病情复杂患者，或[[肥胖]]及扁平胸的成年人，一定要根据病情及医生的意见慎重选择。
==类型==
主动脉瓣膜部狭窄：在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60％。发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶，或呈双瓣叶、三瓣叶，以至四个瓣叶，其中以双瓣叶畸形最为常见，约占70％。主动脉瓣呈现增厚的左、右或前、后两个瓣叶，瓣叶的两个交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口。有的病例左侧瓣叶较大，并呈现增厚的条状浅脊，为左冠瓣与无冠瓣交界融合的痕迹。Roberts估计人群中约2％主动脉瓣呈双瓣叶畸形，如果两个瓣叶的交界不互相融合，并不产生主动脉瓣口狭窄。但30岁以后由于[[血液湍流]]造成的[[瓣膜]][[创伤]]，瓣叶增厚，[[纤维化]]甚或[[钙化]]，瓣口逐渐狭窄或关闭不全。或因并发[[细菌性心内膜炎]]时才呈现临床[[症状]]。约30％的病例主动脉瓣由三个增厚的瓣叶组成，每个瓣叶大小相似，三个瓣叶交界的边缘部分互相融合，中央部分向[[升主动脉]]隆起呈拱顶状，圆顶的中心即为狭小的瓣口。少数病人主动脉瓣呈单叶型，主动脉瓣形似倒置的漏斗，瓣口狭长，位于瓣膜的中央部份或偏向一侧。有时可见到一条瓣叶交界融合的浅脊痕迹，这一类型的主动脉瓣膜部狭窄在婴幼儿期即可呈现严重的瓣口狭窄症状。四叶型主动脉瓣甚为罕见，四个瓣叶可能大小相似，或一个瓣叶较其它三个瓣叶小得多。四叶型主动脉瓣一般功能正常，不引起瓣口狭窄症状，仅在尸体解剖时才被发现。
==[[病理]]生理==
主动脉瓣膜部狭窄程度轻的病例，对[[心脏]]的排血功能影响不大，临床症状亦不明显。当主动脉瓣瓣口面积从正常的3cm2狭小到约为正常的1／4即0.75cm2时，即对血流动力学产生显著的不良影响。为了对抗瓣膜部梗阻病变，[[左心室]]排送[[血液]]入主[[动脉]]时必须加强收缩力，延长收缩期时限，致左心室腔压力升高，有时可达40kPa（300mmHg），左心室与主动脉[[收缩压]]呈现阶差，瓣膜狭窄严重者跨瓣收缩压力阶差可达13.3～20kPa（100～150mmHg），于是左心室[[心肌]]呈现高度向心性肥厚，但左心室腔并不扩大。开始出现左心室[[衰竭]]时，左心室[[舒张]]末期压力逐渐升高，心肌收缩力减弱，左心室腔收缩压降低，左心室-主动脉跨瓣收缩压力阶差减少。继则[[左心房]]，[[肺循环]]以及[[右心室]]的压力也升高，并出现左心房、右心室扩大和心肌肥厚。左心室收缩时血流经狭窄的瓣口喷射到主动脉壁，可引致升主动脉局部[[血管]]壁纤维化增厚，主动脉壁长时间受血流冲撞，局部血管脆弱，可逐渐形成升主动脉狭窄后扩张。左心室心肌高度肥厚，左心室收缩期时限延长，以及左心室腔张力增高引致[[心内膜]]下心肌供血不足，可产生左心室[[心肌纤维化]]病变。
==[[临床表现]]==
先天性主动脉出口狭窄病例在[[新生儿期]]和[[婴儿期]]即呈现临床症状者，瓣口往往高度狭小，左心室重度肥厚，左心室腔很小，[[心室]]内膜下广泛纤维化。临床上呈现[[左心衰竭]]、[[呼吸急促]]、出汗、喂食困难等症状。有时出现[[休克]]和[[紫绀]]。大多数儿童及青少年病例常无明显症状，仅因发现[[心脏杂音]]就医，才明确诊断。瓣口狭窄程度较重的病例可呈现[[乏力]]、劳累后[[心悸]]、气急、劳动后可引发[[心绞痛]]或[[昏厥]]。有的病例可发生[[猝死]]。
[[体征]]：婴幼儿病例常呈现[[肤色]]苍白、气急、脉搏较弱、[[血压]]低和紫绀。由于心排[[血量]]减少，心脏收缩期杂音及左心室主动脉跨瓣[[压差]]均不显著。儿童及青少年病例则颈动脉搏动强烈，心浊音区不扩大，[[心尖搏动]]强并可能向左、向下移位。主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，并可听到收缩早期喀喇音。常伴有震颤且[[传导]]到颈动脉及[[心尖]]区，少数病人尚可听到[[主动脉瓣关闭不全]]产生的舒张期吹风样杂音，主动脉区第2[[心音]]延迟、减弱和分裂。收缩期杂音在心音图上呈现菱形图形。
==辅助检查==
[[胸部X线检查]]：瓣口狭窄程度轻者，胸部X线检查可无异常征象。有的病例可显示升主动脉扩大和左心室肥大，出现[[心力衰竭]]时则可见到[[心脏扩大]]、[[肺野]]郁血。25岁以上病例可能显示瓣膜钙化。
[[心电图]]检查：在病程早期和狭窄程度较轻的病例可无异常征象。重度狭窄病例则可显示左心室肥大、[[劳损]]和左心房肥大。
心导管检查： 左心室腔压力增高，主动脉压减低。左心室收缩压与主动脉收缩压之间出现压力阶差。轻度狭窄病例静息时压力阶差不超过5.3kPa（40mmHg）；中等度狭窄者压力阶差为5.3～10kPa（40～75mmHg）；超过10kPa（75mmHg）者为重度狭窄。测定心排血量可以计算瓣口面积，重度狭窄病例瓣口面积小于0.5cm2／m。
选择性[[左心室造影]]和逆行主动脉造影可显示左心室壁肥厚，左心室腔小，瓣膜增厚，呈圆顶形。[[造影剂]]通过狭窄的瓣口喷射入主动脉。升主动脉呈现梭形扩大。此外尚可显示瓣膜活动情况、瓣环大小以及有无主动脉瓣关闭不全。
[[超声心动图]]检查：切面超声心动图可显示心室间隔与左室后壁呈对称性肥厚。主动脉瓣叶增厚。舒张期主动脉瓣闭合线增宽，与主动脉壁呈垂直方向。收缩期瓣叶开放的活动度减小，从圆顶形瓣膜和瓣膜开口的直径尚可判定狭窄的轻重程度。
==鉴别诊断==
临床上[[主动脉瓣狭窄]]应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别：
(一)肥厚梗阻型[[心肌病]]亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)，[[胸骨]]左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，[[室间隔]]明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有[[二尖瓣]]前瓣叶向交移位而引起[[二尖瓣返流]]。
(二)[[主动脉扩张]]见于各种原因如[[高血压]]，[[梅毒]]所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。
(三)[[肺动脉瓣狭窄]]可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，[[肺动脉瓣]]区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，[[肺动脉]]主干呈狭窄后扩张。
(四)[[三尖瓣关闭不全]]胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加，可使杂音增强[[呼气]]时减弱。[[颈静脉]]搏动，[[肝脏]]肿大。[[右心房]]和右心室明显扩大。超声心动图可证实诊断。
(五)[[二尖瓣关闭不全]]心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导;吸入[[亚硝酸异戊酯]]后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。
==[[并发症]]==
可并发细菌性心内膜炎主动脉瓣关闭不全等。
[[分类:心外科]]
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