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[[完全性肺静脉异位回流]]是指全部[[肺静脉]]不进入[[左心房]]，而直接进入[[右心房]]或[[体循环]]的静脉系统。它常与[[房间隔缺损]]同时存在。[[发病率]]在先天性[[心脏病]]中占1.5～2％。
==治疗措施==
完全性肺静脉畸形根治术疗效，决定于年龄，畸形连接部位，有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小，早期出现[[心力衰竭]]者[[裂纹]][[死亡率]]极高。美国得克萨斯州心脏病研究所报道125例手术病人，小于1岁死亡率达52%，1～2岁为20%，2岁以上为15%。超过10岁的病孩，则无手术死亡。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行[[内科]]治疗，以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊[[导管]]扩大心房间隔缺损，改善血流动力学和临床症状推迟手术时间。
手术方法：在[[体外循环]]下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房，缝补心房间隔缺损和[[结扎]]垂直静脉。具体方法：①心上型 右心房作一纵行长切口，显露右心房腔。在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位，横行切开，右端达房间沟，形成一个长约2.5～3cm的椭圆形缺口，在肺静脉总干也作相应大小切口。吻合从左顶端开始[[连续缝合]]左房和肺总静脉切口，用涤纶补片或自体[[心包]]片缝补心房间隔缺损，扩大左心房腔。关闭右心室切口，结扎垂直静脉（图1⑴）。②心内型 切开右心房，剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大[[冠状窦口]]之间组织，形成一个大的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者，剪开扩大心房间隔缺损，用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损，缝隔至左心房（图1⑶）。③心下型 有两种方法；前者和心上型方法相同，吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺，再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法，将[[心尖]]翘起，从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端作一上下切口，可延伸主肺静脉总干末端。[[左心耳]]切除后，在左心房后壁作一斜切口，[[缝合]]左心房和肺静脉两切口边缘，形成一个[[吻合口]]。心脏复位后，切开左心房，缝补心房间隔缺损。术中应达到吻合口和[[二尖瓣]]口相应大小，肺静脉回流通畅。左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液，这样可避免术后肺水肿。手术操作满意能缓解症状，明显改善[[心功能]]。
==[[病理]]改变==
肺的始基由[[前肠]]发育而来，肺血管丛来源于[[内脏]][[静脉丛]][[引流]]入主要[[静脉]]，[[脐静脉]]和[[卵黄静脉]]。当心房尚未分开时肺总静脉自[[心房]]后壁中部突出分成两支，每支丙一分为二，分别通入左、[[右肺]]。酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房，于是4支肺静脉均开口于左心房，并与[[体循环静脉]]的通道隔断。出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的[[肺动脉]][[畸形]]连接。最常见的是引流入[[无名静脉]]或冠状[[静脉窦]]。
2、在症状和[[体征]]上两个疾病有相似之处，特别是在房间隔缺损开口较小而发绀明显，X线检查无典型的“8”字形心影的情况下，缺乏经验的临床医生容易误诊，此时应复查[[超声]]，防止误诊。
==[[并发症]]==
完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型[[先天性心脏病]]，如不手术治疗，75%的患儿在出生后1年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一，本病容易并发的术后并发症包括以下几种：
[[分类:保健]]
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