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[[原发性]]免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致[[免疫防御]]机制损害的[[综合征]]，有人将[[免疫器官]][[原发性疾病]]，如[[淋巴瘤]]引起的[[免疫损害]]，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。
==免疫缺陷性肺炎的预防和治疗方法==
(一)治疗
1.抗微生物治疗 应区分为不同情况，采取不同的治疗策略。
(1)急性致命性感染：某些[[原发性]]免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患[[肺炎]]链球菌、[[流感嗜血杆菌]]和其他有[[荚膜]][[细菌]]的[[感染]]。[[抗菌治疗]]应根据最可能的[[病原菌]]选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂[[静脉]]给药，同时补充[[免疫球蛋白]]。在获得[[病原学]]诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。[[慢性肉芽肿病]]常发生严重的[[葡萄球菌肺炎]]或其他部位感染，应选用耐酶[[青霉素]]或联合[[利福平]]。
(2)急性非重症感染：[[抗体]]缺乏以及[[吞噬细胞]][[功能障碍]]患者经常发生急性呼吸道感染，包括[[鼻窦炎]]、[[中耳炎]]、[[乳突炎]]、[[支气管炎]]和肺炎。这些感染虽然不是立即致命性的，但反复发作，不仅影响患者[[生命质量]]，而且还会造成[[呼吸器]]官结构和功能的损害。肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、化脓性[[链球菌]]、金黄色葡萄球和[[奈瑟菌]]属的某些细菌是[[常见病]]原体。[[抗生素]]治疗的困难在于这些患者反复应用抗生素，[[耐药]]率上升。故培养分离[[致病菌]]和抗生素[[药敏试验]]对正确选择抗菌治疗十分重要。
(3)慢性感染及其[[并发症]]：上述[[急性感染]]常常反复发作，很容易酿成慢性，导致[[肺纤维化]]、[[支气管扩张]]和肺功能损害等，并威胁生命。除在急性感染应给予充分抗菌治疗外，患者应每年随访胸片和肺功能。有人主张定期间歇使用或长期应用抗生素预防，目前尚无定论。有报告1例Job’s[[综合征]]患严重的[[葡萄球菌]][[肺脓肿]]应用[[氯唑西林]]长达8年以上，取得良好效果，一旦停药即出现复发。一般说虽然不应普遍提倡抗生素预防，但在选择性病例，抗生素预防可能是有益的，其前提是：①病原学诊断明确，且以1种细菌为主;②用抗生素后无明显[[不良反应]];③药物不易产生耐药。作者提倡即使预防性应用抗生素，仍应采用足够剂量，不赞同某些作者主张的低剂量预防用抗生素。[[磺胺甲]]噁唑/[[甲氧苄啶]](SMZ-TMP)预防卡氏肺孢子虫，[[磺胺嘧啶]]、利福平、[[克林霉素]]用作吞噬细胞异常特别是吞噬细胞功能异常患者的预防性用药已有若干成功报道。
2.[[免疫治疗]]
(1)[[人血丙种球蛋白]]：抗体缺乏患者人血丙种球蛋白替代治疗是必要的。抗生素和静脉注射免疫[[球蛋白]](IVIG)联合应用是被推荐的标准治疗。在先天性X-联[[无丙种球蛋白血症]]和[[低丙种球蛋白血症]]患者预防性IVIG可以显著降低感染发生率。应用[[巨细胞病毒]](CMV)高免疫性IVIG在[[器官移植]]患者能减少CMV肺炎。治疗用[[IgG]]剂量400mg/kg。作为替代治疗或预防性使用可根据[[血清]]IgG水平计算，据估计每月IVIG 100mg/kg可以提高血清IgG浓度200mg/d1。由于静脉用制剂生产技术的改进，IVIG不需要配型，使[[肝炎病毒]]、TIV和CMV等感染危险性极小，目前主张静脉治疗，可以避免[[肌内注射]]的许多不良反应，而且可以在家庭使用，从而节约费用。
(2)[[血浆]]：在各种选择性免疫球蛋白缺乏和[[补体]]缺乏患者因为尚缺少各种相应成分的精纯制剂，故可用血浆作为补充治疗。
(3)[[转移因子]]和[[胸腺素]]：前者为人[[白细胞]][[溶解产物]]提取的一种非[[免疫原性]]、[[低分子量]](<10000)[[蛋白质]]，可以用于Wiskott-Aldrieh综合征和慢性黏膜[[念珠菌病]]，但据报道疗效差异很大，而且有[[肾毒性]]，有时会出现[[溶血性贫血]]等并发症。后者为牛[[胸腺]]组织部分[[纯化]]的提取物，用于[[共济失调]][[毛细血管扩张综合征]]、Wiskott-Aldrich综合征、[[DiGeorge综合征]]和Nezeloff综合征能获得一定的临床改善，但可引起[[过敏反应]]，亦有发生[[肝炎]]的报告。总的来说转移因子和胸腺素应用尚待积累经验，目前尚无普遍接受的I期临床应用方案，仍限于研究用。
(4)[[骨髓]]、[[胎儿]]、胸腺和胎儿[[肝脏]]移植：成功用于重度[[联合免疫]]缺陷，Wiskott-Aldrich综合征等。远期疗效尚待观察。
(5)其他：[[腺苷]]脱氨酶和[[核苷]][[磷酸化酶]]可应用于[[代谢]]缺陷患者，高剂量[[维生素C]]可用于高[[IgE]]症和白细胞趋化异常者。最近报道，γ-[[干扰素]]用于慢性肉芽肿病患者取得良效，正在进一步试验中。[[基因治疗]]遗传性或先天性[[免疫缺陷]]是最有前途的治疗方法，但可能由于此类[[疾病]]总体上病例数较少，目前研究进展不大。
(二)预后
多数患者原有基础疾病，加上严重感染，预后差。
==免疫缺陷性肺炎的病因==
(一)发病原因
==免疫缺陷性肺炎的并发症==
常见是反复[[感染]]，尤其是[[呼吸道感染]]。
==免疫缺陷性肺炎的护理==
目前尚无资料。
== 百科帮你涨知识 ==
