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[[肋骨及胸骨下吸入性凹陷]]是由于[[小儿小颌畸形综合征]]引起的一种[[临床表现]]。[[小颌畸形综合征]](micrognathia syndrome)又称[[腭裂]]-[[小颌畸形]]-[[舌下垂]][[综合征]]、小下颌-舌下垂综合征、[[小颌]]大舌[[畸形综合征]]、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以[[新生儿]]、[[婴儿]]时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性[[呼吸道阻塞]]为特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。
==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的原因==
(一)发病原因
病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内[[巨细胞包涵体病]]毒[[感染]]有关。
(二)发病机制
[[小颌畸形]]一般认为发生于[[胚胎]]前4个月，由下颌[[髁状突]]发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的[[营养不良]]，孕期时使用某些药物，[[放射线]]及某些[[毒素]][[中毒]]均可诱发种种[[畸形]]，出现包括[[腭裂]]、[[舌下垂]]三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。尽管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无[[遗传因素]]方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从[[妊娠]]第4周起到妊娠末期，均可发生该[[病毒]]之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之[[临床体征]]可不明显，病毒经[[胎盘]]感染[[胎儿]]。感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。
==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的诊断==
1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。
2.[[腭裂]] 腭裂的发生率约为50%～68%。
3.[[舌下垂]] 舌下垂[[呼吸道]]受阻，[[舌根]]在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌[[舌肌]]的牵引支持，所以能处于前位。[[小颌]]后移[[畸形]]时舌根失去支持即发生后垂，[[口咽]]峡缩小被堵乃引起[[气道阻塞]]。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现[[代偿]]性加强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸[[食管]]内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起[[反胃]]。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致[[吸入性肺炎]]或[[肺不张]]。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性[[喘鸣]]，而在清醒或哭泣[[时气]]道基本通畅：[[呼吸]]受阻多无声嘶，其喘鸣声与喉源性不同。
4.[[心血管]]病损 约20%病例伴心血管畸形，如[[动脉导管未闭]]，[[房间隔缺损]]，[[主动脉缩窄]]，[[右位心]]等。可因[[上呼吸道]]梗阻而致[[肺动脉高压]]和[[肺心病]]。
5.其他 本病征尚可伴有[[眼缺陷]]、[[骨骼畸形]]、[[耳郭]]畸形、[[中耳]]、[[内耳]]结构异常引起的[[耳聋]]、[[增殖体肥大]]、[[先天性心脏病]]与[[智力低下]]等。
典型者，自出生起就有吸气性呼吸道[[梗死]]，有时可伴有喉喘鸣、[[发绀]]、[[肋骨及胸骨下吸入性凹陷]]，系由于下[[颌骨发育不全]]和腭裂，以及舌大占有较大空隙，且向后下垂移位所致。由于仰卧位时[[症状]]更甚，此类患儿常有喂养困难，不易吸吮[[吞咽]]，易咳呛，由此而致[[营养不良]]，体重不增，生长缓慢。
由于腭裂，食物易呛入[[气管]]与耳咽管，故易并发吸入性肺炎与[[中耳炎]]。
本病征根据上述临床特点即可进行诊断。
==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的鉴别诊断==
[[肋骨及胸骨下吸入性凹陷]]的鉴别诊断：
[[胸廓塌陷畸形]]常见于[[漏斗胸]]。漏斗胸的[[体征]]，[[胸骨体]](特别是[[剑突]]根部)及其相应的两侧第3～6[[肋软骨]]向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，[[心脏]]受压移位。
[[一侧胸廓塌陷]]可因[[脓胸]]或[[胸膜炎]]，广泛[[胸膜增厚粘连]]及收缩，[[肺不张]]，[[肺纤维化]]，慢性纤维性[[肺结核]]，慢性肺[[化脓]]等疾患而引起。
1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。
2.[[腭裂]] 腭裂的发生率约为50%～68%。
3.[[舌下垂]] 舌下垂[[呼吸道]]受阻，[[舌根]]在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌[[舌肌]]的牵引支持，所以能处于前位。[[小颌]]后移[[畸形]]时舌根失去支持即发生后垂，[[口咽]]峡缩小被堵乃引起[[气道阻塞]]。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现[[代偿]]性加强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸[[食管]]内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起[[反胃]]。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致[[吸入性肺炎]]或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性[[喘鸣]]，而在清醒或哭泣[[时气]]道基本通畅：[[呼吸]]受阻多无声嘶，其喘鸣声与喉源性不同。
4.[[心血管]]病损 约20%病例伴心血管畸形，如[[动脉导管未闭]]，[[房间隔缺损]]，[[主动脉缩窄]]，[[右位心]]等。可因[[上呼吸道]]梗阻而致[[肺动脉高压]]和[[肺心病]]。
5.其他 本病征尚可伴有[[眼缺陷]]、[[骨骼畸形]]、[[耳郭]]畸形、[[中耳]]、[[内耳]]结构异常引起的[[耳聋]]、[[增殖体肥大]]、[[先天性心脏病]]与[[智力低下]]等。
典型者，自出生起就有吸气性呼吸道[[梗死]]，有时可伴有喉喘鸣、[[发绀]]、肋骨及胸骨下吸入性凹陷，系由于下[[颌骨发育不全]]和腭裂，以及舌大占有较大空隙，且向后下垂移位所致。由于仰卧位时[[症状]]更甚，此类患儿常有喂养困难，不易吸吮[[吞咽]]，易咳呛，由此而致[[营养不良]]，体重不增，生长缓慢。
由于腭裂，食物易呛入[[气管]]与耳咽管，故易并发吸入性肺炎与[[中耳炎]]。
本病征根据上述临床特点即可进行诊断。
==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的治疗和预防方法==
参照[[先天性疾病]]的预防方法。预防措施同其他[[出生缺陷]]性[[疾病]]。为降低和扭转出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前：
1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。
2.孕妇尽可能避免[[危害因素]] 包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
==参看==
*[[血气胸]]
*[[胸骨裂]]
*[[先天性胸骨后膈疝]]
*[[小儿小颌畸形综合征]]
*[[胸部症状]]
[[分类:胸部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的原因==
(一)发病原因
病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内[[巨细胞包涵体病]]毒[[感染]]有关。
(二)发病机制
[[小颌畸形]]一般认为发生于[[胚胎]]前4个月，由下颌[[髁状突]]发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的[[营养不良]]，孕期时使用某些药物，[[放射线]]及某些[[毒素]][[中毒]]均可诱发种种[[畸形]]，出现包括[[腭裂]]、[[舌下垂]]三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。尽管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无[[遗传因素]]方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从[[妊娠]]第4周起到妊娠末期，均可发生该[[病毒]]之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之[[临床体征]]可不明显，病毒经[[胎盘]]感染[[胎儿]]。感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。
==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的诊断==
1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。
2.[[腭裂]] 腭裂的发生率约为50%～68%。
3.[[舌下垂]] 舌下垂[[呼吸道]]受阻，[[舌根]]在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌[[舌肌]]的牵引支持，所以能处于前位。[[小颌]]后移[[畸形]]时舌根失去支持即发生后垂，[[口咽]]峡缩小被堵乃引起[[气道阻塞]]。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现[[代偿]]性加强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸[[食管]]内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起[[反胃]]。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致[[吸入性肺炎]]或[[肺不张]]。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性[[喘鸣]]，而在清醒或哭泣[[时气]]道基本通畅：[[呼吸]]受阻多无声嘶，其喘鸣声与喉源性不同。
4.[[心血管]]病损 约20%病例伴心血管畸形，如[[动脉导管未闭]]，[[房间隔缺损]]，[[主动脉缩窄]]，[[右位心]]等。可因[[上呼吸道]]梗阻而致[[肺动脉高压]]和[[肺心病]]。
5.其他 本病征尚可伴有[[眼缺陷]]、[[骨骼畸形]]、[[耳郭]]畸形、[[中耳]]、[[内耳]]结构异常引起的[[耳聋]]、[[增殖体肥大]]、[[先天性心脏病]]与[[智力低下]]等。
典型者，自出生起就有吸气性呼吸道[[梗死]]，有时可伴有喉喘鸣、[[发绀]]、[[肋骨及胸骨下吸入性凹陷]]，系由于下[[颌骨发育不全]]和腭裂，以及舌大占有较大空隙，且向后下垂移位所致。由于仰卧位时[[症状]]更甚，此类患儿常有喂养困难，不易吸吮[[吞咽]]，易咳呛，由此而致[[营养不良]]，体重不增，生长缓慢。
由于腭裂，食物易呛入[[气管]]与耳咽管，故易并发吸入性肺炎与[[中耳炎]]。
本病征根据上述临床特点即可进行诊断。
==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的鉴别诊断==
[[肋骨及胸骨下吸入性凹陷]]的鉴别诊断：
[[胸廓塌陷畸形]]常见于[[漏斗胸]]。漏斗胸的[[体征]]，[[胸骨体]](特别是[[剑突]]根部)及其相应的两侧第3～6[[肋软骨]]向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，[[心脏]]受压移位。
[[一侧胸廓塌陷]]可因[[脓胸]]或[[胸膜炎]]，广泛[[胸膜增厚粘连]]及收缩，[[肺不张]]，[[肺纤维化]]，慢性纤维性[[肺结核]]，慢性肺[[化脓]]等疾患而引起。
1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。
2.[[腭裂]] 腭裂的发生率约为50%～68%。
3.[[舌下垂]] 舌下垂[[呼吸道]]受阻，[[舌根]]在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌[[舌肌]]的牵引支持，所以能处于前位。[[小颌]]后移[[畸形]]时舌根失去支持即发生后垂，[[口咽]]峡缩小被堵乃引起[[气道阻塞]]。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现[[代偿]]性加强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸[[食管]]内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起[[反胃]]。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致[[吸入性肺炎]]或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性[[喘鸣]]，而在清醒或哭泣[[时气]]道基本通畅：[[呼吸]]受阻多无声嘶，其喘鸣声与喉源性不同。
4.[[心血管]]病损 约20%病例伴心血管畸形，如[[动脉导管未闭]]，[[房间隔缺损]]，[[主动脉缩窄]]，[[右位心]]等。可因[[上呼吸道]]梗阻而致[[肺动脉高压]]和[[肺心病]]。
5.其他 本病征尚可伴有[[眼缺陷]]、[[骨骼畸形]]、[[耳郭]]畸形、[[中耳]]、[[内耳]]结构异常引起的[[耳聋]]、[[增殖体肥大]]、[[先天性心脏病]]与[[智力低下]]等。
典型者，自出生起就有吸气性呼吸道[[梗死]]，有时可伴有喉喘鸣、[[发绀]]、肋骨及胸骨下吸入性凹陷，系由于下[[颌骨发育不全]]和腭裂，以及舌大占有较大空隙，且向后下垂移位所致。由于仰卧位时[[症状]]更甚，此类患儿常有喂养困难，不易吸吮[[吞咽]]，易咳呛，由此而致[[营养不良]]，体重不增，生长缓慢。
由于腭裂，食物易呛入[[气管]]与耳咽管，故易并发吸入性肺炎与[[中耳炎]]。
本病征根据上述临床特点即可进行诊断。
==肋骨及胸骨下吸入性凹陷的治疗和预防方法==
参照[[先天性疾病]]的预防方法。预防措施同其他[[出生缺陷]]性[[疾病]]。为降低和扭转出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前：
1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。
2.孕妇尽可能避免[[危害因素]] 包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
==参看==
*[[血气胸]]
*[[胸骨裂]]
*[[先天性胸骨后膈疝]]
*[[小儿小颌畸形综合征]]
*[[胸部症状]]
[[分类:胸部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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