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阴道横纹肌肉瘤早期无症状，病情发展常表现为[[阴道出血]]和[[阴道]]块物伴有浆液性、黏液性[[白带]]，有时为血性。如婴幼儿在哭闹[[小便]]或[[咳嗽]]时，出现不规则阴道排液或流血。在无[[外伤]]史的情况下，应考虑到RMS的可能，尤其当有[[息肉]]状物突出于阴道口外时。成年妇女患阴道横纹肌肉瘤，往往表现为[[月经过多]]或有不规则阴道流血。老年妇女则常表现为[[绝经]]后[[不规则阴道出血]]或阴道排出有臭味的[[脓性分泌物]]。当肿瘤[[坏死]]、破溃阴道可有组织碎片排出，病灶可累及[[尿道]][[膀胱]]，而出现[[泌尿系统]]的相应症状，如[[尿频]]、[[尿急]]、[[排尿困难]]、[[血尿]]。