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肺血管炎

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 08:15
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==肺血管炎的预防和治疗方法==
长期使用[[免疫抑制剂]],需警惕[[肺部感染]]。
===肺血管炎的西医治疗===
(一)治疗
 
[[肺血管炎]]的治疗绝大多数是相同的,无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分,[[糖皮质激素]]和[[环磷酰胺]]仍然是治疗的主要药物。
 
糖皮质激素可用[[泼尼松]]([[强的松]])口服,剂量1mg/(kg.d),或[[静脉注射]][[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])250~1000mg/d,用3~5天,然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服,以后根据治疗反应在2~6个月内逐渐减量至停药。
 
环磷酰胺通常口服2mg/(kg.d),持续6~12个月,然后在几个月内逐渐停药。对因[[呼吸衰竭]]需机械通气的患者,环磷酰胺可[[静注]],剂量1g/m2,2~4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生[[卡氏肺孢子虫肺炎]],因此建议预防性用药,[[磺胺甲]]噁唑/[[甲氧苄啶]](SMZco)每周应用3天。延长环磷酰胺疗程往往其[[副作用]]发生率随之升高,如[[感染]]、[[出血性膀胱炎]]、[[膀胱肿瘤]]、[[骨髓抑制]]等。有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者,[[膀胱癌]]发生率10年为5%,15年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率。
 
[[硫唑嘌呤]]和[[甲氨蝶呤]]适用于不能耐受环磷酰胺者,但目前仅有少数资料显示其长期疗效。
 
[[血浆]]置换被推荐用于对[[细胞毒]]和[[免疫抑制药]]物无反应的患者。该方法对Good-Pasture[[综合征]]疗效肯定,尤其是伴有弥漫性[[肺泡出血]]者,但对[[系统性血管炎]]疗效不确定,尚须继续积累资料观察其疗效。
 
IVIG被试用于典型WG患者,但结果不一致。
 
其他措施如针对特异性[[淋巴细胞亚群]]的人[[单克隆抗体]]被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。在1组含6例WG患者的治疗中,全部病例获得缓解,但停药后复发,再次用药仍见效迅速。
 
LYG[[激素]]和[[免疫抑制剂]]可试用,往往反应不佳,局限性病灶可放疗或手术切除。
 
(二)预后
 
肺血管炎预后与不同[[疾病]]类型有关。一般CSS、NSG、BG预后较好,WG经激素+CTX治疗后存活明显延长,但LYG治疗有一定困难,预后差。
==肺血管炎的病因==
(一)发病原因
==肺血管炎的并发症==
[[肺血管炎]]可并发多系统多脏器损害。
===肺血管炎的西医治疗===
(一)治疗
 
[[肺血管炎]]的治疗绝大多数是相同的,无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分,[[糖皮质激素]]和[[环磷酰胺]]仍然是治疗的主要药物。
 
糖皮质激素可用[[泼尼松]]([[强的松]])口服,剂量1mg/(kg.d),或[[静脉注射]][[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])250~1000mg/d,用3~5天,然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服,以后根据治疗反应在2~6个月内逐渐减量至停药。
 
环磷酰胺通常口服2mg/(kg.d),持续6~12个月,然后在几个月内逐渐停药。对因[[呼吸衰竭]]需机械通气的患者,环磷酰胺可[[静注]],剂量1g/m2,2~4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生[[卡氏肺孢子虫肺炎]],因此建议预防性用药,[[磺胺甲]]噁唑/[[甲氧苄啶]](SMZco)每周应用3天。延长环磷酰胺疗程往往其[[副作用]]发生率随之升高,如[[感染]]、[[出血性膀胱炎]]、[[膀胱肿瘤]]、[[骨髓抑制]]等。有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者,[[膀胱癌]]发生率10年为5%,15年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率。
 
[[硫唑嘌呤]]和[[甲氨蝶呤]]适用于不能耐受环磷酰胺者,但目前仅有少数资料显示其长期疗效。
 
[[血浆]]置换被推荐用于对[[细胞毒]]和[[免疫抑制药]]物无反应的患者。该方法对Good-Pasture[[综合征]]疗效肯定,尤其是伴有弥漫性[[肺泡出血]]者,但对[[系统性血管炎]]疗效不确定,尚须继续积累资料观察其疗效。
 
IVIG被试用于典型WG患者,但结果不一致。
 
其他措施如针对特异性[[淋巴细胞亚群]]的人[[单克隆抗体]]被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。在1组含6例WG患者的治疗中,全部病例获得缓解,但停药后复发,再次用药仍见效迅速。
 
LYG[[激素]]和[[免疫抑制剂]]可试用,往往反应不佳,局限性病灶可放疗或手术切除。
 
(二)预后
 
肺血管炎预后与不同[[疾病]]类型有关。一般CSS、NSG、BG预后较好,WG经激素+CTX治疗后存活明显延长,但LYG治疗有一定困难,预后差。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]
[[分类:心血管内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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