目录

更改

跳转至: 导航搜索

小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 10:08
无编辑摘要
3.[[产前诊断]] 某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的[[羊水细胞]]酶学检查可诊断[[腺苷脱氨酶缺乏症]]、[[核苷]][[磷酸化酶]]缺乏症及某些[[联合免疫缺陷病]];胎儿[[血细胞]][[免疫学]]检测可诊断 CGD、X-联[[无丙种球蛋白血症]]、[[严重联合免疫缺陷病]],从而中止[[妊娠]],防止患儿的出生。[[自身免疫]]性[[淋巴细胞]]增生[[综合征]]较为少见,应早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗),以降低本症[[发病率]]非常重要。
===小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
[[淋巴结肿大]]随年龄可逐渐缩小,但易于发生[[自身免疫性疾病]]。由于[[脾功能亢进]]、严重的[[溶血性贫血]]和顽固性[[血小板减少症]]而需要进行脾切除。但脾切除后的[[细菌]]性[[败血症]]是致死的原因。
 
大剂量[[糖皮质激素]]能使淋巴结肿大缓解,但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病,应即刻使用糖皮质激素、[[细胞毒性]]药物,必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例(为Fas完全缺陷)可先使用[[抗胸腺细胞球蛋白]]治疗,再给予[[化疗]]。去除[[T细胞]]的同种异体[[半合子]][[骨髓移植]]已获成功。
 
(二)预后
 
目前本病患者多能正常生活,如发生脾功能亢进等需要进行脾切除,常有致死性败血症发生。
==小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的病因==
(一)发病原因
==小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的并发症==
[[淋巴细胞]]增生可至[[脾功能亢进]],[[脾破裂]];可并发[[溶血性贫血]],[[免疫性]]血小板减少,[[中性粒细胞减少]],[[肾小球肾炎]],[[多发性神经根炎]],[[恶性肿瘤]]等。
===小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
[[淋巴结肿大]]随年龄可逐渐缩小,但易于发生[[自身免疫性疾病]]。由于[[脾功能亢进]]、严重的[[溶血性贫血]]和顽固性[[血小板减少症]]而需要进行脾切除。但脾切除后的[[细菌]]性[[败血症]]是致死的原因。
 
大剂量[[糖皮质激素]]能使淋巴结肿大缓解,但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病,应即刻使用糖皮质激素、[[细胞毒性]]药物,必要时还可给予IVIG联合使用。个别非常严重的病例(为Fas完全缺陷)可先使用[[抗胸腺细胞球蛋白]]治疗,再给予[[化疗]]。去除[[T细胞]]的同种异体[[半合子]][[骨髓移植]]已获成功。
 
(二)预后
 
目前本病患者多能正常生活,如发生脾功能亢进等需要进行脾切除,常有致死性败血症发生。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
528,223
个编辑

导航菜单