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小儿变形性肌张力障碍

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 10:34
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==小儿变形性肌张力障碍的预防和治疗方法==
做好[[遗传性疾病]]预防工作。
===小儿变形性肌张力障碍的西医治疗===
(一)治疗
 
应进行综合[[疗法]],需多学科协作制定治疗和[[康复方案]],包括[[神经]]、[[理疗]]、职业治疗和特殊咨询等。亦应有心理治疗和情绪调整。药物治疗适用于每一病例。
 
1.[[左旋多巴]](Levodopa,L-dopa) 剂量开始为0.7~2.9mg/(kg.d),分~3次口服。为减少用量和减轻[[副作用]],左旋多巴应与[[卡比多巴]](Carbidopa)或[[苄丝肼]](Benserazide)合用。后2种药物的剂量0.2~0.7mg/(kg.d)。效果不明显时,可加量,左旋多巴最大量不超过300mg/d。副作用有[[恶心]]、[[呕吐]]、多动、[[注意力不集中]]、[[幻觉]]、[[运动障碍]]等,减量后好转。近年来发现一部分病例用左旋多巴有特效。
 
2.[[盐酸苯海索]]([[安坦]]) 一部分病例用左旋多巴效果不明显,可用[[苯海索]](安坦),这是一种抗胆碱药,小儿可耐受较大剂量。开始量2~4mg/g,常用量30mg/d,分3次服。必要时逐渐加量。
 
3.安坦与其他药物合用 苯海索(安坦)可加用地西泮(安定),或与丁苯那嗪合用。疗效仍不满意时可加用[[右苯丙胺]],或加锂剂。
 
4.其他方法 少数病例用[[卡马西平]]([[酰胺咪嗪]])或用[[巴氯芬]]有效,也有的用[[溴隐亭]]([[溴麦角环肽]])有效,后者是[[多巴胺]][[激动剂]]。[[肉毒杆菌毒素]]注射适用于单纯的特发性局部性肌张力不全,如[[斜颈]]、[[书写痉挛]]等,对于全身性肌张力不全的经验尚不足。本病需要长期服药治疗。
 
(二)预后
 
本症进展缓慢,发病5~10年可致残,此后稳定,约20%自发性短暂缓解。随病情进展,可致肢体变形,部分常靠软椅行动,少部分死于[[并发症]]。通常发病越早,肌张力不全更易变为全身性,11岁前发病者中有60%~80%;11~20岁发病者中有25%~60%,最终发生全身性肌张力不全。
==小儿变形性肌张力障碍的病因==
(一)发病原因
==小儿变形性肌张力障碍的并发症==
走路时呈[[内翻足]]体位,久之可致肢体变形,严重地妨碍[[自主运动]],[[书写痉挛]]。口面部肌张力不全可引起言语、[[发音困难]],[[吞咽]]和[[咀嚼]]困难。
===小儿变形性肌张力障碍的西医治疗===
(一)治疗
 
应进行综合[[疗法]],需多学科协作制定治疗和[[康复方案]],包括[[神经]]、[[理疗]]、职业治疗和特殊咨询等。亦应有心理治疗和情绪调整。药物治疗适用于每一病例。
 
1.[[左旋多巴]](Levodopa,L-dopa) 剂量开始为0.7~2.9mg/(kg.d),分~3次口服。为减少用量和减轻[[副作用]],左旋多巴应与[[卡比多巴]](Carbidopa)或[[苄丝肼]](Benserazide)合用。后2种药物的剂量0.2~0.7mg/(kg.d)。效果不明显时,可加量,左旋多巴最大量不超过300mg/d。副作用有[[恶心]]、[[呕吐]]、多动、[[注意力不集中]]、[[幻觉]]、[[运动障碍]]等,减量后好转。近年来发现一部分病例用左旋多巴有特效。
 
2.[[盐酸苯海索]]([[安坦]]) 一部分病例用左旋多巴效果不明显,可用[[苯海索]](安坦),这是一种抗胆碱药,小儿可耐受较大剂量。开始量2~4mg/g,常用量30mg/d,分3次服。必要时逐渐加量。
 
3.安坦与其他药物合用 苯海索(安坦)可加用地西泮(安定),或与丁苯那嗪合用。疗效仍不满意时可加用[[右苯丙胺]],或加锂剂。
 
4.其他方法 少数病例用[[卡马西平]]([[酰胺咪嗪]])或用[[巴氯芬]]有效,也有的用[[溴隐亭]]([[溴麦角环肽]])有效,后者是[[多巴胺]][[激动剂]]。[[肉毒杆菌毒素]]注射适用于单纯的特发性局部性肌张力不全,如[[斜颈]]、[[书写痉挛]]等,对于全身性肌张力不全的经验尚不足。本病需要长期服药治疗。
 
(二)预后
 
本症进展缓慢,发病5~10年可致残,此后稳定,约20%自发性短暂缓解。随病情进展,可致肢体变形,部分常靠软椅行动,少部分死于[[并发症]]。通常发病越早,肌张力不全更易变为全身性,11岁前发病者中有60%~80%;11~20岁发病者中有25%~60%,最终发生全身性肌张力不全。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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