528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
4.加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体[[抵抗力]]。
===小儿慢性粒细胞白血病的中医治疗===
治法与方药：
(1)[[气滞血瘀]]：治法：[[疏肝理气]]，[[活血化瘀]]。
方药：[[膈下逐瘀汤]]。
【来源】《[[医林改错]]》卷上。
【组成】[[灵脂]]6克(炒) [[当归]]9克 [[川芎]]6克 [[桃仁]]9克(研泥) [[丹皮]]6克 [[赤芍]]6克 [[乌药]]6克 [[玄胡索]]3克 [[甘草]]9克 [[香附]]4.5克 红花9克 [[枳壳]]4.5克
【用法】水煎服。病轻者少服，病重者多服，病去药止。
(2)正虚瘀结：治法，[[益气养血]]，[[活血散]]瘀。
方药：[[八珍汤]]。
【来源】《[[正体类要]]》
【组成】 当归(酒拌)10g、川芎5g、[[白芍药]]8g、[[熟地黄]](酒拌)15g、[[人参]]3g、[[白术]](炒)10g、[[茯苓]]8g、[[炙甘草]]5g。
【用法】 清水二盅,加[[生姜]]三片,[[大枣]]二枚,煎至八分,[[食前服]]。
(3)[[热毒炽盛]]：治法：[[清热凉血]]。
方药：[[犀角地黄汤]]或[[清营汤]]。
【来源】《[[小品方]]》录自《[[外台秘要]]》
【组成】 [[犀角]]［[[水牛角]]代］(30克) [[生地黄]](24克) [[芍药]](12克) [[牡丹皮]](9克)
【用法】 作[[汤剂]]，水煎服，水牛角镑片[[先煎]]，余药后下。以水九升，煮取三升，分服。
[[中药]]：
(1)[[当归龙荟丸]]：6～10g,日2～3次。
(2)[[六神丸]]：每次粒，一日3次口服。
(3)梅花点[[蛇丹]]：每次粒，一日3次口服。
(4)[[牛黄解毒片]]：每次～4片，一日3次。
===小儿慢性粒细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗
目前[[异基因骨髓移植]]是CML获得长期无病生存的惟一治疗手段。选择慢性期患者，经[[预处理]]后，再接受HLA相合同胞的[[骨髓移植]]，临床部分病例长期无病存活。
慢性期药物治疗的目的是缓解[[症状]]、[[体征]]和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。
1.非特异性处理 [[高尿酸血症]]，水、电解质紊乱，[[白血病]]危象，高[[血小板]][[血症]]需紧急对症处理(同[[急性白血病]])，有[[脑膜]][[浸润]]时按[[脑膜白血病]]处理。如有可能发生[[脾破裂]]或[[脾功能亢进]]伴血小板明显减少者可考虑切脾。
2.慢性期治疗
(1)单药[[化疗]]：[[标准药物]]为[[白消安]]([[马利兰]])或[[羟基脲]]，可有效地控制临床症状、体征和血液学变化，但不会使急变期延迟。
羟基脲，推荐剂量为10～20mg/(kg.d)，根据临床情况作调整，它与白消安(马利兰)疗效相仿，它的作用时间较短，需小剂量维持。因此相对安全，全身性的[[毒副作用]]也相对较小。
白消安(马利兰)是一种[[烷化剂]]，为非[[细胞周期]]特异性药物，常用剂量为0.06～0.1mg/(kg.d)，用药10～14天后[[血细胞]]开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化，约3个月肝脾完全恢复正常。白消安(马利兰)特点为作用反应出现较晚但持续时间长，因此在[[白细胞计数]]跌至(30～40)×109/L时药物剂量应减半，至20×109/L时应停药。停药后2～3周内白细胞计数仍可继续下跌。除[[骨髓抑制]]外，白消安(马利兰)尚有[[肺纤维化]]、[[色素沉着]]、[[消瘦]]和[[低血压]]等[[不良反应]]。
[[二溴甘露醇]]，为马利兰无效时的二线药物，每日～0.5g，分次服用，维持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2:5，6-[[二去水卫矛醇]]每日mg溶于20ml[[生理盐水]]中静推，用7天间歇7天为1疗程，视病情重复疗程，直到[[白细胞]]降至10×109/L左右。
[[嘧啶苯芥]]适用于马利兰复发或无效病例，每日～10mg，分次口服，5天一疗程，间歇7天，2～4疗程后改用维持量，每天5mg，每月连服5天。
[[靛玉红]]，用药20-40天白细胞下降，[[副作用]]:[[腹泻]]、[[恶心]]、骨关节痛、[[浮肿]]等 。
[[干扰素]]α：其作用机理未明确。70%病人对干扰素治疗有效，达到血液学水平缓解。15%病人可达到[[细胞遗传学]]水平缓解。目前临床多采用[[肌肉注射]]或[[皮下注射]]，剂量为IFN-α-2b，2×106U/m2～5×106U/m2，也有用2×107U/m2。
(2)联合化疗:
干扰素α与羟基脲合用时推荐用法如下：先用羟基脲，在白细胞数降至(10～20)×109/L时减停，同时加用干扰素α，干扰素α从小剂量开始，3～7天后增加剂量，在2周内达全量。干扰素α最好在睡前应用，并同时加用[[退热剂]]，以避免[[发热反应]]。其他的不良反应尚有[[疲劳]]、[[抑郁]]、[[失眠]]等。当白细胞降至2×109/L或血小板低于50×109/L时减量。α-干扰素应长期应用直至加速期或急变期或细胞遗传学水平缓解3年以上。
马利兰合用6-[[巯嘌呤]](6-MP)，马利兰联合[[6-硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])，羟基脲(Hu)联合6-MP或6-TG等。可以较快地奏效，但生存期无显著延长，
3.急变后治疗 对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。化疗同时[[支持疗法]]。
4.加速期治疗 多选用羟基脲、6-TG及联合化疗，参照慢性期用法。
(二)预后
目前常用的治疗手段可使CML的中位生存期达5～5.5年，35%～40%的病人可生存7～8年。急变后生存期很短，以月计算。影响慢性期长短的不利因素包括脾左肋下大于15cm，肝右肋下大于6cm，血小板低于150×109/L或大于500×109/L，外周血幼稚[[细胞]]大于1%或未完全成熟(核左移)细胞大于20%。1年龄小于2岁者生存期长，特别是小于1岁者生存期明显长。 CML急变后预后不良，对治疗常[[耐药]]，急变后平均生存期为3个月，[[急淋]]变生存期稍长。
1. 完全缓解：白细胞计数<10×109/L;分类正常，无幼稚[[粒细胞]](原始、早、中、[[晚幼粒细胞]])。[[血小板计数]]正常不超过450×109/L。
2. 部分缓解：白细胞计数降至治疗前50%以上，至少 < 20*109/L。血白细胞计数正常，但仍存在幼稚细胞及[[脾大]]。
3. 无效： 临床及实验检查未达到上二项标准或恶化。
==小儿慢性粒细胞白血病的病因==
(一)发病原因
可伴有其他髓外浸润灶，造成[[血管]]阻塞并出现相应的临床情况，如[[中枢神经系统]][[症状]]、[[呼吸窘迫综合征]]、[[视力障碍]]等。可出现[[白血病]]危象。
==小儿慢性粒细胞白血病的护理==
养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉眼睛。保持[[口腔]]清洁。
[[分类:儿科疾病]]
