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4.调畅情志，保持心情愉快。
===皮肌炎与多发性肌炎的中医治疗===
(1)毒热型：
治法：[[清营]]解毒，[[活血]]止疼。
方药：用[[解毒清营汤]]合[[普济消毒饮]]加减。生[[玳瑁]]10g、[[双花]]炭10g、[[连翘]]15g、[[生地炭]]10g、[[丹皮]]15g、[[赤芍]]15g、[[川连]]10g、[[白茅根]]30g、[[生薏米]]30g、赤苓皮10g、[[元胡]]10g、[[川楝子]]10g。
分析：生玳瑁、双花炭、连翘[[清热解毒]];生地炭、丹皮、白茅根、赤芍[[凉血]]活血;生薏米、赤苓皮[[清热利湿]][[消肿]];元胡、川楝子活血[[理气]]止痛;川连[[清心]]火。毒热重者加[[人工牛黄]];[[高热]]加[[羚羊角粉]]或[[犀角]]粉;[[关节痛]]重时加[[鸡血藤]]、[[秦艽]];[[气虚]]者加[[黄芪]]、[[白术]]、[[茯苓]];[[水肿]]重时加[[车前子]]、[[泽泻]]。
(2)[[寒湿]]型：
治法：[[温经散寒]]，活血通络
方药：温经通络汤加减。黄芪30g、[[党参]]10g、白术10g、山药15g、茯苓10g、[[丹参]]10g、鸡血藤30g、[[鬼箭羽]]15g、[[乌蛇]]6g、秦艽10g、[[桂枝]]10g。
分析：黄芪、党参、白术、茯苓、山药[[补中益气]]，[[健脾益肾]];丹参、鸡血藤、鬼箭羽[[活血化瘀]]通络;鸟蛇、秦艽[[祛风]]湿，[[解毒]]通络;桂枝温化寒湿。[[红斑]]持久不退时加[[鸡冠花]]、[[凌霄花]]。也可用[[独活寄生汤]]加减。
(3)气血两虚型：
治法：调和[[阴阳]]，补益气血通络。
方药：[[首乌藤]]15g、鸡血藤15g、[[天仙藤]]15g、[[钩藤]]10g、[[当归]]10g、[[赤白芍]]10g、丹参15g、黄芪10g、党参10g、白术10g、茯苓10g、[[熟地]]10g。
分析：首乌藤、鸡血藤、天仙藤、钩藤调和阴阳;当归、赤白芍、丹参、熟地[[养血]]活血;黄芪、党参、茯苓、白术健脾[[益气]]。低烧时加[[地骨皮]]、[[银柴胡]]、[[沙参]];[[关节]]疼时加秦艽;[[腹胀]]加[[枳壳]]、[[厚朴]]。
另外，还可用[[单方]]成药。如①[[雷公藤多甙]]：用于[[激素]]效果不佳或减量中加用，60mg/d，3次/d口服。或[[昆明山海棠]]，每次片，3次/d口服。②亦可根据不同情况选择使用[[中成药]]，如[[人参归脾丸]]、[[当归丸]]、[[人参健脾丸]]、[[补中益气丸]]、[[滋补肝肾丸]]、[[秦艽丸]]、[[全鹿丸]]或[[黄精丸]]、[[鸡血藤片]]等。
局部治疗：局部可用[[清凉膏]]、香腊膏。亦可用紫色[[消肿膏]]兑10%活血止疼散混匀，局部[[按摩]]。亦可用[[虎骨酒]]按摩。
其他[[疗法]]：按摩、[[推拿]]、针刺疗法、水疗、电疗等在缓解期应用，对恢复[[肌肉]]功能有一定疗效，以防止[[肌肉萎缩]]和挛缩。
===皮肌炎与多发性肌炎的西医治疗===
(一)治疗
[[急性期]]必须卧床，在床上进行肢体和[[关节]]的[[被动运动]]。避免受寒、[[感染]]、[[妊娠]]，给予高蛋白饮食。有[[吞咽困难]]者睡觉时应抬高床头。病情稳定后应进行适当的锻炼。皮损重者还应避免日光照射。
1.针对原发病灶治疗 由于部分患者特别是DM的病因与[[肿瘤]]有关，因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、[[肌炎]]相对较轻的患者或抗Jo-1、抗Mi-2[[抗体]]阴性者必须行系统检查。对长期正规治疗无效者更应排除肿瘤。如能及时去除肿瘤病灶，[[肌肉]]和[[皮肤症状]]只需用少量[[皮质类固醇]]即能迅速恢复。JDM的病因与感染有关，早期还应辅以[[抗生素]]治疗，以抗[[革兰阳性菌]]药为首选。
2.皮质类固醇治疗 皮质类固醇仍是本病的首选药物，剂量和用法根据患者的肌肉病变程度和脏器损害情况而定。开始治疗时应给足剂量，不要“爬坡”式加量。每天相当于[[泼尼松]]1～1.5mg/kg，对有咳呛和吞咽困难者应静脉给药。由于[[曲安奈德]]([[去炎松]])、[[倍他米松]](Betamathasone)和[[地塞米松]]等含氟皮质类固醇易引起[[激素]]性[[肌病]]，应避免使用。“大剂量皮质类固醇[[静脉]][[冲击疗法]]”不宜采用。
多数患者在足量皮质类固醇治疗的1个月后[[症状]]开始好转，肌酶降低，[[血沉]]减慢，尿肌酸、[[肌酐]]逆转，此时皮质类固醇可减量。起初可减去1/4左右，尔后递减幅度减小;如病情稳定可每隔2～4周减1次，同时密切观察病情变化，谨防反复，宁稳勿快。当减至起始剂量的1/2时，每次减药量应更少、更缓慢。最终至每天服泼尼松0.1～0.2mg/kg，需维持2年以上(一般为泼尼松5～10mg/d，可隔天服)。在皮质类固醇撤减过程中如出现反复应立即加量，甚至恢复至起始治疗剂量。
以往认为JDM的皮质类固醇量要高于成年人［2～3mg/(kg.d)］，但有越来越多的资料显示并非如此。大剂量皮质类固醇对各种JDM(包括难治性JDM，主要是[[血管炎]]严重)非但无效，反而大大增加了机会性感染和其他[[副反应]]，患者往往不是死于原发病，而是死于皮质类固醇的[[副作用]]。如Tabarki B等在13年内观察了36例按1mg/(kg.d)泼尼松治疗的JDM，78%无复发、无功能障碍，与≥2mg/(kg.d)的剂量相比，疗效无差异但生活质量更高、副反应更少。
3.对皮质类固醇不敏感或有皮质类固醇禁忌证时的治疗 对足量皮质类固醇治疗超过1个月而效果不著，又排除原发病灶者应及时加用或改用其他药物;对有严重[[高血压]]、[[糖尿病]]、[[消化道]][[溃疡]]、[[骨无菌性坏死]]等患者在治疗初始即应如此，可减少皮质类固醇一半以上的用量。
(1)[[细胞毒]]药物：细胞毒药物是在治疗一开始即与皮质类固醇合用还是在皮质类固醇治疗无效或出现[[并发症]]后再加用，其结果目前尚无有效比较资料，一般是在皮质类固醇治疗1个月以上但症状无改善时才加用细胞毒药物。但对症状重和血管炎明显的JDM还是以早期合用为宜，既可改善症状又能减少皮质类固醇用量和并发症。常用的细胞毒药物有：
①环磷酸胺(CTX)：用法和用量参见“[[系统性红斑狼疮]]”。CTX“冲击疗法”对[[间质性肺炎]]、JDM的血管炎可作为首选;对皮质类固醇“抵抗”的肌炎也有令人满意的疗效。
②[[甲氨蝶呤]](MTX)：成人每周10～25mg，最高剂量可达50mg/周;儿童每2周2mg/kg，均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因注射易影响[[肝功能]]和使肌酶升高。
③[[硫唑嘌呤]](AZA)：1～2mg/(kg.d)，口服。
以上3种常用细胞毒药物AZA的疗效可能优于环磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但对[[骨髓]]的抑制作用最强;甲氨蝶呤(MTX)疗效低于硫唑嘌呤(AZA)和环磷酸胺(CTX)，但最安全。
(2)[[环孢素]](CsA)：环孢素(CsA)2～5mg/(kg.d)。如与皮质类固醇合用时可在3mg/(kg.d)以下，而单独使用时需大于3mg/(kg.d)。效果明显者在3周左右即可使症状改善，连续使用3个月仍无效应停止使用。部分患者因出现[[肾功能不全]]、高血压及严重的[[齿龈肿胀]]等副作用而不得不停用该药。撤减环孢素(CsA)时方法同皮质类固醇，过快也会引起复发。
(3)大剂量静脉[[丙种球蛋白]](IVIG)和[[血浆]]置换[[疗法]]：对皮质类固醇和细胞毒药物治疗无效或有以上药物禁忌证、并发症的患者可采用此方法中的一种。尤其是静脉丙种球蛋白(IVIG)，已有较多报道对常规治疗无效的DM/PM取得良好效果，包括[[皮肤溃疡]]在内;但更多、更经济合理的是静脉丙种球蛋白(IVIG)作为辅助治疗，以提高疗效，减少皮质类固醇等[[免疫抑制剂]]用量，减少并发症。
在皮质类固醇治疗过程中如出现原感染，静脉丙种球蛋白(IVIG)既能作为[[调理素]]抑制[[病原体]]，又能通过封闭[[淋巴细胞]]膜表面[[受体]]等机制治疗DM/PM，减少免疫抑制剂用量。
4.皮肤症状的治疗 部分DM患者经治疗后肌力恢复但[[皮炎]]仍较重者不宜仍坚持皮质类固醇治疗，另有部分DM[[皮肤]]损害重、而肌炎相对较轻，可选用[[氯喹]]、[[羟氯喹]]、[[沙利度胺]]([[反应停]])、[[氨苯砜]]等药和中药。[[中药]]中的[[青蒿琥酯]]对轻型DM/PM有一定疗效，亦可作为辅助治疗。对数量少的皮肤[[钙质沉着]]可手术或[[激光]]去除，对范围广泛者可小剂量口服[[华法林]](warfarin)。
5.间质性肺炎(ILD)的治疗 根据对皮质类固醇治疗的反应，ILD分为“无反应型”和“有反应型”两类，前者[[AST]]明显升高，[[CK]]降低;而后者相反。因此，CK/AST高水平往往显示皮质类固醇治疗有效，预后好。在对ILD治疗前最好[[行气]]管[[镜检]]查，根据[[支气管灌洗]]液和组织活检决定治疗方案。当灌洗液中淋巴细胞数显著增多、CD4/CD8升高时以皮质类固醇40～60mg/d治疗;当[[病理]]切片中有血管炎改变时以[[环磷酰胺]](CTX)治疗，多采用“冲击疗法”，即0.8～1.0g/m2体表面积，每月1次，连续3次;对缓慢进展、症状不明显的ILD可试用羟氯喹0.4g/d。
6.治疗过程中须注意的几个问题 少数患者在去除或否定原发病灶并经积极治疗后各项[[实验室检查]]均恢复正常但肌力仍不改善，往往与以下因素有关：
(1)[[低钾血症]]：皮质类固醇的潴钠排钾作用会造成少数患者因[[低血钾]]而致的[[肌无力]]，因此在治疗中要适时补钾。
(2)[[低蛋白血症]]：皮质类固醇为[[蛋白]]分解激素，肌炎时蛋白摄入量亦减少，都会影响肌力恢复。因此，在于皮质类固醇的同时给予[[蛋白质]][[同化激素]]，如[[苯丙酸诺龙]]25mg，每周[[肌注]]1次或[[司坦唑]]([[康力龙]])2mg，每天2～3次口服。对低蛋白血症明显者还应补充[[白蛋白]]或血浆。
(3)激素性肌病：所有[[类固醇激素]]均可引起肌病，其中以曲安奈德(去炎松)和倍他米松最高，其次是地塞米松。一般情况下相当于10mg/d的泼尼松不会引起肌病，大于80mg/d时引起肌病的可能性增大。激素性肌病与DM/PM最易混淆处是均有对称、以近端肌肉为主的肌无力与[[肌痛]]，都有尿肌酸的升高，但有以下3处可资鉴别：
①肌酶如CK、AST、[[LDH]]等在DM/PM活动时升高，但激素性肌病却在正常范围。
②皮质类固醇减量时DM/PM的血、尿肌酸量可无改变，但激素性肌病却显著随之降低。因此，同时检测[[血清]]肌酶与尿、血肌酸，尤其是在减皮质类固醇后检测对鉴别很有意义。
③肌肉病理：DM/PM的[[血管]]周围和[[肌细胞]]间[[炎性细胞浸润]];而激素性肌病却无，表现为肌细胞[[变性]]和脂肪等[[结缔组织]]增生，[[组织化学]]还可显示Ⅱ型[[肌纤维]][[萎缩]]。
(4)合并妊娠：活动期DM/PM患者[[流产]]、[[早产]]、[[死胎]]及小样儿的发生率均较正常人高，但缓解期的患者可成功妊娠并顺利[[分娩]]。即使在活动期妊娠或妊娠后出现该病亦应以积极治疗为上策，除非患者要求，不要轻易[[堕胎]]。治疗中避免使用细胞毒药物，以泼尼松治疗。
(二)预后
1.有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差;有[[皮肤钙沉着]]者往往重要脏器损害轻、预后较好，
2.急性经过、吞咽困难严重、[[高热]]伴[[白细胞增多]]、[[胃肠道]]溃疡、血管炎严重者对，对皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预后较差。
3.皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感，预后好。
4.黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首[[发症]]状;[[水疱]]或大疱的预后较差。极少数患者因[[心肌病]]变而出现[[心力衰竭]]、严重的[[心律失常]]，则预后较差，此类患者多合并有系统性[[硬皮病]]。
5.PM-Scl抗体阳性的硬皮病患者有皮肤钙沉着和[[关节炎]]的可能性要比PM-Scl抗体阴性者大的多，预后好，几乎无[[内脏]]损害，10年[[生存率]]达100%。
6.[[呼吸系统]] 常见的肺部病变是：间质性肺炎(ILD)，发生率>40%;[[肺泡炎]](>30%)和[[支气管肺炎]]引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展，可有不同程度的[[呼吸困难]]，易[[继发感染]]。据国外统计，以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%，[[病死率]]为27%。
==皮肌炎与多发性肌炎的病因==
(一)发病原因
==皮肌炎与多发性肌炎的并发症==
无[[肌病]]型[[皮肌炎]](amyopathic dermatomyositis，ADM) 中的大部分与[[恶性肿瘤]]有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发[[肿瘤]]的可能性小。少数患者临床上有典型的[[肌炎]]，但[[肌肉]]活检却未能发现典型的[[病理]]改变，甚至[[CK]]不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并[[硬皮病]]时[[心肌病]]变的发生率高。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
