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患者的家属要作ECG检查，先天性的40岁以下患者考虑用β[[肾上腺素]]能[[阻滞剂]]，终生间歇应用。
===小儿尖端扭转型室性心动过速的西医治疗===
(一)治疗
TDP是介于室速和[[室颤]]之间的一种[[室性心律失常]]，也是[[Q-T间期延长]]伴发的一种特殊类型的[[心律失常]]。可由不同的病因引起，发作时因[[心室]]率极快，心排出量锐减可致[[晕厥]]、[[抽搐]]及[[猝死]]，其预后恶劣。临床工作中必须即刻进行最有效的处理，终止尖端扭转型室速的发作。TDP的临床治疗较单形性室速更为复杂，治疗原则为终止TDP的发作，祛除诱因和治疗病因。
目前有着显著的飞跃与发展。其治疗措施包括药物、起搏器、射频[[导管]]消融(RFCA)及埋藏式[[心脏]]复律[[除颤器]](ICD)等治疗。而药物治疗一直是基本选择，即使按装了ICD，仍需[[抗心律失常药]]物的有效控制。 故根据个体化原则，依不同病因，选择不同治疗对策。
因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别，分别叙述如下。
1、获得性[[长Q-T间期综合征]]并尖端扭转型室速
(1)纠正或解除病因。
(2)提高基础心率： ①[[异丙肾上腺素]]：目前认为是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心搏的频率，使心室复极一致，缩短Q-T间期。一般采用[[静脉滴注]]，以0、06～0、1μg/(kg.min)(2～8μg/min)持续静脉滴注，先小剂量后大剂量，使心室率在90～110次/min。 ②[[阿托品]]：阿托品可提高心室率，一般采用[[静脉注射]]每次、03mg/kg，每半小时1次，对高度房室结[[传导阻滞]]诱发的TDP者有效，对高度希氏阻滞者引发TDP者可使[[心房]]率增快并加重阻滞程度，进一步增加[[心动过速]]的危险性。对药物引起TDP而与[[房室传导阻滞]]无关的长Q-T间期综合征患者，其疗效不一，许多病例无效。
(3)补钾治疗：体内钾镁离子与[[心肌]]复极密切相关，低钾镁可使[[心电图]]上出现Q-T间期延长，U波明显，此为诱发TDP的基础。由于钾离子主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可引起TDP，所以TDP发作时，不论有无[[低血钾]]，均可补钾治疗，一般静脉滴注0、3%[[氯化钾]]，甚至可达0、5%，总量75～100mg/(kg.d)。
(4)补镁治疗：[[硫酸镁]]治疗TDP近年报道渐增多，认为是一种简单、有效而安全的方法，Tzivoni报道3例扭转型[[室性心动过速]]，其[[血清]]钾、镁均正常，用异丙肾上腺素、[[利多卡因]]等治疗无效，用25%硫酸镁8ml静脉注射，TDP得到有效控制，[[广东医学院]][[儿科]]1例TDP用异丙肾上腺素控制不完全，后与25%硫酸镁0、2ml/kg静脉滴注合用，逐渐控制TDP发作。用法：25%硫酸镁，0、2ml/kg，浓度<1%。镁剂治疗TDP机制尚未完全阐明，因为硫酸镁使用后，心室率及Q-T间期无改变，说明硫酸镁不是缩短心室率复极而对TDP发挥治疗作用。目前认为，治疗机制可能与下列几方面有关： ①镁是钙离子天然[[拮抗药]]，可能对早期后除极有抑制作用。 ②补充体内镁的缺乏。现已知，镁是人体细胞内仅次于钾离子即处于第2位的阳离子，与体内300多种[[酶活性]]有关，机体缺乏镁时，可导致这些镁，尤其是与[[ATP]]有关酶的功能不足。体内的镁离子仅有1%存在于[[血液]]中，即使[[镁缺乏]]，[[血镁]]浓度仍可在正常水平。但可引起明显的[[病理]]生理作用。如[[细胞膜]]的钠钾ATP酶功能不足，使钾离子不能进入细胞内，钠离子不能释放出[[细胞]]外，从而诱发TDP的发生。 ③镁离子可抑制[[交感神经节]]，减低心肌应激性，对消除异位心律有作用。成人一般以25%硫酸镁10ml缓慢静脉注射后，再用0、5%～1%[[硫酸镁溶液]]250～500ml静脉滴注，维持5～7天。 ④静脉滴注镁剂可引起[[血压]]降低，故在使用前应评估[[心功能]]和血压状况。
(5)利多卡因：利多卡因是室性心动过速的首选药，但对TDP的疗效评价不一，张乾忠报道用利多卡因静脉滴注(5%[[葡萄糖]]液 利多卡因200mg，8～10滴/min)，治疗2例长Q-T间期伴TDP有效。段氏报道3例利多卡因治疗有效，并认为，一般剂量对心肌[[传导]]、收缩及血流动力学方面均无不良影响，且对浦肯野[[纤维]]和心室肌交界处的传导有一定改善，从而消除双向或单向传导阻滞，有利于终止折返，故可用于TDP。但需注意，利多卡因对[[缺血]]心肌有延长复极作用，对房室传导阻滞、[[病态窦房结综合征]]以及基础心率缓慢者不宜使用。
(6)[[维拉帕米]]：TDP发作在使用其他药物治疗无效时，可使用维拉帕米，但不宜作第一线药物。Grenadier对4例种治疗无效的TDP患者使用维拉帕米3例终止，且未反复。维拉帕米治疗TDP机制不清，可能包括两方面：①抑制[[心肌细胞]]膜[[钙离子内流]]而抑制早期后除极的发生;②非竞争性地降低[[交感神经]]和增加[[迷走神经]]张力的作用，使用剂量0、1～0、2mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过5mg。
(7)直流电击复律：直流电击复律用于TDP尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化;另一种认为低能量的直流电[[电击]]对心肌并无明显损伤，故应适时采用直流电复律术，以免转为[[心室颤动]]后导致更为严重的心肌损伤改变。国内段氏报道8例TDP，用100～300J电复律26次，17次取得成功，9次失败(2例电击后[[心脏骤停]]，1例转为室颤而死亡，6次电击后仍为TDP)。但需要注意，在低血钾、严重[[心脏传导阻滞]]、[[药物中毒]]情况下慎用。
2、先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
(1)避免剧烈运动。
(2)交感神经类药物和[[肾上腺素]]类药物：避免使用交感神经类药物和肾上腺素类药物，但有作者认为先天性者同时存在[[心动过缓]]依赖和肾上腺素依赖，并有报道应用异丙肾上腺素有效，但需慎用。
(3)β受体阻滞药：为首选药物，[[普萘洛尔]]0、05～0、15mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过3mg。
(4)[[苯妥英钠]]：使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效。
(5)起搏器或手术：对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致[[心脏性猝死]]，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。经确诊为LQTS即便无症状也应长期服用普萘洛尔([[心得安]])，2mg/(kg.d)，分3次，必要时可增大至3～4mg/kg，可减少晕厥发作及心脏性猝死，平时避免情绪激动，体力劳动，以防引发晕厥，导致心脏性猝死。禁忌用[[儿茶酚胺类]]及IA、IC及Ⅲ类抗心律失常药。
(二)预后
TDP不会连续发作，发作若干次后，可停止，隔一断时间又发作。未经治疗的有症状患者，首次晕厥发作后第1年的[[病死率]]大于20%，10年内病死率高达50%。近年，以β受体阻滞药药物为主，辅以心脏起搏及左侧心交感神经节[[切除术]]治疗，已使5年病死率降至3%～4%。 LQTS是由于[[离子通道]]不同、[[遗传]][[基因]]异常所致。以[[分子遗传学]]手段了解LQTS产生的不同机制，从而为建立完善治疗策略开辟新的途径。[[基因治疗]]无疑对LQTS治疗展示良好的发展前景。此外，根据目前对LQTS亚型的研究，有助于考虑新的治疗对策。但LQTS的根治，将有赖于基因治疗。
==小儿尖端扭转型室性心动过速的病因==
(一)发病原因
心力衰竭不是一个独立的[[疾病]]，是指各种病因致[[心脏病]]的严重阶段。[[发病率]]高，五年存活率与[[恶性肿瘤]]相似。心力衰竭是由于初始的[[心肌]]损害和应力作用：包括收缩期或[[舒张]]期[[心室]]负荷过重和(或)[[心肌细胞]]数量和质量的变化(节段性如[[心肌梗死]]，弥漫性如[[心肌炎]]),引起心室和(或卜[[心房肥大]]和扩大(心室重塑，remodel-ing人继以心室舒缩功能低下，逐渐发展而成。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
