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==小儿系统性红斑狼疮的预防和治疗方法==
本病病因和发病机制尚不明了，[[紫外线]]，药物、[[感染]]等刺激可使有[[红斑狼疮]]素质的人发病，应注意预防。
===小儿系统性红斑狼疮的西医治疗===
(一)治疗
SLE是一种累及多系统的[[免疫性]][[疾病]]，在全身各个系统形成一种非感染性炎性反应，其治疗多年来一直停留在[[皮质类固醇激素]]和[[免疫抑制剂]]方面，没有很大的突破，但近几年来，随着对 SLE发病机制的不断探讨研究，其治疗也有了明显的进展，目前，通过更好的理解SLE发病机制，提出了靶向治疗方案
1.一般治疗 卧床休息，加强营养，[[低盐饮食]]，避免日光曝晒及[[预防接种]]，慎用各种药物，以免诱发疾病活动，预防[[感染]]。
2.传统药物治疗
(1)[[皮质]]激素：[[泼尼松]]2mg/(kg.d)，总量≤60mg，分次服用;病情控制，[[实验室检查]]基本正常后改为每天或隔天[[顿服]]，剂量逐渐减至0.5～1mg/(kg.d)，小剂量维持[[疗法]]须持续数年。重症可用[[甲泼尼龙]][[冲击疗法]]：10～30mg/(kg.d)，共3天，3天后用泼尼松1mg/(kg.d)，分次服用。注意[[血压]]，必要时加用[[血管扩张剂]]。
(2)非甾体类抗炎药(NSAID)和[[羟氯喹]](HCQ)对于轻度 SLE患儿或有严重感染而暂不能应用免疫[[抑制剂]]的患儿,此 2类药物仍是首选的一线药物,对于[[皮疹]]、[[关节疼痛]]有效果,且不良反应相对较轻,NSAID主要是[[消化道]]刺激[[症状]],应饭后服用,且必要时可联合口服[[黏膜]]保护药;HCQ的明显[[不良反应]]是[[视力]]损伤, SLE患儿在服用时,应隔期复查视力。另外,对于成人[[妊娠期]]患者是允许使用的。
(3)免疫抑制剂 常用药为[[环磷酰胺]](CTX)、[[硫唑嘌呤]]和[[甲氨蝶呤]]等。由于此类药物对SLE的活动控制不如[[激素]]迅速，因此，不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺(CTX)对各类SLE均有效，特别是严重[[肾脏损害]]如弥漫性[[增生]]性[[肾炎]]、[[中枢神经系统]]和[[肺损]]害，早期与激素联合使用是降低[[病死率]]和提高[[生命质量]]的关键。有人认为环磷酰胺(CTX)[[静脉]]冲击治疗是减少肾[[纤维化]]、稳定[[肾功能衰竭]]的一种有效方法。其剂量为0.5～1g/m2。每月1次，连用6～8次。首次剂量为0.5g/m2，如无不良反应，第2个月可增至0.8～1g/m2。第8次后改为每3个月1次，维持1～3年。同时将泼尼松减量至0.5mg/(kg.d)。另一环磷酰胺(CTX)冲击治疗方案为8～12mg/(kg.次)，1次/d，连用2天一疗程(总量<1g/疗程)，至少间隔2周用一疗程，连用6疗程后改为3个月疗程，维持2年;也有每月疗程，连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月，再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案。多数学者认为在环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入[[平衡液]]体，即水化疗法，以求更加安全。SLE的药物治疗的过程中，要注意以下几点：
①[[急性肾功能衰竭]]：当[[肌酐清除率]]([[Ccr]])<20ml/min时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后，再进行环磷酰胺(CTX)冲击。冲击时应充[[分水]]化(每天入水量>2000ml/m2)。
②环磷酰胺(CTX)：近2周内有过严重感染，或[[白细胞计数]]([[WBC]])<4×109/L，或对环磷酰胺(CTX)[[过敏]]，或2周内用过其他[[细胞]]等免疫抑制剂，重症[[肾病综合征]]表现，[[血清白蛋白]]<2g/L时，应慎用环磷酰胺(CTX)。由于儿童SLE的发病高峰在11～15岁，因此，治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前，在[[狼疮肾炎]]，应用CTX冲击治疗[[尿蛋白]]消失后可用硫唑嘌呤维持，剂量为1～2.5mg/(kg.d)。
③甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤：可分别与激素联合应用，甲氨蝶呤(MTX)的剂量为0.005～0.01/m2，每周1次顿服，对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用，但不适合于重症狼疮肾炎和中枢[[神经系统]][[狼疮]]的治疗。
④[[环孢素]](CsA)：由于该药即有[[肾毒性]]并使[[血管收缩]]而引起[[高血压]]，故在儿童SLE尚未广泛应用。
3.辅助治疗方案
(1)[[血浆]]置换 在重症 SLE患儿中,或是在出现一些不常见的 SLE[[并发症]]时,血浆置换不失为一种较好的治疗方法,其具体机制尚不清楚,但可以除去一些致病 Ig和[[免疫复合物]]以及炎性反应调节因子,如[[补体]]成分等。但应注意的是, SLE患儿体内的 B淋巴系统处于多克隆激活状态, [[T淋巴细胞]]的功能亦不正常,患者经过血浆置换或双膜过滤后,[[血液]]内的 Ig水平急剧下降,促使 [[B淋巴细胞]]被激活更明显,结果产生[[抗体]]回弹现象,因此在使用血浆置换疗法时,必须同时予患者足量的免疫抑制剂,抑制 T、B淋巴细胞的功能。
(2)[[骁悉]] 骁悉多年前即已应用于[[器官移植]]后的[[免疫抑制治疗]]中,其[[代谢物]]是嘌呤合成的抑制剂,可抑制 T、B淋巴细胞[[增殖]],目前已有应用于[[膜性肾病]]治疗的报道。但也有报道骁悉治疗狼疮肾炎时复发率较高 ,因此需要更多的对照实验进行研究。
(3)[[静脉注射]]大剂量[[丙种球蛋白]] 适用于某些病情严重而体质非常衰弱者或并全身性严重感染者。
(4)[[干细胞]][[移植]] 干细胞移植最初于 1997年提出, 主要用于难治性 SLE,但其治疗效果众说纷纭,需大量的对照实验来进一步研究。
(5)[[利妥昔单抗]] 利妥昔单抗是抗 CD20抗体,此种药物对于轻中型 SLE疗效佳,且与环磷酰胺联合应用可取到更好的疗效,但其最大弊端是费用较高。
4.新的[[生物]]制剂
(1)LJP394 LJP394在小鼠模型及早期的人类试验中显示有效。其由4条双链[[寡核苷酸]]耦合到乙烯乙二醇载体上合成。可与 dsDNA在不激活[[免疫系统]]的基础上形成[[复合物]],从而降低血液中 dsDNA水平。在小鼠模型中,其与 [[B细胞]]表面的 Ig[[受体]]结合从而使 B细胞[[失活]]或[[凋亡]]。在人类试验中 ,此种制剂可以被耐受,在[[狼疮性肾炎]]中明显降低了激素及环磷酰胺的用量,可用于维持治疗,每周静脉注射效果更好,然而此种药物的费用较高, 可能会影响其实用性。
(2)抗 CD40L抗体 CD40属[[肿瘤坏死因子]]家族,在[[细胞表面]]表达,其[[配体]]在 [[T细胞]]表面表达,CD40 2CD40L在刺激 Ig的产生中起重要作用 ,而抗 CD40L抗体可减少Ig的产生。然而研究显示该2个[[剂型]]均不能应用于临床。
4.对症治疗 [[关节]]症状应用[[非甾体抗炎药]]，[[皮肤症状]]合并用羟氯喹。
5.其他 重症可用IVIG等治疗手段。
(二)预后
儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床[[血管炎]]的表现以及多系统受累的情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(Ⅳ型)和持续中枢神经系统病变预后最差。该病死亡原因常见为感染、肾功能衰竭、中枢神经系统病变和[[脑血管意外]]、[[肺出血]]、[[肺动脉高压]]及[[心肌梗死]]等。
==小儿系统性红斑狼疮的病因==
(一)发病原因
==小儿系统性红斑狼疮的并发症==
①并发[[关节肿胀]]和[[畸形]]，并发[[心力衰竭]]，[[尿毒症]]，[[癫痫]]，[[偏瘫]]及[[失语]]等;②有[[咳嗽]]，[[胸痛]]，[[呼吸困难]]，并发[[狼疮]]危象时，常常危及生命;③可发生严重[[口腔溃疡]]，伴[[肾性高血压]]，狼疮[[肺炎]]或[[肺出血]]等;④易发生[[药物过敏]]，且表现较重，一旦[[过敏]]则不容易逆转或病情恶化，有时[[疾病]]处于相对稳定期，接受[[致敏]]的药物即可引起病情急性发作如持续性[[高热]]等，容易引起过敏的药物常见者有：[[青霉素类]]、[[头孢菌素类]]、磺胺类、[[雌激素]]、[[普鲁卡因胺]]、[[苯妥英钠]]等，故狼疮病人禁用以上药物;⑤[[感染]]是常见的[[并发症]]，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受[[免疫抑制剂]]、尿毒症及疾病本身[[免疫功能低下]]有关。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
