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4.[[产前诊断]] 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的[[羊水细胞]]酶学检查可诊断[[腺苷脱氨酶缺乏症]]、[[核苷]][[磷酸化酶]]缺乏症及某些[[联合免疫缺陷病]];胎儿[[血细胞]][[免疫学]]检测可诊断 CGD、X-联[[无丙种球蛋白血症]]、[[严重联合免疫缺陷病]]，从而中止[[妊娠]]，防止患儿的出生。X-连锁[[淋巴组织增生性疾病]]是一种相对少见的疾病，但早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。
===小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的西医治疗===
(一)治疗
1.EBV[[感染]]前的预防性治疗 定期注射富含EBV[[抗体]]的[[免疫球蛋白]]，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜[[接种]]EBV[[疫苗]]，以防发生全身疫苗扩散。同种异体[[造血干细胞]][[移植]]是有效的治疗措施，但宜于15岁前进行。
2.FIM的治疗 直到目前仍无有效地治疗手段。[[依托泊苷]]([[鬼臼乙叉甙]])具有抑制[[巨噬细胞]]活性，可用于VAHS和[[骨髓]]再生危象。[[环孢素]]已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP[[再障]]危象的治疗。
3.低[[IgG]][[血症]]的治疗 给予规范的IVIG替代治疗，以预防反复[[细菌]]和[[病毒性]]感染，但不能防止日后发生[[再生障碍性贫血]]和[[淋巴瘤]]。
(二)预后
236例XLP的[[病死率]]为75%，其中70%死于10岁前，只有2例存活到40岁时。157例XLP发展为FIM和VAHS。FIM/VAHS、[[淋巴组织]]增生异常、异常免疫球蛋白血症和再生障碍性贫血的存活率分别为4%，35%，55%和50%。
==小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的病因==
(一)发病原因
==小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的并发症==
爆发性[[传染性单核细胞增多症]]伴有[[病毒]]相关的噬血[[综合征]]可造成爆发性[[肝炎]]，[[骨髓增生]]不良，脾广泛[[白质]][[坏死]]，[[心肌炎]]，[[肾炎]]，[[肝功能衰竭]]等;[[丙种球蛋白]]异常型可至[[淋巴组织]]坏死、[[钙化]]和缺失;淋巴组织[[恶性肿瘤]]型可发生各种[[淋巴瘤]];可发生[[再生障碍性贫血]];发生[[动脉瘤]]或[[动脉]]壁扩张性损坏，发生肺部[[T细胞]]和中枢[[神经系统]][[淋巴瘤样肉芽肿]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
