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过敏性血管炎和肉芽肿病

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 14:44
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3.三级预防 注意肺、肾、心及[[皮肤病]]变,并注意[[继发性]][[金黄色葡萄球菌感染]]的发生。慎重使用药物,防止[[过敏]]的发生。应用[[中药]]可有调节[[免疫]],[[清热解毒]],[[活血化瘀]]的功效。
===过敏性血管炎和肉芽肿病的西医治疗===
(一)治疗
 
[[糖皮质激素]]和[[免疫抑制剂]],特别是[[环磷酰胺]]的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗:1.0mg/(kg.d) [[泼尼松]]([[强的松]])或等量的[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])。一般应早晨[[顿服]]。对于重症患者,特别是有重要脏器损伤或严重的[[多发性单神经炎]]患者,目前主张开始时即用甲泼尼龙冲击治疗,治疗的剂量常根据经验而定,常为15mg/(kg.d)[[静脉滴注]],连用3天。一般而言,变应性肉芽肿对糖皮质激素的反应较好:过敏性[[症状]]及[[嗜酸性粒细胞增多]]可很快好转。大多数患者的[[血管炎]]也可得到缓解。当病人的临床症状得到明显好转和[[血沉]]降至正常后(通常在1个月以内),泼尼松可开始减量。但通常糖皮质激素很难完全撤除,因为[[哮喘]]一般需要低剂量的[[激素]](10~15mg/d)维持治疗。
 
环磷酰胺一般作为二线药物使用。主要用于对糖皮质激素的治疗反应差者。一般采用低剂量(每天2mg/kg)的环磷酰胺口服,同时还应加用糖皮质激素治疗,疗程不应超过1年。环磷酰胺也可用[[静脉]]冲击治疗,一般剂量为每次~1000mg,每月1次。环磷酰胺的主要[[副作用]]包括[[出血性膀胱炎]]、[[骨髓抑制]]、[[卵巢]]功能[[衰竭]]、诱发[[肿瘤]]及严重[[感染]]等。环磷酰胺的静脉冲击治疗可能发生严重副作用的比例比口服少。但用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗变应性肉芽肿的临床研究还很少见有报道,有待于进一步的探索。
 
(二)预后
 
变应性肉芽肿的预后与病变的范围及严重程度有关。Lhote F[[等分]]析了342例Churg-Strauss[[综合征]]病例,发现下列5个因素(five-factors score,FFS)与[[疾病]]的预后有明显的关系:①[[蛋白尿]]>1g/d;②[[肾功能不全]][[[血清]][[Cr]]>140μmol/L(1.58mg/dl)];③[[心肌病]];④[[胃肠道]]受累;⑤[[中枢神经系统]]受累。当FFS=0时,5年[[死亡率]]为12%;当FFS=1时,5年死亡率为26%;当FFS≥2时,5年死亡率为46%。因此判定FFS有助于及时选择适当的治疗及对预后的判定。
 
经治疗后完全缓解的变应性肉芽肿患者一般很少复发,5年的[[生存率]]可达80%。Lanham等分析了引起Churg-Strauss综合征死亡的原因,结果发现大约有一半(48%)的病人死于[[心功能]]衰竭或[[心肌梗死]],其他引起死亡的原因有[[肾功能衰竭]](18%)、[[脑出血]](16%)、胃肠道[[穿孔]]或[[出血]](8%)、哮喘危象(status asthmaticus)(8%)和[[呼吸衰竭]](2%)。AG的治疗需要采取综合性措施,特别是在[[急性发作期]]更需要如此。急性发作期糖皮质激素是AG的主要治疗药物之一,可迅速缓解病情。可用[[泼尼松龙]]或[[琥珀酸氢化可的松]]6~8mg/(kg.d),连用3天小剂量冲击治疗。也可用[[氢化可的松]]200~600mg或[[地塞米松]]20~40mg静脉滴注。症状缓解和外周血嗜酸本相同,但本病除具有[[肌层]][[动脉]]受累外,尚有不同程度的[[毛细血管]]前动脉、毛细血管和微[[静脉损伤]]。毛细血管的[[病理]]特征为伴有灶性、节段性[[坏死]]的血管炎,这也是出现非[[血小板减少性紫癜]]的原因。在组织内或较大的[[血管]]壁内和血管外,可出现特征性[[肉芽肿]]反应。肉芽肿分[[急性期]]和慢性期。急性期的[[组织病理学]]改变为病变组织内出现嗜酸粒细胞[[浸润]],其数量可达70%~80%。随着病情的缓解,嗜酸粒细胞逐渐减少,但并不完全消失。在[[亚急性]]期,损伤部位可以出现嗜酸[[渗出]]物、[[巨噬细胞]]和[[多核]][[巨细胞]],巨细胞为异型或郎汉斯型,同时还可出现[[浆细胞]]、[[淋巴细胞]]和中性[[粒细胞]]。慢性期可出现[[纤维蛋白样坏死]]灶,其周围类[[上皮细胞]]呈放射状排列。肉芽肿的好发部位为肺脏,可出现50µm ~1mm或更大的肉芽肿灶,亦可融合成数厘米大的块状物,类似嗜酸粒细胞[[肺炎]]。其次要受累的部位为[[皮肤]]、胃肠道、脾、[[心血管]]和[[肾脏]]。
==过敏性血管炎和肉芽肿病的病因==
(一)发病原因
==过敏性血管炎和肉芽肿病的并发症==
最常见的[[脑神经]]病变是[[缺血]]性视神经炎。[[心脏]]受累时可表现为[[充血性心力衰竭]],严重的[[心功能]]不足等。病变侵犯[[肝脏]]或大网膜时常形成[[腹部]]包块。
===过敏性血管炎和肉芽肿病的西医治疗===
(一)治疗
 
[[糖皮质激素]]和[[免疫抑制剂]],特别是[[环磷酰胺]]的应用使变应性肉芽肿的预后有了很大的改善。变应性肉芽肿开始时应该用大剂量的糖皮质激素治疗:1.0mg/(kg.d) [[泼尼松]]([[强的松]])或等量的[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])。一般应早晨[[顿服]]。对于重症患者,特别是有重要脏器损伤或严重的[[多发性单神经炎]]患者,目前主张开始时即用甲泼尼龙冲击治疗,治疗的剂量常根据经验而定,常为15mg/(kg.d)[[静脉滴注]],连用3天。一般而言,变应性肉芽肿对糖皮质激素的反应较好:过敏性[[症状]]及[[嗜酸性粒细胞增多]]可很快好转。大多数患者的[[血管炎]]也可得到缓解。当病人的临床症状得到明显好转和[[血沉]]降至正常后(通常在1个月以内),泼尼松可开始减量。但通常糖皮质激素很难完全撤除,因为[[哮喘]]一般需要低剂量的[[激素]](10~15mg/d)维持治疗。
 
环磷酰胺一般作为二线药物使用。主要用于对糖皮质激素的治疗反应差者。一般采用低剂量(每天2mg/kg)的环磷酰胺口服,同时还应加用糖皮质激素治疗,疗程不应超过1年。环磷酰胺也可用[[静脉]]冲击治疗,一般剂量为每次~1000mg,每月1次。环磷酰胺的主要[[副作用]]包括[[出血性膀胱炎]]、[[骨髓抑制]]、[[卵巢]]功能[[衰竭]]、诱发[[肿瘤]]及严重[[感染]]等。环磷酰胺的静脉冲击治疗可能发生严重副作用的比例比口服少。但用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗变应性肉芽肿的临床研究还很少见有报道,有待于进一步的探索。
 
(二)预后
 
变应性肉芽肿的预后与病变的范围及严重程度有关。Lhote F[[等分]]析了342例Churg-Strauss[[综合征]]病例,发现下列5个因素(five-factors score,FFS)与[[疾病]]的预后有明显的关系:①[[蛋白尿]]>1g/d;②[[肾功能不全]][[[血清]][[Cr]]>140μmol/L(1.58mg/dl)];③[[心肌病]];④[[胃肠道]]受累;⑤[[中枢神经系统]]受累。当FFS=0时,5年[[死亡率]]为12%;当FFS=1时,5年死亡率为26%;当FFS≥2时,5年死亡率为46%。因此判定FFS有助于及时选择适当的治疗及对预后的判定。
 
经治疗后完全缓解的变应性肉芽肿患者一般很少复发,5年的[[生存率]]可达80%。Lanham等分析了引起Churg-Strauss综合征死亡的原因,结果发现大约有一半(48%)的病人死于[[心功能]]衰竭或[[心肌梗死]],其他引起死亡的原因有[[肾功能衰竭]](18%)、[[脑出血]](16%)、胃肠道[[穿孔]]或[[出血]](8%)、哮喘危象(status asthmaticus)(8%)和[[呼吸衰竭]](2%)。AG的治疗需要采取综合性措施,特别是在[[急性发作期]]更需要如此。急性发作期糖皮质激素是AG的主要治疗药物之一,可迅速缓解病情。可用[[泼尼松龙]]或[[琥珀酸氢化可的松]]6~8mg/(kg.d),连用3天小剂量冲击治疗。也可用[[氢化可的松]]200~600mg或[[地塞米松]]20~40mg静脉滴注。症状缓解和外周血嗜酸本相同,但本病除具有[[肌层]][[动脉]]受累外,尚有不同程度的[[毛细血管]]前动脉、毛细血管和微[[静脉损伤]]。毛细血管的[[病理]]特征为伴有灶性、节段性[[坏死]]的血管炎,这也是出现非[[血小板减少性紫癜]]的原因。在组织内或较大的[[血管]]壁内和血管外,可出现特征性[[肉芽肿]]反应。肉芽肿分[[急性期]]和慢性期。急性期的[[组织病理学]]改变为病变组织内出现嗜酸粒细胞[[浸润]],其数量可达70%~80%。随着病情的缓解,嗜酸粒细胞逐渐减少,但并不完全消失。在[[亚急性]]期,损伤部位可以出现嗜酸[[渗出]]物、[[巨噬细胞]]和[[多核]][[巨细胞]],巨细胞为异型或郎汉斯型,同时还可出现[[浆细胞]]、[[淋巴细胞]]和中性[[粒细胞]]。慢性期可出现[[纤维蛋白样坏死]]灶,其周围类[[上皮细胞]]呈放射状排列。肉芽肿的好发部位为肺脏,可出现50µm ~1mm或更大的肉芽肿灶,亦可融合成数厘米大的块状物,类似嗜酸粒细胞[[肺炎]]。其次要受累的部位为[[皮肤]]、胃肠道、脾、[[心血管]]和[[肾脏]]。
==过敏性血管炎和肉芽肿病吃什么好?==
[[过敏性血管炎和肉芽肿病]]的[[食疗]](以下资料仅供参考,详细需咨询医生)
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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