目录

更改

跳转至: 导航搜索

小儿肺泡性蛋白沉积症

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 15:37
无编辑摘要
==小儿肺泡性蛋白沉积症的预防和治疗方法==
注意预防反复发生的[[感染]]。因原因不明,尤其是先天性PAP,无特效预防方法。
===小儿肺泡性蛋白沉积症的西医治疗===
(一)治疗
 
无特效治疗,[[肾上腺皮质激素]]无效。有试用[[蛋白]]溶解酶[[雾化吸入]]或[[间歇正压呼吸]]器吸入。近年来行[[支气管]]肺灌洗术,是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g[[乙酰半胱氨酸]]和7500U[[肝素]]的[[生理盐水]]行肺灌洗清除[[肺泡]]内物质,曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL,将沉积在肺泡的表面活性物质排出,从而改善[[肺通气]]和换气功能,很多情况下仅能暂时缓解[[症状]],需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、[[肺移植]]及[[骨髓移植]]。
 
(二)预后
 
一般预后不佳。如诊断及时,有条件进行支气管肺泡灌洗,则有的患儿病情可获改善。本症在成人进展缓慢,约有30%~40%可恢复健康。但小儿患此病时,病程在小儿短者可数天到几个月,长者可数年,一般在1年内死于[[呼吸衰竭]],[[病死率]]高达75%。成人预后稍好,死亡原因为呼吸衰竭,平均生存年龄为7个月。
==小儿肺泡性蛋白沉积症的病因==
(一)发病原因
==小儿肺泡性蛋白沉积症的并发症==
主要为[[呼吸衰竭]]和[[感染]]。
===小儿肺泡性蛋白沉积症的西医治疗===
(一)治疗
 
无特效治疗,[[肾上腺皮质激素]]无效。有试用[[蛋白]]溶解酶[[雾化吸入]]或[[间歇正压呼吸]]器吸入。近年来行[[支气管]]肺灌洗术,是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g[[乙酰半胱氨酸]]和7500U[[肝素]]的[[生理盐水]]行肺灌洗清除[[肺泡]]内物质,曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL,将沉积在肺泡的表面活性物质排出,从而改善[[肺通气]]和换气功能,很多情况下仅能暂时缓解[[症状]],需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、[[肺移植]]及[[骨髓移植]]。
 
(二)预后
 
一般预后不佳。如诊断及时,有条件进行支气管肺泡灌洗,则有的患儿病情可获改善。本症在成人进展缓慢,约有30%~40%可恢复健康。但小儿患此病时,病程在小儿短者可数天到几个月,长者可数年,一般在1年内死于[[呼吸衰竭]],[[病死率]]高达75%。成人预后稍好,死亡原因为呼吸衰竭,平均生存年龄为7个月。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
528,223
个编辑

导航菜单