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小儿生长激素缺乏症

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 17:31
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==小儿生长激素缺乏症的预防和治疗方法==
[[原发性]][[生长激素缺乏症]],多数患者原因不明,仅小部分有家族性发病史,为[[常染色体隐性遗传]];[[继发性]]生长激素缺乏症较为少见,任何病变损伤[[垂体前叶]]或[[下丘脑]]时可引起[[生长发育]]停滞,常见者有[[肿瘤]](如[[颅咽管瘤]]、[[视交叉]]或下丘脑的[[胶质瘤]]、[[垂体]][[黄色瘤]]等),[[感染]](如[[脑炎]]、[[结核]]、[[血吸虫病]]、弓浆虫病等),[[外伤]],[[血管]][[坏死]]及[[X线]]损伤等。因此预防各种感染,预防[[中枢神经系统]]的病损,及做好[[遗传性疾病]]的咨询和防治工作非常重要。
===小儿生长激素缺乏症的西医治疗===
(一)治疗
 
目前对[[生长激素缺乏症]]的治疗主要采用[[GH]]替代治疗。无论特发性或[[继发性]]GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对[[颅内肿瘤]]术后导致的生长激素缺乏症患者或者[[白血病]]患者需慎用。
 
1.治疗剂量 目前多数学者推荐每周使用剂量为0.5~0.7U/kg,每晚临睡前[[皮下注射]]0.1U/kg。最大效应是在开始初6~12个月。上海市[[儿科]]医学研究所采用进口GH治疗20例,其生长速率从原<4cm/年加速到9.2~13.7cm/年,平均每年增长12cm。国产GH治疗效果类同进口药物。
 
2.应用方法 采用皮下注射,药物达到峰值时间为2~4h,[[血液]]清除时间为20~40h。可选择在上臂、[[大腿]]前侧和腹壁、脐周等部位注射。
 
3.GH治疗[[并发症]]
 
(1)局部反应。
 
(2)[[抗体]]产生。
 
(3)低[[甲状腺素]][[血症]]。
 
(4)血[[转氨酶升高]],一般表现轻度升高,随药物停用而逐渐消失。
 
随着[[重组人生长激素]](rhGH)的大量供应,rhGH的治疗病种已经超越了生长激素缺乏症,[[Turner综合征]]采用[[生长激素]]治疗显示出一定的疗效。每周rhGH使用剂量稍大,为1.0U/kg,治疗从小年龄开始效果较好,若患者年龄大于14岁,年生长速率小于2.5cm应停止治疗。
 
[[蛋白]]同化[[类固醇]]药物可促进生长,但是该类药物可明显加速[[骨龄]]发育,加快[[骨骺]]融合,对最终身高无明显改善。
 
(二)预后
 
1.目前认为本病的治疗较为困难,但早期治疗,效果较佳。
 
2.药物治疗主要是[[激素]]治疗与补充[[微量元素]]。
 
3.[[心理治疗]]和饮食治疗是本病治疗的重要措施。
 
[[垂体性侏儒]]症最理想的治疗是用生长激素替代,尤其是早期应用,可使[[生长发育]]恢复正常,但其价格昂贵,药源难寻。目前,在我国尚不能广泛应用于临床,就目前治疗现状看,[[中西医]]结合治疗本病具有一定的优势。[[西药]]一般予[[同化激素]]治疗,临床常用[[苯丙酸诺龙]]。因其应用有一定的局限性,要求骨龄落后于实际年龄至少3年以上时治疗才比较完全,开始治疗的年龄大多在9~10岁。所以,在患病早期配合[[中医]][[中药]][[辨证施治]]有一定的效果。不仅能改善临床某些[[症状]],而且为以后的治疗打下了基础。中医[[辨证]]属先天[[禀赋不足]],[[肾精亏虚]]者,采用[[滋补肝肾]],益精[[养血]]法;[[辩证]]属[[脾胃虚弱]]者,采用[[益气健脾]],培养气血法。应用苯丙酸诺龙治疗本病,长期应用可引起水钠[[潴留]]及[[肝脏]]损害等[[副作用]]。若同时配合中药[[健脾]]渗湿,[[柔肝]][[利胆]]法,如[[茯苓]]、[[泽泻]]、[[车前子]]、[[猪苓]]、[[白芍]]、[[木通]]、[[茵陈]]等,能减轻其副作用,保证治疗的顺利进行。
==小儿生长激素缺乏症的病因==
(一)发病原因
==小儿生长激素缺乏症的并发症==
当下[[丘脑]]或[[垂体]]受损严重时,可出现多发性垂体促[[激素]]不足,除[[GH]]缺乏外,可有[[TSH]],[[ACTH]]和(或)[[促性腺激素]][[LH]],[[FSH]]的缺乏,引起[[甲状腺]]功能减低,[[肾上腺]][[萎缩]],性器官[[发育障碍]]。[[低血糖]]发生率增加。颅内肿物较多见的为[[颅咽管瘤]]或鞍上和鞍内肿物,可先有生长落后逐渐显著,继之[[颅压增高]]出现[[头痛]]、[[呕吐]]、[[视力障碍]]和[[眼底改变]]等。有的是在[[颅脑手术]]后出现[[症状]]。
===小儿生长激素缺乏症的西医治疗===
(一)治疗
 
目前对[[生长激素缺乏症]]的治疗主要采用[[GH]]替代治疗。无论特发性或[[继发性]]GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对[[颅内肿瘤]]术后导致的生长激素缺乏症患者或者[[白血病]]患者需慎用。
 
1.治疗剂量 目前多数学者推荐每周使用剂量为0.5~0.7U/kg,每晚临睡前[[皮下注射]]0.1U/kg。最大效应是在开始初6~12个月。上海市[[儿科]]医学研究所采用进口GH治疗20例,其生长速率从原<4cm/年加速到9.2~13.7cm/年,平均每年增长12cm。国产GH治疗效果类同进口药物。
 
2.应用方法 采用皮下注射,药物达到峰值时间为2~4h,[[血液]]清除时间为20~40h。可选择在上臂、[[大腿]]前侧和腹壁、脐周等部位注射。
 
3.GH治疗[[并发症]]
 
(1)局部反应。
 
(2)[[抗体]]产生。
 
(3)低[[甲状腺素]][[血症]]。
 
(4)血[[转氨酶升高]],一般表现轻度升高,随药物停用而逐渐消失。
 
随着[[重组人生长激素]](rhGH)的大量供应,rhGH的治疗病种已经超越了生长激素缺乏症,[[Turner综合征]]采用[[生长激素]]治疗显示出一定的疗效。每周rhGH使用剂量稍大,为1.0U/kg,治疗从小年龄开始效果较好,若患者年龄大于14岁,年生长速率小于2.5cm应停止治疗。
 
[[蛋白]]同化[[类固醇]]药物可促进生长,但是该类药物可明显加速[[骨龄]]发育,加快[[骨骺]]融合,对最终身高无明显改善。
 
(二)预后
 
1.目前认为本病的治疗较为困难,但早期治疗,效果较佳。
 
2.药物治疗主要是[[激素]]治疗与补充[[微量元素]]。
 
3.[[心理治疗]]和饮食治疗是本病治疗的重要措施。
 
[[垂体性侏儒]]症最理想的治疗是用生长激素替代,尤其是早期应用,可使[[生长发育]]恢复正常,但其价格昂贵,药源难寻。目前,在我国尚不能广泛应用于临床,就目前治疗现状看,[[中西医]]结合治疗本病具有一定的优势。[[西药]]一般予[[同化激素]]治疗,临床常用[[苯丙酸诺龙]]。因其应用有一定的局限性,要求骨龄落后于实际年龄至少3年以上时治疗才比较完全,开始治疗的年龄大多在9~10岁。所以,在患病早期配合[[中医]][[中药]][[辨证施治]]有一定的效果。不仅能改善临床某些[[症状]],而且为以后的治疗打下了基础。中医[[辨证]]属先天[[禀赋不足]],[[肾精亏虚]]者,采用[[滋补肝肾]],益精[[养血]]法;[[辩证]]属[[脾胃虚弱]]者,采用[[益气健脾]],培养气血法。应用苯丙酸诺龙治疗本病,长期应用可引起水钠[[潴留]]及[[肝脏]]损害等[[副作用]]。若同时配合中药[[健脾]]渗湿,[[柔肝]][[利胆]]法,如[[茯苓]]、[[泽泻]]、[[车前子]]、[[猪苓]]、[[白芍]]、[[木通]]、[[茵陈]]等,能减轻其副作用,保证治疗的顺利进行。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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