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==小儿多发性硬化的预防和治疗方法==
病因迄今尚未阐明,多认为本症属[[病毒感染]]有关的[[T淋巴细胞]]介导的[[自身免疫疾病]],[[遗传因素]]在本病易感中占重要地位。因此,应重视遗传因素和积极防治病毒感染性[[疾病]]。
===小儿多发性硬化的西医治疗===
(一)治疗
缺乏特效治疗,[[激素]]及[[免疫抑制药]]或有一定疗效。可给予[[ACTH]]80U/d,[[静注]],1周后改为隔天1次,2周后改为每周2次维持3周,可减轻病情的严重程度;或可用[[泼尼松]]([[强的松]])口服或[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])冲击治疗。可长期服用[[硫唑嘌呤]]。
应做好生活护理,恢复期可进行体育[[疗法]]。促进[[神经]]功能的恢复。
1、常规治疗:
(1)[[皮质]]激素或[[免疫抑制剂]]可缓解[[症状]]。甲基强的松龙1g/d静滴,5-7天后改为强的松30-40mg/d[[顿服]],逐渐减量直至停药。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)长期治疗(平均2年)对控制病情有效。
(2)神经营养药物:[[胞二磷胆碱]](250mg[[肌注]]1次/d)[[碱性成纤维细胞生长因子]](DFGF1600u肌注1次/d)可酌情选用。
(3)对症治疗:对痛性强直发作、[[三叉神经痛]]、[[癫痫]]发作者可用[[卡马西平]]0.13次/d,[[痉挛]]者可给安定等。
(4)蜂针疗法:美国蜂疗专家姆拉兹(1993年)报道,他用蜂蜇治疗两名患[[多发性硬化症]]的妇女(年龄42岁),以后他又治疗了数例该病患者,疗效都很好。他指出[[疲劳]]是多发性硬化症最常见的临床症状,经过蜂针治疗以后,这种最初的症状消失。其它症状有的随后很快消失,有的需要很长时间才治愈。
2、非手术治疗:既是治疗手段,又可作为[[术前准备]]。主要包括:
(1)[[抗生素]]:联合使用足量有效的[[广谱抗生素]]。如何选择抗生素是治疗的关键。因为[[胆汁]]培养中最常见的[[细菌]]是[[大肠]]埃希杆菌,其次是[[肺炎]]杆菌和肠球菌,另外还有10%的患者有[[厌氧菌]]、松脆[[杆菌]]生长,所以应选择对[[肠道]]革兰阴性菌、肠球菌和厌氧菌等有效的抗生素。以往最常用的方案是[[青霉素]]+[[氨基苷类抗生素]],这个方案对90%的病例有效,但是对[[厌氧菌感染]]无效,所以有学者推荐此方案中再加上[[克林霉素]]([[氯林霉素]])或[[甲硝唑]]。这个改良方案对厌氧菌感染也有效。所有AC患者在血培养结果出来后,再根据其结果调整抗生素。若抗生素等有效地控制了AC的病情,则行ERCP等证实[[胆管结石]]的存在,并行EST取石治疗。
(2)纠正水、电解质紊乱。
(3)恢复[[血容量]],改善和保证组织器官灌流和氧供:包括纠正[[休克]]、使用[[肾上腺皮质激素]],必要时使用[[血管]]活性药物;改善通气功能,纠正[[低氧血症]]等,以改善和维持各主要脏器功能。非手术时间一般应控制在6h内。对于病情相对较轻者,经过短期积极治疗后,如病情好转,则可观察下继续治疗。如病情严重或治疗后病情继续恶化者,应紧急手术治疗。对休克者,也应在抗休克的同时进行手术治疗。
(4)对症治疗:包括降温、支持治疗、吸氧等。
3、非手术方法置管减压[[引流]]:常用方法有经皮经肝[[胆管]]引流(percutaneoustranshepaticcholangialdrainage,PTCD)、经内镜[[十二指肠]][[括约肌切开术]](EST)和经内镜[[鼻胆管引流]]术(endoscopicnasobiliarydrainage,ENAD)。如经PTCD、EST或ENAD治疗,病情无改善,应行手术治疗。
4、手术治疗原则是紧急手术解除[[胆道梗阻]]并引流,及早而有效地降低胆管内压力。[[临床经验]]证实,不少危重病人手术中,当切开[[胆总管]]排出大量脓性胆汁后,随着胆管内压降低,病人情况短期内即有好转,[[血压]]、[[脉搏]]渐趋平稳。说明只有解除[[胆管梗阻]],才能控制胆管[[感染]],制止病情进展。
手术首要目的在于抢救病人生命,手术应力求简单有效。通常采用的是胆总管切开减压、T管引流。但要注意[[肝内胆管]]引流通畅,因为有的胆管梗阻是多层面的。多发性[[肝脓肿]]是本病严重而常见的[[并发症]],应注意发现和同时处理。[[胆囊造口术]]一般难以达到有效的胆管引流,不宜采用。
(二)预后
进行性加重病程预后差,而缓解-复发病程预后较好。
==小儿多发性硬化的病因==
(一)发病原因
==小儿多发性硬化的并发症==
[[小儿多发性硬化]]常伴发如下[[疾病]]:肢体[[麻痹]]、[[感觉异常]]、[[共济失调]]、尿便障碍、智能或情感改变、[[脑水肿]]、[[惊厥]]发作、[[小脑]]征、[[锥体束]]征和后索功能损害都较常见,每一次复发均遗留新的、永久性[[神经]]功能损害。多发性[[肝脓肿]]是本病严重而常见的[[并发症]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]