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小儿血管角质瘤综合征

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 19:51
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2、[[产前诊断]],查出基因[[携带者]],必要时终止妊娠。
===小儿血管角质瘤综合征的中医治疗===
[[中医]]主要以[[辩证]]施治为主,以证用药。可作后期调理。
===小儿血管角质瘤综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
本病征尚无根治[[疗法]]。
 
1、对[[关节痛]]和[[末梢神经]]痛可用[[苯妥英钠]]缓解。
 
2、酶补充疗法,但有效时间短暂,效果不理想。
 
由于正常人尿或[[胎盘]]中高度提纯的脑胺三[[己糖]]分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人[[血浆]]或[[白细胞]]也有一定疗效。
 
3、对症治疗。及时处理[[肾脏]][[衰竭]],必要时可行[[透析]]或[[肾移植]]。据报道某些病例肾脏[[移植]]治疗后,[[氮质血症]]及其他[[症状]]有所减轻,如[[感觉异常]]和[[皮肤]]损害的减轻。
 
4、应用[[糖皮质激素]]类药物。[[地塞米松]]有助于缓解急性症状。
 
(二)预后
 
本病征多呈进行性反复发作,可导致[[肾功能衰竭]]及各种严重的[[心血管疾病]]。多于40~50岁左右死亡。
==小儿血管角质瘤综合征的病因==
(一)发病原因
4、其他脏器损伤,如[[肝脏]]、[[脾脏]]等功能损伤。
===小儿血管角质瘤综合征的中医治疗===
[[中医]]主要以[[辩证]]施治为主,以证用药。可作后期调理。
===小儿血管角质瘤综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
本病征尚无根治[[疗法]]。
 
1、对[[关节痛]]和[[末梢神经]]痛可用[[苯妥英钠]]缓解。
 
2、酶补充疗法,但有效时间短暂,效果不理想。
 
由于正常人尿或[[胎盘]]中高度提纯的脑胺三[[己糖]]分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人[[血浆]]或[[白细胞]]也有一定疗效。
 
3、对症治疗。及时处理[[肾脏]][[衰竭]],必要时可行[[透析]]或[[肾移植]]。据报道某些病例肾脏[[移植]]治疗后,[[氮质血症]]及其他[[症状]]有所减轻,如[[感觉异常]]和[[皮肤]]损害的减轻。
 
4、应用[[糖皮质激素]]类药物。[[地塞米松]]有助于缓解急性症状。
 
(二)预后
 
本病征多呈进行性反复发作,可导致[[肾功能衰竭]]及各种严重的[[心血管疾病]]。多于40~50岁左右死亡。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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