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5.对经常在[[月经]]前发作病人，[[促性腺激素释放激素]]类似物及小剂量[[雌激素替代治疗]]可以预防，但尚待研究。口服避孕药有时有效，但[[孕酮]]有加重卟啉病的危险。
===血卟啉病性周围神经病的西医治疗===
(一)治疗
[[PCT]]是最容易治疗的[[卟啉症]]，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通过放血，排掉[[肝脏]]的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当[[血清铁]]稍低于正常时，放血术就停止，过多的放血可引起[[贫血]]。有强有力的证据证明，放血具有减少体内铁贮存的有益作用。随着治疗，尿和[[血浆]]中的[[卟啉]]逐渐降低，和铁的降低相平行。[[皮肤]]损害逐渐改善到正常，临床缓解后，就没有必要进行放血治疗或保持低铁浓度，当[[疾病]]复发可再行放血术。避免[[乙醇]]有利于保持缓解状态。放血术后可恢复[[雌激素]][[疗法]]，特别是[[绝经]]后的妇女，很少引起复发。
家族性和非家族性的PCT对放血术和小剂量[[氯喹]]的反应是一致的，但是其他类型的卟啉症并不这样，因此，在治疗前的正确诊断是重要的。
目前尚无纠正[[代谢]]缺陷的方法。应避免[[过度疲劳]]及精神[[激惹]]等诱发因素，禁用[[苯巴比妥]]、[[卡马西平]]和大剂量[[地西泮]]等能使病情加重的药物。对有精神[[症状]]的患者可应用[[氯丙嗪]]25～50mg, 3～4次/d。急性发作的精神症状可用100～200mg，[[肌内注射]]。[[硫酸锌]]对[[肠痉挛]]引起的[[腹痛]]有效，必要时也可用[[哌替啶]]。
[[癫痫]]患者可用[[苯妥英]]([[苯妥英钠]])或小剂量[[氯硝西泮]]。有报道[[静脉]]给予[[高铁血红素]](hemin)，通过负反馈机制使ALA及PBG合成减少，不仅能迅速改善临床症状，还可中止急性发作或预防复发。用法为4mg/(kg.d)，分～2次于10～15min内[[静脉推注]]，3～14天为1个疗程。
[[普萘洛尔]]([[心得安]])对治疗急性发作有效，每4小时100mg普萘洛尔(心得安)不仅能控制心率，控制[[高血压]]，而且还可缓解[[焦虑症]]状，改善病人的全身情况。患者饮食宜采用高糖类饮食，要求每天至少摄入300～400mg。由于有时合并[[维生素B6]]缺乏，每天可常规补充维生素B6 100mg。此外，还应避免皮肤被日光照晒。对拟行[[外科手术]]的患者，可选用[[氟烷]]、[[氯胺酮]]和[[阿法多龙]]([[安泰酮]])比较安全。
(二)预后
本病预后欠佳。一项29例急性间歇性[[血卟啉病]]的随访观察发现，7例死于第1次[[神经症]]状发作。4例有2次发作，其中3例死亡。主要死因为心率失常，其次为[[呼吸衰竭]]。存活的病人多在神经症状达到高峰后2～3周才开始恢复，远端运动[[感觉障碍]]恢复较慢。
==血卟啉病性周围神经病的病因==
(一)发病原因
==血卟啉病性周围神经病的并发症==
接触光部位的皮损有慢性[[水疱]]，[[瘢痕]]形成是[[PCT]]的特征;[[心动过速]]、[[高血压]]、出汗、[[烦躁不安]]常见;可出现震颤、[[癫痫]]和精神[[症状]]。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
