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==治疗==
===治疗总则===
[[分类:疾病]][[分类:药品]]
==[[轮椅上的霍金---攀登巅峰]]==
说起霍金，稍微有点科学常识的人应该都会知道。人们看到了霍金卓越的科学共享，却并不多人能够体会到他残疾身体的痛苦。之所以介绍霍金，是想让更多人能够学习霍金这种不屈不饶的科学精神，其生命力之顽强，意志力之坚韧，足以让任何人肃然起敬！
==病因==
肌萎缩侧索硬化症通常以手[[肌无力]]、[[萎缩]]为首发[[症状]]，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般[[上肢]]的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，[[腱反射]]可活跃，并有[[病理反射]]，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。
迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：
1.[[遗传因素]]: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。
2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属[[中毒]]; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及[[自由基]](free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。
3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的[[免疫反应]]去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。
4.[[病毒]]的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似[[小儿麻痹病毒]]侵犯运动神经元的结果。
5.[[神经]]营养或[[生长激素]]的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些[[激素]]比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
==诊断==
===病史及症状===
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，[[下肢]]中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.[[球麻痹]]症状，后组颅神经受损则出现构音不清、[[吞咽困难]]，饮水呛咳等。4.多无感觉障碍。
===体检发现===
颅神经：除球麻痹外，可有[[舌肌]]萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的[[肌肉萎缩]]，以大[[小鱼际]]肌、[[骨间肌]]为著，同时伴有[[肌束]]颤动，感觉正常。双下肢呈[[痉挛性瘫痪]]，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。[[呼吸]]肌受累则出现[[呼吸困难]]。
===辅助检查===
1.腰穿[[脑脊液]]检查：压力及成分多正常。
2.[[血清]][[磷酸肌酸]][[激酶]]可增高，[[乙酰胆碱酯酶]]增高。
3.[[肌电图]]：可见纤颤[[电位]]，巨大电位，[[运动神经]][[传导]]速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的[[脊髓萎缩]]变性等。
===鉴别===
有时需与[[颈椎病]]、高颈段[[肿瘤]]、[[脊髓蛛网膜炎]]等鉴别。
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