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多发性内分泌腺疾病

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 20:38
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'''多发性内分泌腺疾病'''(polyendocrine disorders),同一个病人同时或相继发生两种以上的[[内分泌腺]]体疾病。包括因[[自身免疫性疾病]]所引起的多种内分泌腺体功能减退,如[[自身免疫]]性多腺体[[综合征]]及因内分泌腺的[[肿瘤]]或[[增生]]所致的[[功能亢进]],如多内分泌腺[[瘤病]](MEN)综合征。本文主要介绍MEN。
===治疗===
 
在治疗MEN的每个单独病变时,应想到在其他内分泌腺体中也可能存在病变,在每个腺体中的病变可以是多发的,故任何一种治疗均应考虑其疗效及病情的轻重缓急程度。
 
当多个腺体有病变时,治疗的顺序决定于每种病变的严重性,如胰腺肿瘤产生的危及生命的症状、嗜铬细胞瘤的[[高血压危象]]发作、[[原发性甲状旁腺功能亢进症]]的高血钙、垂体瘤所致的进行性[[视野缺损]]及其他压迫症状等,都应首先治疗。一般来说,对上述病变应尽可能采取外科手术治疗,切除肿瘤或大部分增生的腺体。若为恶性肿瘤及有转移时,除手术外可考虑药物或[[放射治疗]],如[[胰腺恶性肿瘤]]可用链唑霉素治疗,甲状腺髓样癌除做[[甲状腺全切除术]]外应接受[[甲状腺激素]]的替代治疗。对MEN-Ⅱb中的类马尔方氏体型不需处理,面部神经瘤一般不会[[癌变]],故也不予处理。
 
由于MEN有明显的遗传倾向,在一个家族中,可在先后不同的时间内,在不同的家族成员中出现内分泌腺体的病变,故应对MEN病人及家族成员进行严密随访及定期复查,以达到早期发现,早期治疗。
[[分类:疾病]]
==自身免疫性多腺体综合征==
MEN的临床表现决定于其占优势的病变,其临床病程在不同病人是完全不相同的,主要决定于所累及的内分泌腺体和肿瘤是否分泌激素,所分泌激素的浓度及其生物活性如何,有的病人在发现一种内分泌腺体疾病后,需待数年或数十年后再出现第二种内分泌腺体病变,故在考虑诊断MEN时需注意上述特点。
===治疗===
 
在治疗MEN的每个单独病变时,应想到在其他内分泌腺体中也可能存在病变,在每个腺体中的病变可以是多发的,故任何一种治疗均应考虑其疗效及病情的轻重缓急程度。
 
当多个腺体有病变时,治疗的顺序决定于每种病变的严重性,如胰腺肿瘤产生的危及生命的症状、嗜铬细胞瘤的[[高血压危象]]发作、[[原发性甲状旁腺功能亢进症]]的高血钙、垂体瘤所致的进行性[[视野缺损]]及其他压迫症状等,都应首先治疗。一般来说,对上述病变应尽可能采取外科手术治疗,切除肿瘤或大部分增生的腺体。若为恶性肿瘤及有转移时,除手术外可考虑药物或[[放射治疗]],如[[胰腺恶性肿瘤]]可用链唑霉素治疗,甲状腺髓样癌除做[[甲状腺全切除术]]外应接受[[甲状腺激素]]的替代治疗。对MEN-Ⅱb中的类马尔方氏体型不需处理,面部神经瘤一般不会[[癌变]],故也不予处理。
 
由于MEN有明显的遗传倾向,在一个家族中,可在先后不同的时间内,在不同的家族成员中出现内分泌腺体的病变,故应对MEN病人及家族成员进行严密随访及定期复查,以达到早期发现,早期治疗。
[[分类:疾病]]
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