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横纹肌肉瘤

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 21:45
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== 综合治疗 ==
 
=== 手术治疗 ===
 
1 手术切除:尽可能广泛切除,最好同时切除区域淋巴结。手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉,即行肿瘤起止点切除。如肿瘤累及其它肌肉间室,也要切除邻近肌肉至正常组织边缘3-5cm。较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔、[[咽喉]]、[[盆腔]]等处的肿瘤,最好先行放疗或化疗后再考虑手术。无法进行广泛切除时,应在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放疗(4000-6000r)。[[眼眶肿瘤]]综合应用化疗和放疗,疗效不低于单纯手术。如需[[截肢]],应在肿瘤区肌肉起点以上,否则极易复发和转移。
 
以手术切除为主,切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉对胚胎型横纹肌肉瘤,除切除外还需合并化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。
 
对肿瘤进行活组织切片检查显示,完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果是不错的。但是,只有10%多一点的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除。即使对完全切除的病人,因为横纹肌肉瘤极易转移,化疗和放疗也很有必要。
 
若有可能,治疗患有横纹肌肉瘤的病人的第一步是完全切除原发肿瘤。医生手术切除肿瘤后,如果在[[显微镜]]下发现切除边缘仍有[[癌细胞]],那么须重做手术,以确保彻底切除肿瘤。
 
手术时,须对肿瘤区域的淋巴结进行活组织切片检查,看有无癌细胞扩散到这些区域。对头颈部的横纹肌肉瘤进行完全手术切除,须经[[耳鼻喉科]]医生、[[整形科]]医生、[[上颌面]]科医生和神经外科医生会诊。如果完全切除严重影响到面部的容貌及其重要功能,那么手术就会延后(也有可能取消),直到化疗和放疗的疗程结束。是否进行第二次面部手术,取决于手术部位及化疗、放疗的效果。
 
进行活组织切片检查是横纹肌肉瘤手术切除的基本要求。活组织切片检查的形式基于医疗[[成像]]结果、肿瘤部位及大小、病人年龄及健康状况以及医生的经验。手术时完全切除肿瘤的目的是为了避免二次手术。 
 
=== 放疗 ===
 
2 放射治疗:放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段,可作为手术治疗的辅助综合治疗。放疗应根据年龄、部位选用,[[有效剂量]]不小于4000r。放射野应包括瘤床及周围2-5cm正常组织。现在患者首选的放疗方式就是质子放疗,横纹肌肉瘤质子放疗在不损害周边正常组织的情况下,精准放疗肿瘤部位,比一般放疗副作用小。   
 
=== 化疗治疗 ===
 
3 化疗:化疗在横纹肌肉瘤中极其重要,是提高生存率的重要方法,尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著。化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。常用方案为VAC方案,成人剂量为:
 
CTX 600mg [[静注]] 每周一次
 
VCR 2mg 静注 每周一次
 
ACT-D 400mg 静注 每周一次
 
每三个月为一疗程,儿童根据不同分期进行化疗,仍以VAC方案为主。CTX 300mg/m2,VCR1.5mg/m2,ACT-D 0.4mg/m2。
 
当[[肌肉瘤]]不能完全切除时,所有患有横纹肌肉瘤的人都须进行化疗。许多研究表明,这时,化疗通常能彻底消灭残留的肿瘤。即使对肿瘤似乎已完全切除的,化疗仍有必要。原因在于手术时,肉眼不能看见的癌细胞会扩散到淋巴结或其它器官,可用化疗来杀死这些癌细胞。
 
有很多种[[细胞毒素]]性[[化疗药物]]。其中有些是口服药,但多数采用[[静脉注射]]。用于已完全切除的胚胎型横纹肌肉瘤的主要药物是[[长春新碱]]和[[更生霉素]],[[环磷酰胺]]也常用于Ⅱ类和Ⅲ类肿瘤。
 
这些[[标准药物]]用于转移性疾病就不是成功的。进行的一系列新药的开发研究,最有希望的新药有[[异环磷酰胺]]、etoposide和topotecan。在初步试验中,它们都能杀死横纹肌肉瘤细胞,这有望提高Ⅳ类患者的生存率。由于化疗药物杀死一些正常细胞,因此会引起令人不快的[[副作用]]。副作用包括[[脱发]]、[[恶心和呕吐]]、[[食欲不振]]、[[疲劳]]、[[贫血]]以及易受[[感染]]。大部分副作用在停止用药后会消失,但是某些药物会永久损害卵巢和[[睾丸]]中的细胞,以至很难甚至不能生育。环磷酰胺或异环磷酰胺对[[肾脏]]和膀胱的损害也是永久性的。  
== 概述 ==
组织病理中,在黏膜下有细胞浸润带,细胞为短梭形胞质少,与黏膜呈平行排列。横纹肌肉瘤为低分化性,常需借助于免疫染色示肌动纤维结合蛋白肌球蛋白阳性为特征进行诊断,超微结构可显示Z带肌纤维的存在。
 
=== 手术治疗 ===
 
1 手术切除:尽可能广泛切除,最好同时切除区域淋巴结。手术范围应括肿瘤所在区域的全部肌肉,即行肿瘤起止点切除。如肿瘤累及其它肌肉间室,也要切除邻近肌肉至正常组织边缘3-5cm。较大的肿瘤及位于深部组织如鼻腔、[[咽喉]]、[[盆腔]]等处的肿瘤,最好先行放疗或化疗后再考虑手术。无法进行广泛切除时,应在原发肿瘤部位及区域淋巴结处配合进行放疗(4000-6000r)。[[眼眶肿瘤]]综合应用化疗和放疗,疗效不低于单纯手术。如需[[截肢]],应在肿瘤区肌肉起点以上,否则极易复发和转移。
 
以手术切除为主,切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉对胚胎型横纹肌肉瘤,除切除外还需合并化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。
 
对肿瘤进行活组织切片检查显示,完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果是不错的。但是,只有10%多一点的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除。即使对完全切除的病人,因为横纹肌肉瘤极易转移,化疗和放疗也很有必要。
 
若有可能,治疗患有横纹肌肉瘤的病人的第一步是完全切除原发肿瘤。医生手术切除肿瘤后,如果在[[显微镜]]下发现切除边缘仍有[[癌细胞]],那么须重做手术,以确保彻底切除肿瘤。
 
手术时,须对肿瘤区域的淋巴结进行活组织切片检查,看有无癌细胞扩散到这些区域。对头颈部的横纹肌肉瘤进行完全手术切除,须经[[耳鼻喉科]]医生、[[整形科]]医生、[[上颌面]]科医生和神经外科医生会诊。如果完全切除严重影响到面部的容貌及其重要功能,那么手术就会延后(也有可能取消),直到化疗和放疗的疗程结束。是否进行第二次面部手术,取决于手术部位及化疗、放疗的效果。
 
进行活组织切片检查是横纹肌肉瘤手术切除的基本要求。活组织切片检查的形式基于医疗[[成像]]结果、肿瘤部位及大小、病人年龄及健康状况以及医生的经验。手术时完全切除肿瘤的目的是为了避免二次手术。 
 
=== 放疗 ===
 
2 放射治疗:放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段,可作为手术治疗的辅助综合治疗。放疗应根据年龄、部位选用,[[有效剂量]]不小于4000r。放射野应包括瘤床及周围2-5cm正常组织。现在患者首选的放疗方式就是质子放疗,横纹肌肉瘤质子放疗在不损害周边正常组织的情况下,精准放疗肿瘤部位,比一般放疗副作用小。   
 
=== 化疗治疗 ===
 
3 化疗:化疗在横纹肌肉瘤中极其重要,是提高生存率的重要方法,尤其是儿童胚胎型横纹肌肉瘤疗效最为显著。化疗应包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。常用方案为VAC方案,成人剂量为:
 
CTX 600mg [[静注]] 每周一次
 
VCR 2mg 静注 每周一次
 
ACT-D 400mg 静注 每周一次
 
每三个月为一疗程,儿童根据不同分期进行化疗,仍以VAC方案为主。CTX 300mg/m2,VCR1.5mg/m2,ACT-D 0.4mg/m2。
 
当[[肌肉瘤]]不能完全切除时,所有患有横纹肌肉瘤的人都须进行化疗。许多研究表明,这时,化疗通常能彻底消灭残留的肿瘤。即使对肿瘤似乎已完全切除的,化疗仍有必要。原因在于手术时,肉眼不能看见的癌细胞会扩散到淋巴结或其它器官,可用化疗来杀死这些癌细胞。
 
有很多种[[细胞毒素]]性[[化疗药物]]。其中有些是口服药,但多数采用[[静脉注射]]。用于已完全切除的胚胎型横纹肌肉瘤的主要药物是[[长春新碱]]和[[更生霉素]],[[环磷酰胺]]也常用于Ⅱ类和Ⅲ类肿瘤。
 
这些[[标准药物]]用于转移性疾病就不是成功的。进行的一系列新药的开发研究,最有希望的新药有[[异环磷酰胺]]、etoposide和topotecan。在初步试验中,它们都能杀死横纹肌肉瘤细胞,这有望提高Ⅳ类患者的生存率。由于化疗药物杀死一些正常细胞,因此会引起令人不快的[[副作用]]。副作用包括[[脱发]]、[[恶心和呕吐]]、[[食欲不振]]、[[疲劳]]、[[贫血]]以及易受[[感染]]。大部分副作用在停止用药后会消失,但是某些药物会永久损害卵巢和[[睾丸]]中的细胞,以至很难甚至不能生育。环磷酰胺或异环磷酰胺对[[肾脏]]和膀胱的损害也是永久性的。  
== [[并发症]] ==
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