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==小儿先天性胆总管囊肿的预防和治疗方法==
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种[[脂溶性维生素]](A、D、K等)，以维持良好的营养状况。
===小儿先天性胆总管囊肿的西医治疗===
(一)治疗本病如不手术治疗，多因反复[[感染]]、[[胆汁性肝硬化]]、[[胆总管]][[穿孔]]或[[癌变]]而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。
1.原则 要求有三：
(1)手术的主要目的是恢复[[胆汁]]向[[肠道]]内[[引流]]，以免发生上行性[[胆管炎]]。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后[[吻合口]]狭窄。
2.手术方法 目前常用的手术方法为：
(1)[[囊肿]]切除，[[肝总管]][[空肠]]Roux-Y型吻合，并加防逆流[[瓣膜成形术]]。
(2)囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。
(3)囊肿[[十二指肠]]吻合及囊肿切除肝总管十二指肠[[吻合术]]，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。
(二)预后由于本病常发生频繁发作的胆管炎及上述各种[[并发症]]，故应及早行[[外科手术]]。20世纪70年代以前常用囊肿[[肠吻合]]或囊肿部分切除加肠吻合。由于[[胆管囊肿]]发生恶变的报告逐渐增多，国外报告在10%～20%之间，国内也有散在病例的报告。[[原发性]]的囊肿恶变平均年龄为50岁，但囊肿肠道内[[引流术]]后恶变的平均年龄为35岁;内引流术时病人的平均年龄为25岁，故内引流至恶变平均时间约为10年。原发性的恶变发生的部位可在[[胆管]](53%)或在[[胆囊]](46%)，但在内引流术后，85%的恶变均发生在残留的囊肿上，在胆囊者只占9%。施行囊肿部分切除时，遗留的部分囊壁也可发生恶变。而囊肿[[肠吻合术]]后易发生癌变的原因，可能在于胆[[胰管]]汇合[[畸形]]时，[[胰液]]容易流入囊腔内，[[胰酶]]受来自[[小肠]]的[[肠激酶]]的激活，可加重囊肿内的[[炎症]]改变和加快癌变的发生。所以，囊肿内引流及部分囊肿切除的内引流均不可取，即使已行此类术式的病人，也应考虑再行囊肿切除的手术。对Ⅰ型胆管囊肿目前公认的术式为囊肿切除、Roux-en-Y肝总管[[空肠吻合术]]或肝总管-十二指肠间置空肠吻合术。20世纪50年代此种术式[[病死率]]较高，在30%左右，近年来的病死率明显降低，在4%左右;[[哈尔滨医科大学]]附属二院1986年报告41例，无一例死亡。我们至今也作了近30例，无死亡。对Ⅱ型胆管囊肿作囊肿切除，胆管-胆管吻合术。若为胰段胆总管侧壁[[憩室]]，可切开十二指肠侧后壁，找到胰管予以保护，切除部分[[胰头]]组织、胰段胆管及憩室，利用胆总管的切端与十二指肠的切口作胆总管-十二指肠间置空肠吻合术。对Ⅲ型胆管囊肿，可切开十二指肠前外侧壁，在肠腔内作囊肿切除或附加Oddi[[括约肌切开]]成形术，再[[移植]]胰胆管于十二指肠内后壁。对Ⅳ型胆管囊肿，仅局限在一叶[[肝脏]]者，可行局部[[肝叶切除术]]。若为广泛的肝内病变，需作[[肝移植术]](liver transplantation)。而各种形式的[[肝内胆管]]内、外引流术效果都不理想。
==小儿先天性胆总管囊肿的病因==
(一)发病原因[[先天性胆总管囊肿]]的发病原因，尚存争议，十年来随着对本[[病形]]态学、[[胆汁]]酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆[[胰管]]合流异常、[[胆总管]]远端梗阻有关。
8.囊肿[[癌变]] 囊肿内长期胆汁淤滞、反复发作胆管炎及胰胆管汇合异常，胰液[[反流]]入囊腔等，可使胆管壁发生[[炎症]]、[[溃疡]]、再生或[[化生]]，在此基础上诱发癌变。癌变率占2.5%。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
