528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
==尼曼－匹克氏病的预防和治疗方法==
本病是[[常染色体隐性遗传]]，多数患者因为父母[[近亲结婚]]而患此病，因此可从严格落实“禁止近亲结婚”的婚姻法来减少此病的病发率，同时也有效的提高我国人们的身体素质。
===尼曼－匹克氏病的西医治疗===
无特效治疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
1、抗氧化：低脂、低胆固醇饮食，加强营养，多吃含有[[维生素C]]的[[蔬菜]]水果，必要时口服维生素C、E或丁[[羟基]][[二苯乙烯]]等[[抗氧化剂]]，可阻止[[神经鞘]][[磷脂]]M所含[[不饱和脂肪酸]]的氧化和聚和作用，减少[[脂褐素]]和[[自由基]]形成。
2、脾切除：适于非[[神经]]型、有[[脾功能亢进]]者。
3、[[胚胎肝移植]]： 已有成功的报道。
==尼曼－匹克氏病的病因==
1914年出现第一例，患者在18月时死亡。1934年发现为[[神经磷脂]]沉积性[[疾病]]，直到1966年才认识到是由于[[神经鞘]][[磷脂酶]](sphingomyelinase)缺乏所致。
==尼曼－匹克氏病的并发症==
可并发[[皮疹]](特点是大、小片粒红)，[[耳聋]]，[[营养不良]]，智力减退，[[共济失调]](如：穿衣、系扣、端水、书写、[[步态]]等动作不灵活;行走时两腿分得很宽;成年发病者，步行时不能直线)、[[惊厥]]([[强直]]或[[阵挛]]等[[骨骼肌]]运动性发作，常常会伴有[[意识障碍]])、智力迟缓等[[神经系统]][[症状]]的发生。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
