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赖利-戴综合征

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 00:05
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==赖利-戴综合征的预防和治疗方法==
[[遗传病]]治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]],推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等,防止患儿出生。
===赖利-戴综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
本病尚无特殊的药物治疗方法,以对症治疗为主。[[吞咽困难]]的患者可给予鼻饲,[[肺部感染]]可适当应用[[抗生素]],[[多汗]]、[[流涎]]可服用[[阿托品]]类药物,[[流泪]]障碍及[[角膜溃疡]]可给对症处理,各种[[维生素]]、[[镇静剂]]如[[地西泮]]、[[氯丙嗪]],以及[[抗癫痫药物]]等,已证实有一定的疗效,明显的[[脊柱畸形]]可以考虑进行手术矫形。
 
(二)预后
 
因[[肺炎]]、[[呕吐]]发作、[[脱水]]、[[癫痫]],或小儿[[尿毒症]]、[[肺水肿]]等[[并发症]],多在儿童期死亡;若早期诊断,及时预防[[合并症]]及处理,不少患者可以生存至[[成年期]]。
==赖利-戴综合征的病因==
(一)发病原因
==赖利-戴综合征的并发症==
可有原因不明的[[高热]],或并发[[吸入性肺炎]]。情绪常不稳定,偶发[[呕吐]]、[[脱水]]及[[胃肠道症状]]等。约40%的病人可有[[抽搐]]发作。
===赖利-戴综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
本病尚无特殊的药物治疗方法,以对症治疗为主。[[吞咽困难]]的患者可给予鼻饲,[[肺部感染]]可适当应用[[抗生素]],[[多汗]]、[[流涎]]可服用[[阿托品]]类药物,[[流泪]]障碍及[[角膜溃疡]]可给对症处理,各种[[维生素]]、[[镇静剂]]如[[地西泮]]、[[氯丙嗪]],以及[[抗癫痫药物]]等,已证实有一定的疗效,明显的[[脊柱畸形]]可以考虑进行手术矫形。
 
(二)预后
 
因[[肺炎]]、[[呕吐]]发作、[[脱水]]、[[癫痫]],或小儿[[尿毒症]]、[[肺水肿]]等[[并发症]],多在儿童期死亡;若早期诊断,及时预防[[合并症]]及处理,不少患者可以生存至[[成年期]]。
==参看==
*[[神经内科疾病]]
[[分类:神经内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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