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==先天性性联无γ-球蛋白血症的预防和治疗方法==
加强护理和营养：以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。预防[[感染]]：应注意[[隔离]]，尽量减少与[[病原体]]的接触。
===先天性性联无γ-球蛋白血症的西医治疗===
(一)治疗
1.一般[[疗法]]
(1)加强护理和营养：以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。
(2)预防[[感染]]：应注意[[隔离]]，尽量减少与[[病原体]]的接触。
2.抗感染疗法 由于[[体液免疫]]能力低下，机体无法杀伤感染的[[病原菌]]，因此，一旦发生感染，应选择[[广谱抗生素]]。且因[[抑菌]]性[[抗生素]]不能阻止病原菌的扩散，故还应使用[[杀菌]]性抗生素进行治疗。
3.[[免疫]]替补疗法
(1)人血清γ-[[球蛋白]]：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法，可使患儿正常地生存，甚至活到成年。剂量每次～200mg/kg，[[肌内注射]]，每月1次。[[血清免疫]]球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5～1个月，故以后按100mg/kg，肌内注射，每月1次即可维持其[[血清]]水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部[[瘢痕]]形成，偶见[[发热]]、[[皮疹]]、[[荨麻疹]]、[[哮喘]]和[[血压下降]]等[[休克]]样反应，应及时按[[过敏性休克]]处理。
(2)正常人[[血浆]]：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次ml/kg，每3～4周1次。
(3)[[人血丙种球蛋白]]：也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。
(二)预后
本病若不治疗，多在10岁前死亡，死因多为各种严重感染。部分发展成为慢性、迁延性感染，存活至儿童期或成人期者易合并各种过敏性或[[自身免疫性疾病]]。
==先天性性联无γ-球蛋白血症的病因==
(一)发病原因
==先天性性联无γ-球蛋白血症的并发症==
多数合并[[关节炎]]，尤其是[[大关节]]炎。可由Echo[[病毒感染]]引起的[[皮肌炎]]样[[综合征]]或致死性[[脑膜炎]]，还有报道因[[卡氏肺囊虫肺炎]]而致死的病例。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
