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小儿动脉肝脏发育异常综合征

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 00:48
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通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。
===小儿动脉肝脏发育异常综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
[[考来烯胺]]([[消胆胺]])配合低脂饮食,多种脂溶[[维生素]]可减轻[[黄疸]],并有助于[[黄色瘤]]的吸收和患儿的[[生长发育]]。周围性[[肺动脉狭窄]]无须特殊治疗,其他[[心血管]][[畸形]]根据病情必要时手术治疗。
 
考来烯胺(消胆胺):本品可用于Ⅱa型高脂[[血症]],[[高胆固醇血症]]。本品降低[[血浆]][[总胆固醇]]和[[低密度脂蛋白]]浓度,对[[血清]]甘油三酯浓度无影响或使之轻度升高,因此,对单纯[[甘油三酯]]升高者无效。本品还可用于[[胆管]]不完全阻塞所致的[[瘙痒]]。成人口服剂量:维持量,每日~24g(无水考来烯胺),用于[[止痒]]为16g(无水考来烯胺),分3次于饭前服或与饮料拌匀服用。小儿口服剂量:用于降[[血脂]],初始剂量,每日g(无水考来烯胺),分2次服用,维持剂量为每日~24g(无水考来烯胺),分2次或多次服用。
 
低脂饮食:进食含[[脂类]]物质尤其是甘油三酯、[[胆固醇]]比例较少的食物。低脂肪的食物:豆汁、[[绿豆]]芽、土豆、山药、[[胡萝卜]]、油菜、[[芹菜]]、大葱、菜花、[[冬瓜]]、[[黄瓜]]、[[茄子]]、[[海带]]、[[蘑菇]]、番茄等。
 
脂溶维生素:[[脂溶性维生素]]包括[[维生素A]]、D、E、K,它们不溶于水,而溶于脂类及[[脂肪溶剂]]。
 
富含维生素A的食物有两类:一是维生素A原,即各种[[胡萝卜素]],存在于植物性食物中,如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类,含量较丰富的有[[菠菜]]、[[苜蓿]]、[[豌豆]]苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、[[南瓜]]等;另一类是来自于动物性食物的维生素A,这一类是能够直接被人体利用的维生素A,主要存在于动物[[肝脏]]、奶及奶制品(未[[脱脂]]奶)及禽蛋中。
 
[[维生素D]]主要存在于海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉中。另外像脱脂牛奶、[[鱼肝油]]、乳酪、坚果和海产品、添加[[维他命]]D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。植物性食物几乎不含有维生素D,维生素D主要来源于动物性食物。维生素D的来源与其他营养素略有不同,除了食物来源之外,还可来源于自身的合成制造,但这需要多晒太阳,接受更多的[[紫外线]]照射。
 
富含[[维生素E]]的食物有:果蔬、坚果、瘦肉、乳类、蛋类、压榨[[植物油]]等。果蔬包括[[猕猴桃]]、菠菜、卷心菜、菜塞花、羽衣[[甘蓝]]、[[莴苣]]、[[甘薯]]、山药。坚果包括[[杏仁]]、[[榛子]]和[[胡桃]]。压榨植物油包括向日葵籽、[[芝麻]]、[[玉米]]、[[橄榄]]、花生、[[山茶]]等。此外,红花、[[大豆]]、棉籽、[[小麦胚芽]]、鱼肝油都有一定含量的维生素E,含量最为丰富的是小麦胚芽。
 
含有[[维生素K]]的食物有:绿叶[[蔬菜]]含量高,其次是奶及肉类,水果及谷类含量低。[[牛肝]]、鱼肝油、蛋黄、乳酪、优酪乳、优格、[[海藻]]、紫花苜蓿、菠菜、甘蓝菜、莴苣、花椰菜,豌豆、[[香菜]]、[[大豆油]],[[螺旋藻]],藕中均含有。
 
(二)预后
 
本病征预后较好,黄疸可在数月或数年后消失,但有的成年后方消失,一般不发生[[肝细胞]]功能[[衰竭]]。
==小儿动脉肝脏发育异常综合征的病因==
(一)发病原因
黄色瘤:黄色瘤即[[黄瘤病]](Xanthomatosis),是含[[脂质]]的组织细胞和[[巨噬细胞]]局限性聚集于真皮或[[肌腱]]等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的[[丘疹]]、[[结节]]或斑块,常伴有[[血脂]]质和其他系统的异常而出现一系列临床[[症状]]。
===小儿动脉肝脏发育异常综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
[[考来烯胺]]([[消胆胺]])配合低脂饮食,多种脂溶[[维生素]]可减轻[[黄疸]],并有助于[[黄色瘤]]的吸收和患儿的[[生长发育]]。周围性[[肺动脉狭窄]]无须特殊治疗,其他[[心血管]][[畸形]]根据病情必要时手术治疗。
 
考来烯胺(消胆胺):本品可用于Ⅱa型高脂[[血症]],[[高胆固醇血症]]。本品降低[[血浆]][[总胆固醇]]和[[低密度脂蛋白]]浓度,对[[血清]]甘油三酯浓度无影响或使之轻度升高,因此,对单纯[[甘油三酯]]升高者无效。本品还可用于[[胆管]]不完全阻塞所致的[[瘙痒]]。成人口服剂量:维持量,每日~24g(无水考来烯胺),用于[[止痒]]为16g(无水考来烯胺),分3次于饭前服或与饮料拌匀服用。小儿口服剂量:用于降[[血脂]],初始剂量,每日g(无水考来烯胺),分2次服用,维持剂量为每日~24g(无水考来烯胺),分2次或多次服用。
 
低脂饮食:进食含[[脂类]]物质尤其是甘油三酯、[[胆固醇]]比例较少的食物。低脂肪的食物:豆汁、[[绿豆]]芽、土豆、山药、[[胡萝卜]]、油菜、[[芹菜]]、大葱、菜花、[[冬瓜]]、[[黄瓜]]、[[茄子]]、[[海带]]、[[蘑菇]]、番茄等。
 
脂溶维生素:[[脂溶性维生素]]包括[[维生素A]]、D、E、K,它们不溶于水,而溶于脂类及[[脂肪溶剂]]。
 
富含维生素A的食物有两类:一是维生素A原,即各种[[胡萝卜素]],存在于植物性食物中,如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类,含量较丰富的有[[菠菜]]、[[苜蓿]]、[[豌豆]]苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、[[南瓜]]等;另一类是来自于动物性食物的维生素A,这一类是能够直接被人体利用的维生素A,主要存在于动物[[肝脏]]、奶及奶制品(未[[脱脂]]奶)及禽蛋中。
 
[[维生素D]]主要存在于海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉中。另外像脱脂牛奶、[[鱼肝油]]、乳酪、坚果和海产品、添加[[维他命]]D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。植物性食物几乎不含有维生素D,维生素D主要来源于动物性食物。维生素D的来源与其他营养素略有不同,除了食物来源之外,还可来源于自身的合成制造,但这需要多晒太阳,接受更多的[[紫外线]]照射。
 
富含[[维生素E]]的食物有:果蔬、坚果、瘦肉、乳类、蛋类、压榨[[植物油]]等。果蔬包括[[猕猴桃]]、菠菜、卷心菜、菜塞花、羽衣[[甘蓝]]、[[莴苣]]、[[甘薯]]、山药。坚果包括[[杏仁]]、[[榛子]]和[[胡桃]]。压榨植物油包括向日葵籽、[[芝麻]]、[[玉米]]、[[橄榄]]、花生、[[山茶]]等。此外,红花、[[大豆]]、棉籽、[[小麦胚芽]]、鱼肝油都有一定含量的维生素E,含量最为丰富的是小麦胚芽。
 
含有[[维生素K]]的食物有:绿叶[[蔬菜]]含量高,其次是奶及肉类,水果及谷类含量低。[[牛肝]]、鱼肝油、蛋黄、乳酪、优酪乳、优格、[[海藻]]、紫花苜蓿、菠菜、甘蓝菜、莴苣、花椰菜,豌豆、[[香菜]]、[[大豆油]],[[螺旋藻]],藕中均含有。
 
(二)预后
 
本病征预后较好,黄疸可在数月或数年后消失,但有的成年后方消失,一般不发生[[肝细胞]]功能[[衰竭]]。
==小儿动脉肝脏发育异常综合征吃什么好?==
[[小儿动脉肝脏发育异常综合征]]治疗过程中需要控制摄入脂肪以及脂溶[[维生素]]。
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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