528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
==小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的预防和治疗方法==
无特效预防方法。有人认为本病与牛奶[[过敏]]有关，因在患儿[[血清]]中，有能沉淀牛奶的多种[[抗体]]([[血沉]]淀素)增高，若用牛奶[[蛋白]]作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，[[症状]]迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现。有[[沉淀素]]增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触[[变应原]]。积极预防[[肺部感染]]，增强患儿体质。
===小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的西医治疗===
(一)治疗仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶[[过敏]]，对食物或化学物质过敏，合并[[心肌炎]]、[[肾炎]]等仍属首要。[[症状]]治疗大致有以下几方面。
1.[[急性发作期]] 由于大量[[肺出血]]，患儿出现[[呼吸困难]]及[[血红蛋白]]急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重[[贫血]]者可少量多次输新鲜血。[[肾上腺皮质激素]]在[[急性期]]控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的[[疗法]]，可用[[氢化可的松]]5～10mg/(kg.d)静滴(重症患者除静滴液体外，不宜给口服食物或药物)，危重期过后，可口服[[泼尼松]]([[强的松]])2mg/(kg.d)，症状完全缓解(2～3周)后上述剂量渐减至最低维持量，以能控制症状为标准，维持时间一般为3～6个月。症状较重，[[X线]]病变未静止及减药过程中有反复的病人，疗程应延长至1年，甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策，故停药应缓慢而慎重，并继续严密观察。[[激素]]治疗无效者可试用其他[[免疫抑制药]]物,如[[硫唑嘌呤]](azathioprine)，从1.2～2mg/(kg.d)增加到3～5mg/(kg.d)，常与肾上腺皮质激素合用，继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1年。亦可试用[[环磷酰胺]]、[[胸腺素]]、[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)、[[氯喹]]或[[活血化瘀]][[中药]]([[三棱]]、[[莪术]]静滴)，疗效尚待长期观察。对发病年龄较小的[[婴儿]]以及并发[[变态反应性疾病]]如[[湿疹]]、[[喘息]]性支气管炎的患儿，应考虑并有牛奶或其他[[食物过敏]]的可能，最好停用牛奶及其制品2～3个月，代以豆浆等代乳品，有时可获良好效果。对重型[[Goodpasture综合征]]或个别单纯型重患，亦可考虑用部分置换[[血浆]]疗法，以期改变病人[[免疫]]状态。如药物无效，又有明显[[溶血]]反应、[[脾功能亢进]]或[[血小板减少]]者，少数病例可考虑[[脾切除术]]。也有文献认为常规脾切除术有较好疗效，北京儿童[[医院]]经长期观察结果并不支持此种建议，因曾见术后数月内又出现急性发作者，脾切除术还可导致进一步[[出血倾向]]及[[免疫功能低下]]，以致死于肺出血或合并[[感染]]，故应慎重考虑其适应证。
2.慢性反复发作期的治疗 除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外，可试用中药(活血化瘀及促进[[免疫功能]]的[[方剂]]) 及祛铁药物可用[[去铁胺]](又称[[去铁敏]]，deferoxamine，desferrioxamine)每天1.6g，分3次[[肌注]]，可使24h尿的铁排出量显著增加，[[缺铁性贫血]]也有改善的可能。北京儿童医院用[[除铁灵]](desferal)20～40mg/(kg.d)，静滴10～12h，取得较好效果。但国外文献对此类药物则评价不一。
3.[[静止期]]的治疗 病变静止时或症状大部消失后，应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。
(二)预后北京儿童医院近期追踪到的172例中，死亡62例(占36%)，多于发病后2年内死亡，以70年代以前的病例居多。一般多死于反复性肺部大量[[出血]]或[[呼吸衰竭]]。存活112例(64%)，其中一例现已19岁的病人，曾先后住院12次，至今仍口服[[地塞米松]]0.25mg，1周2次维持，留有[[桶状胸]][[杵状指]]等。存活超过5年者有72例(占存活者的64.2%)，其中停药3年以上者有31例，生活已同正常儿童。决定预后的关键在于尽早控制急性发作，减少复发次数。应寻找每个患者的肾上腺皮质激素[[最小有效量]]，减少激素[[并发症]]，并找出合适的停药时机，切不可草率停药方能减轻[[肺纤维化]]过程。Goodpasture综合征患者[[病死率]]较其他的特发性患儿为高，死因可能为肾功[[衰竭]]或肺内大出血。从北京儿童医院大宗病例的长期观察看来，此病虽无特效疗法，但预后仍较有希望。如能加强随诊、减少[[呼吸道]]并发症，避免一切可能[[致敏]]的食物和环境，则疗效还会更好。
==小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因==
(一)发病原因病因末完全明了。
==小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的并发症==
[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]常数年后，出现[[贫血]]及慢性[[肺纤维化]]，终因[[心力衰竭]]而死亡，亦有[[肺出血]]，[[大咯血]][[窒息]]而早期夭亡者。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
