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成人型慢性粒细胞白血病

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 01:36
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3.做好优生工作,防止某些[[先天性疾病]],如21-三体、范可尼[[贫血]]等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体[[抵抗力]]。
===成人型慢性粒细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗
 
CML型在慢性期的治疗以[[白消安]]([[马利兰]])或[[羟基脲]]为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后[[白细胞]]开始下降,白细胞降至20×109/L或[[血小板]]<100×109/L时应停药,2周后用原剂量的一半,维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20~40mg/(kg.d)。白细胞下降后减量,白细胞降至15×109/L左右时用1/4量维持。
 
近年来,[[干扰素]]治疗慢粒取得了令人注目的进展。在成人的慢粒中,其完全缓解率可达到60%左右。但目前在儿童慢粒中应用较少。
 
近年新研制的ST1571(为[[二苯基]]氨基咪啶的[[衍生物]])能抗蛋白络氨酸[[激酶]]的活性,特定抑制CML的bcr/abl[[基因]],而被世人重视,但其仍不能使bcr/abl转阴,使CML达到根治。
 
CML进入加速期,对慢性期常规治疗有效的药物不再产生疗效,治疗比较困难。有报告应用羟基脲、干扰素对加速期有效。慢粒急变是最难治疗的[[白血病]]。不少学者曾应用各种不同的[[化疗]]方案进行治疗,效果均不理想。
 
[[骨髓移植]]是目前惟一可使CML患儿获得治愈的治疗方法。Gluckman 1990年统计980例CML,经[[异基因骨髓移植]],其5年无病[[生存率]]达到50%。[[自体骨髓移植]]起步不久,尚不能作出结论。
 
(二)预后
 
大约90%的患者诊断时处于慢性期,慢性期诊断需除外非侵袭性[[疾病]]。在[[甲磺酸]]盐([[格列卫]]或STI-571)问世以前,患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗,大多数患者将在3~8年内病情进展。进入加速期后,通常在3个月内进展到急变期。75%~80%的患者如不治疗将会发展到急变期,急变期是ACML的恶性变,很难通过化疗控制,短期会导致死亡。
 
ACML慢性期为单纯[[费城染色体]],发展到加速期或急变期时有新的异常[[染色体]][[核型]](如双费城染色体,Y或8号染色体三体等)出现。ACML急变类型多数为急性髓系白血病,大约1/3为急性淋巴细胞变,[[免疫]]分型多为B-[[ALL]],T-ALL极少见,[[急淋]]变患者的年龄较急性髓系白血病变的患者小。
==成人型慢性粒细胞白血病的病因==
(一)发病原因
==成人型慢性粒细胞白血病的并发症==
可见巨脾,[[肝脏]]、[[淋巴结肿大]],[[视盘水肿]],肺功能障碍,脾[[梗死]],[[出血]],髓外[[浸润]]等。
===成人型慢性粒细胞白血病的西医治疗===
(一)治疗
 
CML型在慢性期的治疗以[[白消安]]([[马利兰]])或[[羟基脲]]为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后[[白细胞]]开始下降,白细胞降至20×109/L或[[血小板]]<100×109/L时应停药,2周后用原剂量的一半,维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20~40mg/(kg.d)。白细胞下降后减量,白细胞降至15×109/L左右时用1/4量维持。
 
近年来,[[干扰素]]治疗慢粒取得了令人注目的进展。在成人的慢粒中,其完全缓解率可达到60%左右。但目前在儿童慢粒中应用较少。
 
近年新研制的ST1571(为[[二苯基]]氨基咪啶的[[衍生物]])能抗蛋白络氨酸[[激酶]]的活性,特定抑制CML的bcr/abl[[基因]],而被世人重视,但其仍不能使bcr/abl转阴,使CML达到根治。
 
CML进入加速期,对慢性期常规治疗有效的药物不再产生疗效,治疗比较困难。有报告应用羟基脲、干扰素对加速期有效。慢粒急变是最难治疗的[[白血病]]。不少学者曾应用各种不同的[[化疗]]方案进行治疗,效果均不理想。
 
[[骨髓移植]]是目前惟一可使CML患儿获得治愈的治疗方法。Gluckman 1990年统计980例CML,经[[异基因骨髓移植]],其5年无病[[生存率]]达到50%。[[自体骨髓移植]]起步不久,尚不能作出结论。
 
(二)预后
 
大约90%的患者诊断时处于慢性期,慢性期诊断需除外非侵袭性[[疾病]]。在[[甲磺酸]]盐([[格列卫]]或STI-571)问世以前,患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗,大多数患者将在3~8年内病情进展。进入加速期后,通常在3个月内进展到急变期。75%~80%的患者如不治疗将会发展到急变期,急变期是ACML的恶性变,很难通过化疗控制,短期会导致死亡。
 
ACML慢性期为单纯[[费城染色体]],发展到加速期或急变期时有新的异常[[染色体]][[核型]](如双费城染色体,Y或8号染色体三体等)出现。ACML急变类型多数为急性髓系白血病,大约1/3为急性淋巴细胞变,[[免疫]]分型多为B-[[ALL]],T-ALL极少见,[[急淋]]变患者的年龄较急性髓系白血病变的患者小。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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