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4.对[[高龄产妇]]、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。
===小儿肺动脉高压的西医治疗===
(一)治疗
1.[[继发性肺动脉高压]]
(1)病因治疗:[[先天性心脏病]]继发严重[[肺动脉高压]],对于手术及其效果有重要影响,有些手术虽然很成功,但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些病人术前应对肺[[高压]]程度有充分估计。当PP/PS<0.75,全肺阻力<15×10-3dyn.s.cm-5(1500达因. 秒.厘米 -5),且吸氧试验及药物试验下降5×10-3dyn.s.cm-5(500达因.秒.厘米 -5)以上者仍有手术指征。[[二尖瓣病]]变可行[[瓣膜]]扩张术或[[瓣膜置换术]]。肺[[血栓栓塞]]症可用抗凝治疗。[[左心衰竭]]常用[[洋地黄]]、[[利尿药]]及[[血管扩张]]药物以降低前后负荷,[[结缔组织病]]应用[[皮质]]激素等。
(2)血管扩张药:目前尚无特异性扩张肺血管的药物,故疗效均不满意,而且尚有一些[[副作用]],如[[体循环]][[低血压]],加重[[低氧血症]],甚至升高[[肺动脉压]]等。
①直接作用于[[平滑肌]]的血管扩张药:如[[硝普钠]]以2~6mg/(kg.d)[[静脉滴注]]。 ②α-[[肾上腺]][[受体]]兴奋药:如[[妥拉唑林]]1~2mg/kg 10%[[葡萄糖]]10ml慢[[静注]],以后2mg/(kg.h)维持。 ③β-肾上腺受体兴奋药:如[[异丙肾上腺素]]。 ④[[血管紧张素转换酶抑制药]]:如[[卡托普利]]([[巯甲丙脯酸]])1~2mg/(kg.d),分~4次口服,可降低肺动脉压,改善[[心肌]]功能。
(3)吸氧治疗:可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧,可逆转肺动脉高压。可用鼻[[导管]]及[[口罩]]吸氧,氧流量1~3L/min,每次min,3次/d。
(4)抗凝治疗:用于[[血栓]]性、[[原发性]]及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。[[肝素]]0.5mg/(kg.d),注意观察[[血小板]]和出[[凝血时间]],以及有无[[出血倾向]]。一般用3~6天。
(5)心[[肺移植]]:适用于先天性心脏病发生艾森曼格[[综合征]]者或[[原发性肺动脉高压]]。
2.原发性肺动脉高压 本病尚无特效的治疗方法。对成人患者可长期吸氧及应用[[扩张血管]]药物。如卡托普利(巯甲丙脯酸)。儿童治疗效果不明显。根据对左向右分流的先天性心脏病右[[动脉]]高压[[心内膜]]心肌活检的[[心肌细胞]][[超微结构]]观察发现,心肌细胞超微结构的改变与[[右心室]]压力有密切关系,右室[[收缩压]]在8.1kPa以上,心肌细胞部发生[[变性]]改变,而5.3kPa以下无一例有变性改变。[[三尖瓣]]后分流型的心肌细胞超微结构改变较三尖瓣前分流型严重,6岁以下的患儿同样可出现心肌细胞退行性改变,而退行性改变心肌细胞即使分流终止,[[缺氧]]状态解除,[[细胞]]超微结构恢复也很慢或不可逆。因此先天性心脏病尽早手术治疗是必要的,尤其左向右分流较大者。已发生艾森曼格综合征的患儿已失去手术治疗的可能,只能[[内科]]对症治疗。
(二)预后
1.继发性肺动脉高压 由先天性心脏病所致重症肺动脉高压,当发生艾森曼格综合征时,预后不良。多死亡难治性[[右心衰竭]]。轻、中度肺高压只要治疗及时,多数可恢复正常。
2.原发性肺动脉高压 原发性肺动脉高压预后差,有时发生[[猝死]],也可能在心导管检查过程中突然死亡。多数病人发生[[右心功能不全]],极少数病人可能自行缓解。
==小儿肺动脉高压的病因==
(一)发病原因[[肺动脉高压]]常见于[[先天性心脏病]]、[[新生儿]]持续肺动脉高压、[[缺氧]]性疾患(如[[支气管哮喘]]、婴幼儿[[肺炎]]、[[高原性心脏病]]及[[支气管]]发育不良等)和[[原发性肺动脉高压]]等。
==小儿肺动脉高压的并发症==
常并发[[呼吸道感染]]、[[肺炎]]及[[心衰]],晚期出现艾森曼格[[综合征]],患儿常[[生长发育]]迟缓、[[营养障碍]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]