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==特发性肺含铁血黄素沉着症的预防和治疗方法==
对于因牛奶、奶制品或谷[[蛋白]]所致IPH应禁止摄入。
===特发性肺含铁血黄素沉着症的西医治疗===
(一)治疗
目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免[[肺间质纤维化]]的关键。
1.对症治疗 [[急性发作期]]应卧床休息，吸氧，停服[[牛乳]]，给予[[止血]]剂，[[贫血]]者则应补充铁剂，必要时需[[输血]]。
2.[[肾上腺皮质激素]] 肾上腺皮质激素控制[[急性期]][[症状]]疗效较为肯定。急性期常用[[氢化可的松]]4～5mg/(kg.d)，以后可改口服[[泼尼松]]1～2mg/(kg.d)，症状缓解后2～3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年，若有反复，维持量可用至1～2年。
3.[[免疫抑制剂]] 肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂[[硫唑嘌呤]]1.2～2.5mg/(kg.d)，成人患者用量为50～100mg/d，无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。
4.[[血浆]]置换 血浆置换能去除[[免疫复合物]]所产生的持久性的[[免疫]]损伤，使患者临床症状、[[胸部]]X线、肺功能得到改善。
5.铁去除法 为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止[[肺纤维化]]的发展。可用[[去铁胺]]([[去铁敏]]，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kg.d)，[[肌注]]，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的[[毒性]]作用，故未能广泛使用。
6.对症治疗 对合并[[肺部感染]]，[[肺动脉高压]]，[[肺心病]]，[[呼吸衰竭]]患者，需作相应的治疗。
(二)预后
本病的病程[[变异]]很大，诊断后生存期可从1周到数年不等;也有长期缓解的报道，但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。一些证据表明患者虽可无明显症状，处于临床缓解期时，其肺[[内出血]]仍在继续。在一个30例的系列中，平均生存期为3.9年。治疗可改善症状，但对生存期似无影响。近来有人报道出现[[中性粒细胞]][[胞质]][[抗体]]者预后较差，认为该抗体的检测有预后价值。本病可在[[妊娠]]晚期加重，终止妊娠后则减轻。主要死因是[[心力衰竭]]、肺大出血及呼吸衰竭。
==特发性肺含铁血黄素沉着症的病因==
(一)发病原因
3.合并[[缺血]]性[[贫血]] 由于反复自发的肺[[内出血]]，使肺内[[巨噬细胞]][[含铁血黄素]]沉积，大部分铁从[[痰中]]丢失，故本病的贫血实质是慢性[[失血]]导致的[[缺铁性贫血]]。可合并肺大出血及[[呼吸衰竭]]。
==参看==
*[[家庭诊疗/特发性肺含铁血黄素沉着症]]
[[分类:呼吸内科疾病]]
