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==小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的预防和治疗方法==
病因和机理尚未明确，重点积极防治[[感染性疾病]]。避免接触有害因素，大力开展防治各种感染性疾病，尤其是[[病毒性]][[感染]]。小儿如有不明原因的[[发热]][[发疹]]，[[骨骼]]损害等表现应及早就诊。平常要加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体[[抵抗力]]。
===小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的西医治疗===
(一)治疗
根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。
1.局限病灶手术治疗 病变局限的[[骨嗜酸性肉芽肿]]应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部[[氢化可的松]]注射亦可取得与手术刮除同样的效果。年龄5岁以下尤其3岁以下的易复发或由Ⅰ型发展成Ⅱ型或Ⅲ型，故手术后应进行[[化疗]]6个月。年龄大于5岁者术后也应密切观察。
2.[[放射治疗]]适用于孤立的[[骨骼]]病变，尤以手术刮除有困难的部位如：[[眼眶]]周围、颌骨、[[乳突]]或负重后易发生[[骨折]]和[[神经损伤]]的[[脊椎]]等部位，以及早期的[[垂体病]]变。一般照射量为4～6Gy(400～600cGy)。照射后3～4个月骨骼缺损即可恢复。一般认为[[尿崩症]]出现时间较久(如6个月以上)，放射治疗大多无效。[[皮肤病]]变对[[放疗]]亦不敏感。
低危患儿>2岁,伴单一系统[[疾病]],或一个部位[[骨质]]或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗。低危患者>2岁伴多系统疾病,但未侵犯[[血液]]系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效。
3.药物治疗 [[肾上腺皮质激素]]为首选药物，且多药联合治疗并不比采用单一药物效果好，但对多脏器受累病人应采用联合化疗。常用药物：
(1)肾上腺皮质激素：[[泼尼松]]([[强的松]])45～60mg/(m2.d)或[[地塞米松]]8～10mg/(m2.d)口服，分～4次，6周后减至半量，再用4周，然后逐渐减量，总疗程12周。危重病人可[[静脉滴注]]氢化可的松250～300mg/m2。急性[[症状]]消失后改为口服，此类药物对[[全身症状]]如[[发热]]、[[皮疹]]和[[贫血]]等效果较好。
(2)[[硫酸长春碱]]：每次mg/m2，1周1次。或[[长春新碱]]每次mg/m2，1周1次，[[静脉注射]]，连用4～6周，以后改为每月1次或停8～12周后，再给4～6周，并与泼尼松(强的松)合用。若应用上述药物4～6周后效果不明显，可加用[[依托泊苷]]([[足叶乙甙]]，Vpl6)100/(m2.d)，静滴，1次/d，用3～5天，每月1个疗程。亦可采用[[巯嘌呤]](6-MP)或[[硫鸟嘌呤]](6-[[TG]])每天60～75mg/m2口服。[[甲氨蝶呤]](MTX)每次～20mg/m2，每周1次口服或静脉注射。多脏器病变化疗时间一般不短于1年。若于用药后很快[[退热]]，精神食欲好转，1～2周后皮疹消退，肝、脾缩小，肺部症状减轻说明对治疗敏感，但骨骼[[X线]]改变常需数月方可恢复，肺部病变消退较慢。有些病人在治疗过程中可有反复或发生新的[[病状]]，则应改换其他药物，如[[环磷酰胺]]10mg/(kg.d)，连续3天，每3周1次。
(3)近年来主张用足叶乙甙(VP16) 150mg/m2 静脉滴注，或 300mg/m2 口服，连用三天，每 3～4 周一个疗程共 6 个月。其[[毒副作用]]较小， 疗效也较好。
(4)其他常用[[化疗药物]]：:[[长春花碱]] (Vinblastin) 5～6.5mg/ (m2w) 静脉注射;[[甲氨喋呤]](MTX)30mg/m2，每周 1～2 次; [[6-巯基嘌呤]](6-MP)2.5mg/(kgd);环磷酰胺 2.5～5mg/(kgd)等。
4.[[免疫治疗]] [[胸腺素]]或[[胸腺肽]]，每次～5mg[[静脉]]或[[肌内注射]]，连用2～3个月，可与化疗联合使用，增加疗效。近年来开始试用 α-[[干扰素]](α-Interferon)和环胞菌素 A(cyclosporin A)对调节[[免疫功能]]， 减少化疗的远期[[副作用]]有较好的效果。
5.支持治疗 重型患者应住院并予最大剂量[[抗生素]],保持[[气道]]通畅,[[营养支持]](包括高能营养),[[血制品]],[[皮肤]]护理,[[理疗]]以及必要的医护关怀.
6.对症治疗 包括用[[磺胺甲]]噁唑(SMZ)预防卡肺[[猪囊尾蚴病]]及积极控制[[感染]]，特别是[[中耳炎]]。如合并[[呼吸道感染]]导致[[呼吸衰竭]]，应及时给氧并需监护。对尿崩症患者应给[[加压素]]([[垂体后叶]][[激素]])治疗。皮肤和[[牙龈]]损害.施行[[清创术]],甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制[[口腔]]病变.头[[皮脂溢]]性样[[皮炎]]可使用含[[硒]]质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用[[皮质类固醇]]药剂。继发[[侏儒]]的患儿可试用[[生长激素]]。此外预防[[出血]]、纠正贫血亦很重要。
(二)预后
预后决定于发病年龄，受累器官的数目和有无脏器功能[[衰竭]]。受累器官少的、即使年龄较小亦有自然痊愈的可能，尤其是单纯[[皮肤浸润]]，对化疗反应好的预后亦佳。治疗缓解后亦有复发的病例，甚至数年后还可复发。年龄小于2岁、大于4个器官受累、伴有器官功能不全者，如不治疗[[病死率]]可高达90%以上。
Letterer-Siwe病：预后与发病年龄有关，小于2岁者病变进展很快，如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和[[全血细胞减少]]，并发感染或出血而死亡。
Hand-Schüller-Christian病：病变广泛而严重者预后与Letterer-Siwe病相似，但一般预后较好，约半数可自动消退。小儿患者伴有贫血、[[血小板减少]]者预后较差，成年人预后较好。
[[嗜酸性]]肉芽种：本病多数预后良好，病变可自行消退或经治疗后消退。
==小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的病因==
(一)发病原因
其他：[[耳流脓]]、[[营养不良]]、[[贫血]]等。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
