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3.[[疫苗]]、药物及[[骨髓移植]]等亦可诱发JDM，这需要我们时刻警惕药物的使用和注射。
===幼年型皮肌炎的西医治疗===
(一)治疗
1.一般治疗 注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，[[皮肤]]护理，避免[[外伤]]引起[[溃疡]]和溃破处[[继发感染]];注意[[心脏功能]]和[[呼吸]]情况;[[低盐饮食]];肢体注意功能位，及时进行[[按摩]]和[[体疗]]。
2.[[皮质]]激素 [[泼尼松]]2mg/(kg.d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/(kg.d)，随后逐渐减量，连用2年以上;[[急性期]]可用[[甲泼尼龙]]大剂量[[冲击疗法]]，10～30mg/(kg.d)(≤1000mg/d)[[静脉滴注]]1～3天。注意本病时有[[消化道]][[吸收障碍]]，口服泼尼松不能吸收，宜改用[[静注]]。
[[糖皮质激素]]是一线治疗药物.早期足量使用是最有效的方法。甲泼尼龙冲击治疗用于病情严重危及生命时，在[[疾病]]发作6个月内使用Rider等总结22例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗的疗效。20～30 mg/(kg.d)，连续3d，以后每周或每2周冲击1次。共冲击5次 ，平均随访3.2年，有86%的患儿肌力和皮肤恢复正常。Huang顾性分析24例JDM患儿应用甲泼尼龙冲击治疗。平均随访5.3年，13例1个月内肌酶正常，2.5个月肌力改善。
3.[[羟氯喹]] 剂量6mg/(kg.d)，可控制[[皮肤病]]变发展。
4.[[免疫抑制剂]]
其与糖皮质激素联用可减少免疫抑制剂用量，并有利于病情的控制。 一般可选用：
(1)[[甲氨蝶呤]](MTX)0.35～0.65mg/(kg.次)，每周1次，口服、[[静脉注射]]或[[肌注]]。
(2)[[环磷酰胺]](CTX)0.5～0.75g/(m2.次)，每月1次静滴。
(3)[[硫唑嘌呤]](azathioprine)1～3mg/(kg.d)，口服。
(4)[[环孢素]](cyclosporine A)2.5～7.5mg/(kg.d)，口服。重症可选用2种免疫抑制剂。
甲氨蝶呤因[[不良反应]]相对较小而被首选，主张早期应用。Fisler等112研究35例JDM患儿，31例有[[肌无力]][[症状]]者使用甲泼尼龙冲击［30 mg/(kg.d)，连续3d］或大剂量泼尼松［1-2 mg/(kg.d)］，以后每周冲击1次或口服 1 mg/(kg.d)，肌酶正常后逐渐减量;另外4例无肌无力患儿采用羟氯喹治疗。
5.[[免疫球蛋白]]静注(IVIG) 1～2g/(kg.次)，每月1次，一般可用于对[[皮质激素依赖]]的患儿糖皮质激素治疗产生抵抗的长期慢性患者的辅助治疗。[[IgA]]缺乏的患者高度敏感，而溃疡或[[血管炎]]型的JDM疗效较差。AI—Mayouf等研究18例对糖皮质激素抵抗的JDM患儿，使用免疫球蛋白冲击［0.3～0.5g/(kg.d)，连续 3～5d］治疗，其中l0例与免疫抑制剂联用。3个月后12例减量至原糖皮质激素量的50%，还有6例仍呈糖皮质激素依赖性。
6.[[皮肤钙沉着]]的治疗 除早期使用足量的糖皮质激素及免疫抑制剂预防皮肤钙沉着外，近年有少数文献报道使用[[地尔硫]]革 、[[磷酸盐]] 、[[丙磺舒]] 、[[华法林]]治疗钙沉着。Mukamel等I 认为阿仑磷酸盐可有效治疗由[[活化巨噬细胞]]介导引起的JDM。当JDM在[[静止期]]，钙沉着处发生溃疡、[[感染]]或位于危险部位，可采用[[外科]][[引流]]。
7.[[物理疗法]] 属一线治疗方法，可增强肌力、改善[[肌肉]]耐力。防止[[肌挛缩]]及[[肌萎缩]]。当疾病处于活动期时不提倡运动，在临床症状开始改善时即可开始游泳训练，其他的[[康复]]形式包括被动牵引、对
抗练习、[[步态]]校正 、耐力锻炼 、呼吸肌及[[胸肌]]锻炼。
8.[[血浆交换]] 可去除特异性[[自身抗体]]及参与组织损伤的非特异性[[炎症]]介质、[[免疫复合物]]和[[血管]]壁沉积的Ig、C3。有人用本法治疗35例患者，32例获症状改善。但同时要并用泼尼松和CTX或[[苯丁酸氮芥]]。
(二)预后
在应用[[肾上腺皮质激素]]前，本病的[[死亡率]]约为40%左右，肾上腺皮质激素的应用，已使预后大为改观，早期强有力的治疗可改变[[皮肌炎]]的病程，约90%的患儿达到完全缓解和正常生活。少数病儿有轻度肌萎缩。5%患儿有严重[[后遗症]]，需用[[轮椅]]。20%～40%患儿发生[[钙质沉着]]，严重者可引起运动障碍。病程及病变严重程度与预后有关(表1)。
多数患儿疾病活动期为2年，经过治疗可达到完全缓解，少数病儿可有多次复发或呈慢性持续状态，病情可持续3～5年或更长。北京儿童[[医院]]对1977～1992年住院的皮肌炎患者进行长期随访，证明皮肌炎经过长期治疗，多数患者可获得缓解。其中部分病例复发，其中1例复发7次，皮质激素停药过早，减量过快均是导致复发的重要原因。本病的死亡原因为[[软腭]]及呼吸肌受累、[[胃肠道出血]]及[[穿孔]]、肺部受累和继发感染等。
==幼年型皮肌炎的病因==
(一)发病原因
==幼年型皮肌炎的并发症==
①[[咽喉]]肌受累可导致[[吞咽困难]]，[[消化道]][[黏膜]][[弥漫性出血]]性[[炎症]]或急性肠系膜[[动脉栓塞]]，可发生[[胃肠道]][[穿孔]]，[[麻痹性肠梗阻]];②可并发[[黄疸]]，肝大，[[淋巴结肿大]]，雷诺现象，[[脾肿大]]等;③晚期有[[肌肉萎缩]]和[[关节挛缩]]等;④并发[[恶性肿瘤]] [[皮肌炎]]患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上者机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的[[发病率]]为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料，以[[鼻咽癌]]为最多，其次为[[肺癌]]、[[乳腺癌]]和[[胃癌]]等。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
