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==治疗方法==
===一、手术[[疗法]]===
1、垂体肿瘤摘除 适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体[[放射治疗]]。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由[[垂体微腺瘤]]引起的双侧肾上腺皮质增生可通过[[鼻腔]]经[[蝶骨]]借助于[[显微外科技术]]作选择性垂体微腺瘤切除。手术[[创伤]]小，不影响垂体功能，而且属病因治疗，故效果好。此法已被广泛采用。如微腺瘤切除不彻底，则术后病情不缓解；如微腺瘤为下丘脑依赖性的，术后可能会复发。
2、肾上腺皮质肿瘤摘除 适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位，可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位，则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单，但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态，故术前、术后均应补充皮质激素。术后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上，然后再逐步减量至停服。
3、双侧肾上腺摘除 适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发；缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症（垂体肿瘤＋[[色素沉着]]）。②一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴[[下腔静脉]]，如有残留[[肾上腺增生]]复发，再次手术十分困难，故一般作右侧肾上腺全切除。左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。残留过多，则复发率高。残留过少或残留肾上腺组织血供损伤，则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症。故术中应注意勿损伤其血供。由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘，故残留的组织应是边缘的一小片组织。有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗，但常无效或有复发。
在作肾上腺手术时，应注意以下几点：①切口的选择：可经第11肋间切口进行，但术中需更换体位，部分肾上腺皮质腺瘤病人误诊为肾上腺皮质增生时，则发生困难。病人肥胖，经腹部探查双侧肾上腺较困难。比较合适的是病人全麻下取俯卧位，经背部八字切口（Nagamatsu切口（图1），或经第11肋切口探查。一般先探查右侧，如发现右侧肾上腺增生（双侧肾上腺增生）或萎缩（左侧肾上腺皮质腺瘤），则需再探查左侧肾上腺。如发现右侧肾上腺皮质腺瘤则可作腺瘤摘除，不需再探查左侧。巨大的肾上腺腺癌可选用胸腹连合切口进行手术（图2）。②皮质激素的补充：皮质醇症患者体内皮质醇分泌处于一高水平，术后皮质醇水平骤降易导致急性肾上腺皮质功能不足所致的危象。其临床表现为[[休克]]、心率快、[[呼吸急促]]、[[紫绀]]、[[恶心呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[高热]]、[[昏迷]]甚至死亡。故于术前、术中和术后均应补充皮质激素以预防。一旦危象发生，应快速静脉补充皮质激素，纠正水电解质紊乱以及对症处理。情绪波动、[[感染]]以及某些手术[[并发症]]可诱发危象发生，并有时会混淆诊断（如[[气胸]]、[[出血]]等），应予注意避免发生。
以上补充的皮质激素量虽已超过正常[[生理]]分泌量，但由于术前患者皮质醇分泌处于一很高水平，故部分病例仍可发生危象。由于术后危象大多发生于手术后2天之内，故我院于术日及术后2天再静脉补充[[氢化可的松]]100～200mg/d， 从而使危象的发生大大减少。如疑有危象或有手术并发症，均应加大皮质激素用量。皮质激素的长期维持量是[[醋酸可的松]]25～37.5mg/d（为正常生理需要量）。腺瘤患者一般需维持3～6个月后停药，双侧肾上腺全切除者需终生服药。如病人有其它疾病、感染及拔牙等手术时，应增大激素用量。如有腹泻及不能进食时，应改成肌注用药。病人应随身携带诊断书，随时供医生参考。肾上腺腺瘤及肾上腺大部切除患者在病情稳定后可逐步停药。停药前如需测定体内皮质醇分泌水平，可停服醋酸可的松，改服氟美松（0.75mg氟美松相当于25mg醋酸可的松）1～2周，再测24小时尿17羟、17酮的排出量。因氟美松不影响尿中17羟、17酮类固醇的测定，故所测得的17羟、17酮类固醇表示体内皮质醇的分泌水平。如已接近正常，则可逐步减量停药。如水平极低，则仍继续改服醋酸可的松维持。有作者报道将切除的肾上腺切成小块，埋植在[[缝匠肌]]或[[肠系膜]]中治疗手术后肾上腺皮质功能低下，获得一定疗效。经放射性核素标记胆固醇扫描证明移植区确有放射性浓集，尿17-羟类固醇排出量也有升高，部分病例可停服或减少皮质激素的维持量。如有皮质[[功能亢进]]者，可局部作一较小手术切除之。由于肾上腺动脉细小，带[[血管]]的自体[[肾上腺移植]]有一定困难。③Nelson症的处理：肾上腺全切除后，垂体原有的腺瘤或微腺瘤可继续增大，压迫[[视神经]]，引起[[视力]]障碍。垂体分泌的促[[黑色素]]激素引起全身[[皮肤粘膜]]色素沉着，甚至呈古铜色。垂体腺瘤摘除术可以挽救视力，垂体局部放疗可以抑制肿瘤的生长。中医[[中药]]对缓解色素沉着也有一定疗效。
===二、非手术疗法===
1、垂体放射治疗 有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发，故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。
2、药物治疗 [[副作用]]大，疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。①[[二氯二苯二氯乙烷]]（O，P´DDD，dichlorodiphenyldichloroethane）：可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞[[坏死]]。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。但有严重的[[胃肠道]]和[[神经系统]]的副作用，并可导致急性肾上腺皮质功能不足。治疗剂量4～12g/d，从小剂量开始渐增到维持量，并根据病人忍受力和皮质功能情况调节。②甲吡酮（metyrapone，Su4885）：是11β-羟化酶[[抑制剂]]。可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮，从而使皮质醇合成减少。副作用小，主要为[[消化道]]反应。但作用暂时，只能起缓解症状的作用。一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌，可克服其阻断作用。③[[氨基导眠能]]（aminoglutethimide）：可抑制胆固醇合成孕[[烯醇]]酮。轻型肾上腺皮质增生症服1～1.5g/d，严重者1.5～2g/d可控制症状。但需密切随访皮质激素水平，必要时应补充小剂量的糖皮质激素和[[盐皮质激素]]，以免发生肾上腺皮质功能不足现象。④[[赛庚啶]]（cyproheptadine）：是[[血清]]素（serotonin）的竞争剂，而血清素可兴奋[[丘脑]]-[[垂体轴]]而释放ACTH，故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d。在双侧肾上腺全切除或次全[[切除术]]后皮质功能不足的情况下，一方面补充皮质激素，一方面服用赛庚啶能减少[[垂体瘤]]的发生机会。其它尚报告[[溴隐亭]]、腈环氧雄烷（trilostane）等药物亦有一定疗效。
==特点==
辨别库欣综合征其实很容易，患者体型改变极有特点：
尿中17羟皮质醇类固醇均超过正常值（正常值男性5～15mg/24h，女性4～10mg/24h）。 尿中17酮类固醇可正常或略升高。如有显著增高，甚至＞50mg/24h，应注意有癌肿可能（正常值男性6～18mg/24h， 女性4～13mg/24h）。
==鉴别==
一、单纯性肥胖及2型糖尿病：可有肥胖、高血压、糖代谢异常、[[月经紊乱]]、皮肤白纹等，[[血尿]]皮质醇及其[[代谢]]产物增高，但可被小剂量[[地塞米松]]所抑制，皮质醇及ACTH节律正常。
*[[内分泌学/皮质醇增多症|《内分泌学》- 皮质醇增多症]]
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