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鉴别诊断主要应除外继发性血管炎，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。另外，也要除外抗肾小球基底膜(GBM)病（即[[急进性肾炎]]Ⅰ型），后者循环中有抗GBM[[抗体]]、肾活检免疫荧光呈现为线样沉积，但ANCA多为阴性。