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HTLV-Ⅰ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人罹患ATL这本身说明ATL发病的复杂性。迄今尚未最终阐明ATL的发[[病机]]制，诸多资料表明，ATL发病可能与以下机制有关。 === 调节蛋白Tax=== 

=== HTLV-Ⅰ感染者免疫功能降低=== Tax可使激活转化因子β1，（TGFβ1）表达水平升高，而后者对人细胞及[[体液]][[免疫]]起[[抑制]]作用。HTLV-Ⅰ感染细胞后，可出现由病毒[[编码]]的新的[[HLA]]-Ⅰ和HLA-Ⅱ[[抗原决定簇]]，导致[[免疫功能]]紊乱，机体防御[[能力]]下降，为肿瘤的发生、发展创造了条件。 === 癌基因激活和抗癌基因失活=== 

=== 外周血=== 与其他[[急性白血病]]不同，ATL病人一般可无[[贫血]]和[[血小板]]减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。[[白细胞数]]常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。 === 骨髓象=== 

=== 免疫表型=== 最常见的表型为CD4 CD8- ，但部分患者表现CD4 CD8-、CD4- CD8 或CD4 CD8- 等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2 、CD3 、CD4 、CD8- 、CD25 。 === 细胞遗传学=== ATL无单一突出的[[染色体易位]]，但有28%累及14号[[染色体]]上q32，15%累及q11。7号染色体三倍体、6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。 === 病毒学检查=== 用酶标免疫[[分析]]法或[[间接免疫荧光试验]]可检测抗HTLV-Ⅰ抗体；用[[RT-PCR]][[方法]]可检测肿瘤细胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表达，尤其HTLV原病毒[[DNA]]阳性对本病诊断意义较大；用[[PCR]]技术检测HTLV-Ⅰ前病毒负荷，有利于早期[[评估]]ATL瘤负荷。 === 生化检查=== 

=== X射线=== 胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂[[X射线]]平片常有溶骨性损害。 === B超=== 浅表淋巴结肿大，腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。 === 病理检查=== 

=== 1.国内诊断标准（1984年全国部分省市ATL协作会议）=== 

（2）实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞（花细胞）占10%以上；属T细胞型，有成熟T细胞表面标志；血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。 === 2.ATL国外诊断标准（Schimoyama Metal，1991）=== 

=== 3.ATL亚型的诊断标准（Gessainetal，1992）=== 

=== 蕈样霉菌病/sezary综合征=== 蕈样[[霉菌]]病/sezary[[综合征]]（MF/SS）是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL[[相似]]，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤[[分类]]中，二者均归类于成熟（外周）T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；②ATL细胞与典型sezary细胞[[形态]]不同，前者细胞核多呈分叶核改变；③ATL常累及骨髓；④ATL临床过程比MF/SS更具侵袭性。 === T细胞慢性淋巴细胞白血病（T-CLL）=== 

=== 皮肤T细胞淋巴瘤=== 

成人型T细胞性白血病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6个月。 === 化学治疗=== 最常用的治疗方案为VEPA方案（[[长春新碱]]1mg/周，连用6周；[[环磷酰胺]]300mg/d，第8、22、29天；[[泼尼松]]40～60mg/d，每周3天；[[多柔比星]]（[[阿霉素]]）40～60mg/d，第1、22天）应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例（22%）。经典的CHOF方案疗效也不[[理想]]，59例中有10例（17%）完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案，ProMACE-MOPP方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用LSG15方案（7个周期VCAF、[[AMP]]及VECP方案）加粒细胞生长因子（[[G-CSF]]）治疗96例进展期ATL患者，完全缓解33例（35.5%），部分缓解42例（45.2%），中位生存时间13个月，2年无病生存率达31.3%，明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。 === 维A酸（全反式维甲酸）=== 维A酸（ATRA）可能影响或[[阻断]]ATL细胞Tax/NF-KB信号通道，目前已用于化疗[[耐药]]的ATL患者临床治疗，临床疗效有待进一步[[验证]]。 === 干扰素=== [[干扰素]]-2b可用于ATL治疗，惟单用疗效欠佳。近来，已有数篇报道干扰素α-2α-2b与[[抗病毒药]][[齐多夫定]]（[[叠氮胸苷]]）合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α-2α-2b 250万～1000万U,皮下注射，1次/d和齐多夫定（AZT ）50～200mg，口服，5次/d，治疗ATL患者18例，除6例无法评价疗效外，其中1例完全缓解持续21.6月，2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗ATL患者，其中8例获完全缓解或部分缓解，另7例无效。 === 免疫治疗=== IL-2R（Tac）的[[单克隆抗体]]可用于ATL治疗。临床资料表明，抗Tac治疗20例ATL者，1例有短暂不肯定缓解。4例部分缓解，2例完全缓解。抗Tac也可与免疫放射性[[核素]]（90Y）交联，用于治疗ATL患者，在15例接受治疗者中，8例部分缓解，2例完全缓解。 === 造血干细胞移植=== Utsunomiya等用异基因[[造血干细胞移植]]（allo-HSCT）治疗10例ATL患者，其中9例供者为亲缘，1例无关供髓者，中位无病生成期为17.5月，表明allo- HSCT用于ATL治疗可获一定疗效。 === 溶骨病变和高钙血症处理===