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白血病视网膜病变

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 14:54
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四、尽量避开[[射线]][[辐射]],从事[[放射线]]工作的人员要做好个人防护,婴幼儿及孕妇应避免接触过多发射线。
==白血病视网膜病变的病因==
(一)发病原因
 
多种因素可导致[[白血病]]发生,如[[遗传因素]]、接触化学物质、[[辐射]]影响、[[生物因素]](如[[病毒感染]])等。
 
(二)发病机制
 
[[红细胞]]、[[血小板]]数量减少程度,[[白细胞]]总数及不成熟白细胞比例的增加,对眼底改变有很大影响。白血病病程中血象常有波动。[[视网膜水肿]]混浊、[[静脉扩张]]、[[静脉]]白鞘、各种形态[[渗出]]斑、[[渗出性视网膜脱离]]、[[视盘水肿]],与白细胞数大量增多和不成熟白细胞比率上升密切相关。[[视网膜出血]]则与[[贫血]]有关,红细胞数愈低,[[出血]]量愈多。[[血小板减少]],未成熟[[白细胞增多]]对视网膜出血也有作用,但与白细胞总数无关。总的看来,引起眼底病变的因素,在[[急性白血病]],无论为[[粒细胞]]性或[[淋巴细胞]]性,主要是贫血;在[[慢性粒细胞性白血病]]主要是贫血和未成熟白细胞比率高度上升;在[[慢性淋巴细胞性白血病]]主要为贫血,其中有些病例,未成熟淋巴细胞比率的显著增高可能也有影响。
==白血病视网膜病变的症状==
1.眼底表现 本病[[临床表现]]大多数由[[肿瘤细胞]]直接侵犯所致,而同时伴有的[[贫血]]、[[血小板减少]]也是引起眼底[[症状]]的因素。[[白血病视网膜病变]]可发生在急性或[[慢性白血病]],尤以急性者更常见。
 
(1)[[视网膜]]血管改变:以[[静脉扩张]]迂曲最常见,占49.3%~84%。[[静脉]]迂曲充盈,管径扩大可至正常的数倍,动静[[脉管]]径比例可为1∶2甚至1∶4,尤以动静脉交叉处明显。[[肿胀]]和迂曲的[[静脉管]]径不规则,呈节段状或腊肠状。由于贫血或[[血液]]内充满[[白细胞]],静脉颜色变成黄红色,甚至与[[动脉]]不易区分。静脉周围有白色鞘膜,是由于[[血管]]周围有[[白血病细胞浸润]]所致。动脉在晚期也可扩张。Duke等观察死于[[白血病]]患者的视网膜[[消化]]铺片,发现50%的慢性白血病患者周边视网膜有[[微血管瘤]]形成;少数病人伴有周边血管闭塞和新生血管形成。
 
(2)[[视网膜出血]]和[[渗出]]:视网膜出血占白血病眼底病变的第2位,也有统计认为居首位者,尤其是在急性类型。视网膜出血可发生在眼底任何部位,但最常见位于后极部。[[出血]]可位于视网膜浅层或深层,形态多样,可呈火焰状、线条状、点状、斑状或不规则形。如位于视网膜前则呈船形,偶可进入[[玻璃体]]而遮盖眼底。视网膜下出血少见,偶尔有因此而导致[[视网膜脱离]]者,出血可有一白心位于其中央,1/6~1/4PD大小。对白心的来源有不同看法,有的认为白心是[[细胞]]碎屑集积,或认为是不成熟白血病细胞的聚集,或认为系[[毛细血管]][[栓子]]。视网膜渗出比较少见,可出现[[黄斑]]硬性星芒状渗出或棉絮状斑,后者可能是[[视神经]][[轴索]][[梗死]]或由局部白血病细胞聚积所致。
 
(3)视网膜和[[脉络膜]][[浸润]]:由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润,可产生[[视网膜水肿]],视网膜颜色从正常橘红色变成橘黄色,甚至黄白色。视网膜[[结节]]状浸润多发生在白细胞数大量增高并有不成熟白细胞的患者,多属暴发型,常早期死亡。故视网膜结节状浸润联合血液中白细胞数增高是预后不良的指征。脉络膜白细胞浸润在眼底常不易看见。由于脉络膜组织受白细胞浸润而增厚,或脉络膜毛细血管受白血病细胞浸润而堵塞,干扰了[[视网膜色素]]上皮的血供,导致色素上皮崩解,致其屏障功能受损。荧光[[血管造影]]可见早期大量点状[[荧光素]]渗漏,有的病人伴有[[浆液性视网膜脱离]],则染料可进入视网膜下空间。
 
(4)[[视盘水肿]]:白血病病变可侵犯视神经的不同部位,如果白血病细胞浸润在[[筛板]]之前,可使[[视盘]]边界模糊,视盘水肿可高达数个屈光度,同时伴有出血。一般较少[[视力]]下降,如黄斑受累则视力明显下降。如筛板后视[[神经]]受累,视力也可明显下降。视盘水肿的原因可能系白血病细胞浸润视盘组织和血管致[[静脉回流]]受阻和[[缺血]]所致。也可出于颅内白细胞浸润或[[颅内出血]]致[[颅内压增高]]所致。
 
白血病视网膜病变在不同类型和不同程度白血病患者中,还有同时伴有贫血和血小板减少的患者。
 
2.白血病除眼底受累外,可广泛侵犯眼其他组织,如[[眼眶]]、[[眼睑]]、[[虹膜]]、[[角膜]]、以及其他任何眼组织。
 
(1)眼眶浸润:常发生于幼儿,75%发生在10岁以内。国内报告平均年龄为14.2岁。男性比女性多见,男∶女为3∶1。可单侧或双侧发病,以急性粒细胞型白血病[[发病率]]最高。以往称为[[绿色瘤]](chloromas),是由于髓性过氧化酶(myeloperoxidase)呈绿色。近来发现许多白血病所致眼眶浸润并不均呈绿色,根据肿瘤细胞结构,称为[[粒细胞肉瘤]](granulocytic sarcoma),或称为髓样[[肉瘤]](myeloid sarcoma)更为合适。其临床特征是由于眶内组织受白血病细胞浸润而产生[[眼球突出]]、[[眼睑下垂]]、[[结膜充血]][[水肿]]、[[眼球]]运动受限,[[眶缘]]可触及坚硬的肿物和眼球后触痛等。有眼眶浸润者提示病情严重,预后不良,[[病死率]]高。
 
(2)虹膜浸润:多发生在[[急性淋巴细胞白血病]]患者,也可发生在[[粒细胞]]型或单[[核型]]。这些病人大多同时有[[脑膜]]浸润或为复发的病例。虹膜可单侧或双侧受累,症状类似[[急性虹膜睫状体炎]],如[[睫状充血]]、[[疼痛]][[羞明]]、[[前房]]可有[[积脓]]或[[积血]]。虹膜浸润可分为弥漫性或结节状,弥漫性者虹膜颜色变淡,呈灰白色,形成[[虹膜异色]];结节状浸润则为局限性边界不清的结节,通常位于虹膜瞳孔缘处。
 
(3)其他少见的眼部症状:曾有报告白血病细胞浸润角膜产生角膜环状[[溃疡]]。此外还有[[泪腺肿大]],玻璃体被白细胞浸润而产生混浊,[[小梁网]]被白血病细胞浸润导致[[房水]][[引流]]受阻而产生[[开角型青光眼]],尚有报告产生眼前节缺血者。
 
3.[[急性白血病]]起病急,进展快。常以[[发热]]和出血为首[[发症]]状。发热主要原因为[[感染]]。出血部位以[[皮肤]]和[[黏膜]]最多见,如[[鼻出血]]、[[牙龈出血]]、皮下[[淤血]]、[[眼底出血]],如[[脑出血]]可致死亡,晚期可产生[[血尿]]和[[便血]]等。无论何种类型均有不同程度贫血,患者外貌常呈死灰色,[[面色苍白]],[[淋巴结肿大]],以[[颈淋巴结肿大]]最常见,[[腋窝]]、[[腹股沟]]次之。肝脾也可肿大。其他系统如[[心血管]]、[[呼吸]]、消化、神经和[[生殖系统]]均可受累而产生相应症状,如[[关节疼痛]]、胸腹疼痛、心跳[[气促]]和神经[[瘫痪]]等。
 
慢性白血病起病缓慢,病程较长。[[全身症状]]以苍白、[[乏力]]、[[头昏]]、[[腹胀]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]为常见。伴有[[低热]]、贫血、[[体重减轻]],后期出现出血如鼻出血、牙龈出血、便血等。[[脾大]]也是最突出的[[体征]],早期即可发生。[[肝脏]]和[[淋巴结]]也可肿大。无论急性或慢性白血病,其血象检查白细胞总数显著升高,[[红细胞]]和血小板减少。[[骨髓检查]]白细胞系统[[增生]]极为活跃,原始和幼稚细胞数量增多。
 
根据[[实验室检查]]结果,结合临床表现可以确定诊断。
==白血病视网膜病变的诊断==
 
===白血病视网膜病变的检查化验===
1.[[血常规]]及[[骨髓]]穿刺检查 可明确[[白血病]]的类型及病变状况。无论急性或[[慢性白血病]],其血象检查[[白细胞]]总数显著升高,[[红细胞]]和[[血小板减少]]。[[骨髓检查]]白细胞系统[[增生]]极为活跃,原始和幼稚[[细胞]]数量增多。
 
2.[[病理学]]检查 眼组织被白血病细胞广泛[[浸润]],有的聚集形成[[结节]]。[[血管]]腔被不成熟的白细胞填满,[[毛细血管]]闭塞,白细胞也可围绕血管周围形成白鞘。[[消化]]铺片显示毛细血管[[壁细胞]]核广泛消失,失去功能。[[神经纤维层]]退行性变,胶质增生。外层[[视网膜]]有囊样空间形成,[[视网膜色素]]上皮局灶性崩解,[[视盘]]有白细胞浸润。[[出血]]位于视网膜各层。[[脉络膜]]由于血管内、外白细胞浸润,可增厚至3~4倍,[[血管壁变薄]],甚至被破坏。
 
3.[[影像学]]检查 头颅CT或[[MRI]]检查明确有无[[颅内出血]]情况。
 
4. 荧光[[血管造影]]检查 在视网膜浸润时,可见早期大量[[荧光素]]点状渗漏。
==白血病视网膜病变的并发症==
[[视网膜出血]]、[[视盘水肿]]及[[渗出性视网膜脱离]]等。
===白血病视网膜病变的中医治疗===
验方:(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)
预后:眼底病变的有无和轻重对生命预后没有密切的关系,特别是急性病例,[[眼底改变]]常不与病情严重程度平行。而在[[慢性病]]例,一般来讲,有眼底改变者说明病情较重,[[病死率]]较高。有人统计急性和[[慢性白血病]]82例,有眼底改变者中病死率为76%,无眼底改变者病死率仅33%。同时眼底病变经治疗后无缓解者预后较差,病死率可高达91%。
==白血病视网膜病变的病因==
(一)发病原因
 
多种因素可导致[[白血病]]发生,如[[遗传因素]]、接触化学物质、[[辐射]]影响、[[生物因素]](如[[病毒感染]])等。
 
(二)发病机制
 
[[红细胞]]、[[血小板]]数量减少程度,[[白细胞]]总数及不成熟白细胞比例的增加,对眼底改变有很大影响。白血病病程中血象常有波动。[[视网膜水肿]]混浊、[[静脉扩张]]、[[静脉]]白鞘、各种形态[[渗出]]斑、[[渗出性视网膜脱离]]、[[视盘水肿]],与白细胞数大量增多和不成熟白细胞比率上升密切相关。[[视网膜出血]]则与[[贫血]]有关,红细胞数愈低,[[出血]]量愈多。[[血小板减少]],未成熟[[白细胞增多]]对视网膜出血也有作用,但与白细胞总数无关。总的看来,引起眼底病变的因素,在[[急性白血病]],无论为[[粒细胞]]性或[[淋巴细胞]]性,主要是贫血;在[[慢性粒细胞性白血病]]主要是贫血和未成熟白细胞比率高度上升;在[[慢性淋巴细胞性白血病]]主要为贫血,其中有些病例,未成熟淋巴细胞比率的显著增高可能也有影响。
==白血病视网膜病变的症状==
1.眼底表现 本病[[临床表现]]大多数由[[肿瘤细胞]]直接侵犯所致,而同时伴有的[[贫血]]、[[血小板减少]]也是引起眼底[[症状]]的因素。[[白血病视网膜病变]]可发生在急性或[[慢性白血病]],尤以急性者更常见。
 
(1)[[视网膜]]血管改变:以[[静脉扩张]]迂曲最常见,占49.3%~84%。[[静脉]]迂曲充盈,管径扩大可至正常的数倍,动静[[脉管]]径比例可为1∶2甚至1∶4,尤以动静脉交叉处明显。[[肿胀]]和迂曲的[[静脉管]]径不规则,呈节段状或腊肠状。由于贫血或[[血液]]内充满[[白细胞]],静脉颜色变成黄红色,甚至与[[动脉]]不易区分。静脉周围有白色鞘膜,是由于[[血管]]周围有[[白血病细胞浸润]]所致。动脉在晚期也可扩张。Duke等观察死于[[白血病]]患者的视网膜[[消化]]铺片,发现50%的慢性白血病患者周边视网膜有[[微血管瘤]]形成;少数病人伴有周边血管闭塞和新生血管形成。
 
(2)[[视网膜出血]]和[[渗出]]:视网膜出血占白血病眼底病变的第2位,也有统计认为居首位者,尤其是在急性类型。视网膜出血可发生在眼底任何部位,但最常见位于后极部。[[出血]]可位于视网膜浅层或深层,形态多样,可呈火焰状、线条状、点状、斑状或不规则形。如位于视网膜前则呈船形,偶可进入[[玻璃体]]而遮盖眼底。视网膜下出血少见,偶尔有因此而导致[[视网膜脱离]]者,出血可有一白心位于其中央,1/6~1/4PD大小。对白心的来源有不同看法,有的认为白心是[[细胞]]碎屑集积,或认为是不成熟白血病细胞的聚集,或认为系[[毛细血管]][[栓子]]。视网膜渗出比较少见,可出现[[黄斑]]硬性星芒状渗出或棉絮状斑,后者可能是[[视神经]][[轴索]][[梗死]]或由局部白血病细胞聚积所致。
 
(3)视网膜和[[脉络膜]][[浸润]]:由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润,可产生[[视网膜水肿]],视网膜颜色从正常橘红色变成橘黄色,甚至黄白色。视网膜[[结节]]状浸润多发生在白细胞数大量增高并有不成熟白细胞的患者,多属暴发型,常早期死亡。故视网膜结节状浸润联合血液中白细胞数增高是预后不良的指征。脉络膜白细胞浸润在眼底常不易看见。由于脉络膜组织受白细胞浸润而增厚,或脉络膜毛细血管受白血病细胞浸润而堵塞,干扰了[[视网膜色素]]上皮的血供,导致色素上皮崩解,致其屏障功能受损。荧光[[血管造影]]可见早期大量点状[[荧光素]]渗漏,有的病人伴有[[浆液性视网膜脱离]],则染料可进入视网膜下空间。
 
(4)[[视盘水肿]]:白血病病变可侵犯视神经的不同部位,如果白血病细胞浸润在[[筛板]]之前,可使[[视盘]]边界模糊,视盘水肿可高达数个屈光度,同时伴有出血。一般较少[[视力]]下降,如黄斑受累则视力明显下降。如筛板后视[[神经]]受累,视力也可明显下降。视盘水肿的原因可能系白血病细胞浸润视盘组织和血管致[[静脉回流]]受阻和[[缺血]]所致。也可出于颅内白细胞浸润或[[颅内出血]]致[[颅内压增高]]所致。
 
白血病视网膜病变在不同类型和不同程度白血病患者中,还有同时伴有贫血和血小板减少的患者。
 
2.白血病除眼底受累外,可广泛侵犯眼其他组织,如[[眼眶]]、[[眼睑]]、[[虹膜]]、[[角膜]]、以及其他任何眼组织。
 
(1)眼眶浸润:常发生于幼儿,75%发生在10岁以内。国内报告平均年龄为14.2岁。男性比女性多见,男∶女为3∶1。可单侧或双侧发病,以急性粒细胞型白血病[[发病率]]最高。以往称为[[绿色瘤]](chloromas),是由于髓性过氧化酶(myeloperoxidase)呈绿色。近来发现许多白血病所致眼眶浸润并不均呈绿色,根据肿瘤细胞结构,称为[[粒细胞肉瘤]](granulocytic sarcoma),或称为髓样[[肉瘤]](myeloid sarcoma)更为合适。其临床特征是由于眶内组织受白血病细胞浸润而产生[[眼球突出]]、[[眼睑下垂]]、[[结膜充血]][[水肿]]、[[眼球]]运动受限,[[眶缘]]可触及坚硬的肿物和眼球后触痛等。有眼眶浸润者提示病情严重,预后不良,[[病死率]]高。
 
(2)虹膜浸润:多发生在[[急性淋巴细胞白血病]]患者,也可发生在[[粒细胞]]型或单[[核型]]。这些病人大多同时有[[脑膜]]浸润或为复发的病例。虹膜可单侧或双侧受累,症状类似[[急性虹膜睫状体炎]],如[[睫状充血]]、[[疼痛]][[羞明]]、[[前房]]可有[[积脓]]或[[积血]]。虹膜浸润可分为弥漫性或结节状,弥漫性者虹膜颜色变淡,呈灰白色,形成[[虹膜异色]];结节状浸润则为局限性边界不清的结节,通常位于虹膜瞳孔缘处。
 
(3)其他少见的眼部症状:曾有报告白血病细胞浸润角膜产生角膜环状[[溃疡]]。此外还有[[泪腺肿大]],玻璃体被白细胞浸润而产生混浊,[[小梁网]]被白血病细胞浸润导致[[房水]][[引流]]受阻而产生[[开角型青光眼]],尚有报告产生眼前节缺血者。
 
3.[[急性白血病]]起病急,进展快。常以[[发热]]和出血为首[[发症]]状。发热主要原因为[[感染]]。出血部位以[[皮肤]]和[[黏膜]]最多见,如[[鼻出血]]、[[牙龈出血]]、皮下[[淤血]]、[[眼底出血]],如[[脑出血]]可致死亡,晚期可产生[[血尿]]和[[便血]]等。无论何种类型均有不同程度贫血,患者外貌常呈死灰色,[[面色苍白]],[[淋巴结肿大]],以[[颈淋巴结肿大]]最常见,[[腋窝]]、[[腹股沟]]次之。肝脾也可肿大。其他系统如[[心血管]]、[[呼吸]]、消化、神经和[[生殖系统]]均可受累而产生相应症状,如[[关节疼痛]]、胸腹疼痛、心跳[[气促]]和神经[[瘫痪]]等。
 
慢性白血病起病缓慢,病程较长。[[全身症状]]以苍白、[[乏力]]、[[头昏]]、[[腹胀]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]为常见。伴有[[低热]]、贫血、[[体重减轻]],后期出现出血如鼻出血、牙龈出血、便血等。[[脾大]]也是最突出的[[体征]],早期即可发生。[[肝脏]]和[[淋巴结]]也可肿大。无论急性或慢性白血病,其血象检查白细胞总数显著升高,[[红细胞]]和血小板减少。[[骨髓检查]]白细胞系统[[增生]]极为活跃,原始和幼稚细胞数量增多。
 
根据[[实验室检查]]结果,结合临床表现可以确定诊断。
==白血病视网膜病变的诊断==
 
===白血病视网膜病变的检查化验===
1.[[血常规]]及[[骨髓]]穿刺检查 可明确[[白血病]]的类型及病变状况。无论急性或[[慢性白血病]],其血象检查[[白细胞]]总数显著升高,[[红细胞]]和[[血小板减少]]。[[骨髓检查]]白细胞系统[[增生]]极为活跃,原始和幼稚[[细胞]]数量增多。
 
2.[[病理学]]检查 眼组织被白血病细胞广泛[[浸润]],有的聚集形成[[结节]]。[[血管]]腔被不成熟的白细胞填满,[[毛细血管]]闭塞,白细胞也可围绕血管周围形成白鞘。[[消化]]铺片显示毛细血管[[壁细胞]]核广泛消失,失去功能。[[神经纤维层]]退行性变,胶质增生。外层[[视网膜]]有囊样空间形成,[[视网膜色素]]上皮局灶性崩解,[[视盘]]有白细胞浸润。[[出血]]位于视网膜各层。[[脉络膜]]由于血管内、外白细胞浸润,可增厚至3~4倍,[[血管壁变薄]],甚至被破坏。
 
3.[[影像学]]检查 头颅CT或[[MRI]]检查明确有无[[颅内出血]]情况。
 
4. 荧光[[血管造影]]检查 在视网膜浸润时,可见早期大量[[荧光素]]点状渗漏。
==白血病视网膜病变的并发症==
[[视网膜出血]]、[[视盘水肿]]及[[渗出性视网膜脱离]]等。
==白血病视网膜病变的护理==
根据上海市[[恶性肿瘤]]统计,[[白血病]][[发病率]]占第9位,但在1~14岁组则占第1位 发病率为37.5%;15~44岁组占第3位,发病率为9.1%。急性占70%以上,多于慢性 其中以急性粒细胞型白血病占首位,急性淋巴细胞型次之,急性单[[核型]]最少。白血病年[[死亡率]], 在中国每10万人群中为2~4人。在各种恶性肿瘤中,白血病[[病死率]]占据第6位。可发生于任何年龄。男性比女性多见,约为2 ∶1 任何一种白血病均可发生白血病性眼底病变,大多累及双眼, 是白血病患者的一个常见[[体征]]。急性者发生率高,接近90%,慢性者较低,在70%以下。中国报告眼底病变发生率为67%~89.4%。
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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