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== 概述==
=== 症状===
多数二尖瓣脱垂病人可无症状，仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音，即二尖瓣脱垂无反流。其[[自然]]发展病史如下：二尖瓣脱垂无反流→二尖瓣脱垂轻度反流→二尖瓣脱垂中度反流→二尖瓣脱垂重度反流。当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时，可出现下列特征性症状：
==== （1）不典型胸痛====
不典型[[胸痛]]可发生于前胸，[[疼痛]][[轻重]]不一，重者似[[刺痛]]或刀割样，与劳累和[[精神]]紧张无关，发作可瞬间即逝或持续数小时，[[卧位]]时可减轻，与[[冠心病心绞痛]]不同，后者卧位时加剧，[[坐位]]时减轻。[[硝酸甘油]]疗效不一。胸痛原因未明，可能与乳头肌、心内膜下缺血和冠状[[动脉]]痉挛等有关。
==== （2）心悸====
约半数患者有[[心悸]]，可能与快速心律失常有关。但[[动态心电图]][[监测]]发现心悸与心律失常关系不大。
==== （3）自主（植物）神经功能失调====
自主（植物）神经功能失调包括[[焦虑]]、[[情绪]]紧张和易[[激动]]、[[乏力]]、过度换气等，反映[[迷走神经]]张力和[[交感神经]]张力增高表现。
==== （4）眩晕或昏厥====
[[眩晕]]或[[昏厥]]可能与[[直立性低血压]]和（或）心律失常引起脑部缺血有关，但在窦性[[心律]]时亦可发生昏厥。
=== 体征===
==== （1）本病女性多见====
伴有体型瘦长和[[胸廓]][[畸形]]，如[[漏斗胸]]、直背（前后胸径狭小，正常[[胸椎]]后突消失）和[[脊椎]]侧突等，对诊断有一定参考价值。
==== （2）心尖搏动多正常====
偶尔在左[[侧卧位]]时，心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音一致的收缩中期突然回缩，形成双峰状心尖搏动。
==== （3）典型听诊特征====
于心尖区内侧及[[胸骨]]左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音调较高，呈高频、短促、清脆的爆裂样。典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后，常为递增性。少数患者可出现全收缩期杂音，常掩盖收缩中期喀喇音。当存在喀喇音及杂音时，二尖瓣反流的程度一般为轻度至中度，无反流者不产生收缩期杂音。深吸气、坐位或[[直立]]位、[[吸入]][[亚硝酸异戊酯]]、Valsalva动作的用力期等可引起左心室舒张[[末期]]容量减少，使二尖瓣脱垂加重，喀喇音提前，杂音变长并响亮；深呼气、下蹲、左侧卧位、Valsalva动作的松弛期等可引起左心室舒张末期容量增加，使二尖瓣脱垂减轻，喀喇音延迟，杂音变短并减轻。少数二尖瓣脱垂患者既无收缩中期喀喇音，又无收缩中、晚期杂音，仅依靠超声心动图或[[左心室造影]]才能确诊，临床上称为“哑型二尖瓣脱垂”。
== 翻转二尖瓣综合征的并发症==
[[翻转二尖瓣综合征]]（mitral valve prolapse syndrome，MVP）系指二尖瓣叶过长，在收缩期向左心房脱垂，伴或不伴有[[二尖瓣闭锁不全]]的一组[[综合征]]。该症常[[发生]]进行性二尖瓣闭锁不全、[[感染性心内膜炎]]、[[心律失常]]、[[心脏性猝死]]、[[脑血管意外]]等并发症。。翻转二尖瓣综合征在青年[[人中]]女[[性比]]男性多见（2∶1），但在[[中年]]和老年人中男女的发病率[[相似]]。本征大多见于成年[[患者]]，少见于[[儿童]]。翻转二尖瓣综合征患者绝大多数的预后良好，患者可经历多年而无自觉[[症状]]，临床表现可无变化。少数病例可因各种并发症以致预后不良。
== 病因==
临床分为两类： === 原发性（特发性）二尖瓣脱垂=== 约1/3患者无器质性心脏病的依据，故称为[[原发性]]二尖瓣脱垂（即Barlow综合征）。其中大部分为散发性（非家族性），少数呈家族性发病，似属于常[[染色体]][[显性]][[遗传]]。 === 继发性二尖瓣脱垂===
[[继发性]]二尖瓣脱垂可能与下述[[病因]]有关。
== 病理改变==
①遗传性结缔组织病中的marfan综合征可有二尖瓣黏液样变性。②风湿性疾病43%[[抗核抗体]]呈阳性，提示本病可能与[[结缔组织]]疾病[[相关]]。③[[心肌病]]、冠心病常因腱索、乳头肌的缺血、[[炎症]]、[[损伤]]，引起腱索伸长、[[萎缩]]、[[坏死]]、断裂和乳头肌方向轴变位、与乳头肌相关的左心室壁收缩失调，致使二尖瓣[[活动]]失去[[约束]]。④先天性[[房间隔缺损]]可能与右[[心室舒张期]]负荷过重，引起室间隔变形，从而使后乳头肌发生移位。
== 发病机制==
有些二尖瓣脱垂患者常常表现为[[晕厥]],若发作频繁可为[[猝死]]的危险因素之一。其发生机制与下列几个方面有关： ==== （1）心律失常====
二尖瓣脱垂的患者连续心电监护中发现，二尖瓣脱垂患者发生各种类型的室性心律失常其机制尚不清楚。Barlow等认为，室性心律失常可能是乳头肌受牵拉造成的局部缺血所致。Wit根据实验结果，将发生机制归入机械[[刺激]]，是由于收缩期乳头肌伸展和舒张期乳头肌突然下落所致。
一些学者发现,许多患者的晕厥系在Q-T间期延长基础上发生的尖端扭转型室性心动过速。而且发现：①二尖瓣脱垂患者的许多症状提示有自主[[神经]][[功能]]异常或[[肾上腺素]]能神经张力增高；②有症状的二尖瓣脱垂患者24h[[尿儿茶酚胺]][[排泄]]量大于正常；③给有症状的二尖瓣脱垂患者注入[[异丙肾]]上腺上腺上腺素后,[[心率]]增快及QT间期延长幅度较大,提示为肾上腺素依赖性的非典型[[长QT综合征]]。
许多研究者发现，在[[风湿热]]已经绝迹的地方，二尖瓣脱垂是二尖瓣反流最常见的原因。国外一组97例严重二尖瓣反流而行[[二尖瓣置换术]]的患者中，二尖瓣脱垂2%，我国[[风湿性心脏病]]仍为常见多发病，故需进行鉴别。
二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流的机制主要系心脏扩大时二尖瓣腱索被拉长所致。
== 翻转二尖瓣综合征的临床表现==
少部分患者可发生进行性二尖瓣反流程度加剧，以男性多见。可能与下列原因有关：①腱索的黏液样变性可引起其自发性断裂，或感染性心内膜炎引起腱索病损、断裂；②瓣膜的黏液样变性可引起其自发性破裂，或感染性心内膜炎引起瓣膜组织破坏；③瓣环周长增大和腱索伸长使瓣叶脱垂逐渐加重，引起二尖瓣反流量增加。预防瓣膜、腱索破损或断裂最重要措施是积极防治感染性心内膜炎。
据报道，非[[卒中]]患者的翻转二尖瓣综合征检出率为0%～8.4%，缺血性[[脑血管病]]患者的翻转二尖瓣综合征检出率为1%～61%，其中45岁以下的患者的发生率最高，尤其是不明原因的45岁以下的卒中患者，二尖瓣脱垂的检出率高达20%～61%，高于正常人群的4倍。翻转二尖瓣综合征可并发一过性脑缺血或[[脑栓塞]]。
== 辅助检查==
（1）多数患者有直背、漏斗胸或胸椎侧突。
（2）二尖瓣脱垂无并发二尖瓣闭锁不全者心影正常。
（3）并重度二尖瓣闭锁不全患者显示左心房、左心室增大，当左[[心功能不全]]时可有肺[[淤血]]，肺纹理增粗等，[[后期]]可有右室增大，心脏呈梨形。 === 心电图===
（1）T波：下壁（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和左胸导联（V4～5）T波呈倒置或双向，以轻度倒置为最常见，T波倒置在[[立位]]、运动后或吸入亚硝酸异戊酯时出现或加重，提示与乳头肌受到过度牵拉可能有关。
（4）心律失常：以室性期前收缩最常见，其次为室性心动过速、室上性心动过速、[[房性期前收缩]]和[[心房颤动]]等，少数可出现心室颤动或严重[[窦性心动过缓]]、甚至[[窦性停搏]]。
超声心动图（UCG）对二尖瓣脱垂有很大的诊断价值。M型UCG示二尖瓣曲线的CD段在收缩中晚期向下凹陷达2mm以上，形成典型的吊床样改变；二尖瓣前叶活动幅度增大。二维UCG可见收缩期二尖瓣关闭时前后叶结合处或其瓣叶突向左心房，其顶部超过了二尖瓣环的连线。二尖瓣活动范围明显增大，腱索断裂时，瓣叶呈“连枷样[[摆动]]”，腱索增长、松弛，断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩大。
多普勒UCG可在左心房探及收缩期反流[[频谱]]及多彩镶嵌反流束。 === 左心室造影===
左心室造影有助于二尖瓣脱垂的诊断。不仅可明确瓣叶的脱垂，而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱垂观察较清楚，而左前斜位则适用于前叶脱垂。
== 诊断==
== 翻转二尖瓣综合征的治疗==
（1）β[[受体]]阻滞药：常用[[普萘洛尔]]（[[心得安]]），具有多方面的[[作用]]，包括：①预防减少儿茶酚胺浓度升高而引起的心律失常，缩短QT间期。②减慢心率，降低[[心肌]]氧耗量及室壁张力，缓解胸痛。③减除焦虑。
（3）抗生素的应用：因二尖瓣脱垂心内膜炎的危险性大，一些学者常常主张应用抗生素治疗，但多数学者不主张预防性地使用抗生素。下列情形应预防性地使用抗生素：①严重的二尖瓣反流；②拔牙、[[外伤]]、手术等。
（4）抗心律失常治疗：二尖瓣脱垂伴有下列情形时应使用抗心律失常治疗：①有心律失常的症状；②有室上性心动过速、室颤史等。可用[[普罗帕酮]]、[[胺碘酮]]等[[抗心律失常药]]物。 === 外科治疗===
严重的翻转二尖瓣综合征患者伴显著的二尖瓣闭锁不全时可行二尖瓣置换术。
