2,165
个编辑
更改
无编辑摘要
4.对[[高龄产妇]]、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
===小儿法洛四联症的西医治疗===
(一)治疗
1、一般护理：平时应经常饮水，预防[[感染]]，及时[[补液]]，防治[[脱水]]和[[并发症]]。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性[[缺氧]]发作。
2、缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予[[普萘洛尔]]([[心得安]])每次mg/kg[[静注]]，或去氧[[肾上腺素]]([[新福林]])每次mg/kg。必要时也可[[皮下注射]][[吗啡]]每次～0.2mg/kg。纠正[[酸中毒]]，给予5%[[碳酸氢钠]]1.5～5.0ml/kg静注，以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)1～3mg/(kg.d)。平时应去除引起缺氧发作的诱因如[[贫血]]、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症[[外科手术]]修补。
3、手术治疗：近年来外科手术不断的进展，本病根治术的[[死亡率]]在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症的患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。目前常用的姑息手术有：[[锁骨下动脉]]-[[肺动脉]][[吻合术]](Blalock-Taussig手术)，[[上腔静脉]]-[[右肺动脉]]吻合术(Glenn手术)等。
(1)手术适应证：临床[[症状]]较轻者，可等待至5岁后施行根治术。在[[婴儿期]]，如缺氧严重，屡发[[呼吸]]遭感染或昏厩，可先行姑息性[[分流术]]过渡，待长大些再行根治术；有条件也可迳行根治术。
(2)手术方法
A、分流术：手术的目的是增加[[肺循环]][[血量]]，改善缺氧。常用的有两种：①锁骨下动脉-肺动脉吻合术：适用于幼童；如掌握[[显微血管外科]]技术，亦可用于婴游离出左锁骨下[[动脉]]，于胸顶部切断，[[结扎]]远端，翻下近端，与肺动脉作[[端侧吻合]]；②[[主动脉]]—肺动脉吻合术；适用于锁骨下动脉过于细小的[[婴儿]]。在[[升主动脉]]后外侧壁和右肺动脉前壁之间，或[[降主动脉]]和[[左肺动脉]]之间作[[侧侧吻合]]术，使主动脉直流分流至肺动脉。[[吻合口]]径不可超过4mm，但难以掌握，术后常因分流量过多引起[[肺水肿]]。
B、根治术：应尽可能采用此手术方法。如[[左心室]]过小，容量<；25ml/m2或左、右肺动脉直径之和小于[[横膈]]水平降主动脉的直径，则病人难以承受此手术。[[建立体外循环]]后，切开[[右心室]]前壁，切除[[壁束]]和[[隔束]]或[[纤维]]膈肌环，显露[[室间隔缺损]]。用涤纶织布片缝补，避免缝及沿下缘走过的[[传导]]束。然后殖通腩动脉口狭窄：[[瓣膜]]狭窄可作[[瓣膜切开术]]；漏斗部狭窄除切除局限性肥厚纤维[[肌肉]]外，常需用[[心包]]或织布扩大缝补流出道。瓣环或肺总[[动脉狭窄]]，如在小儿直径<；1cm，成人<；1.5cm，则应纵行切开，然后用适当大小的心包片或涤纶织片缝补扩大[[右心室流出道]]和肺动脉。术后症状可明显减轻或消失，体格发育和体力活动恢复正常。低心排[[血症]]常是术后严重并发症和死亡主要原因。
(二)预后
未经治疗者的预后差，平均寿命为15岁左右。TOF的预后取决于右心室流出道狭窄的程度、侧支循环的数量及右向左的分流量。如右心室流出道狭窄轻，无缺氧发作，5～6岁时才出现蹲踞的患儿多能存活至20～40岁。
未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在[[童年期]]死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有[[血缺氧]]引致的[[脑血管意外]]，[[脑脓肿]]、[[心衰]]、[[感染性心内膜炎]]等。[[肺动脉闭锁]]的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠[[动脉导管]]，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如[[体循环]]与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。
四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响[[外科]]疗效的因素有手术时年龄、体重、[[紫绀]]程度、[[血红蛋白]]含量、[[红细胞]]压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，[[肺动脉瓣]]环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内[[畸形]]纠治是否妥善，是否合并其它[[心脏]]血管[[先天性畸形]]等。
==小儿法洛四联症的病因==
(一)发病原因
4、[[出血倾向]]：TOF的患儿常有[[血小板减少]]或[[凝血机制]]异常，从而引起[[出血]]。由于肺内侧支循环丛生，也可引起[[咯血]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
