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应自幼养成安静生活习惯，加强护理，以减少和避免[[外伤]][[出血]]，避免外伤及[[肌内注射]]，避免使用[[阿司匹林]]、[[非类固醇]]类抗感染药物及其他影响[[血小板聚集]]的药物。如因患[[外科疾病]]需做手术治疗，应注意在术前、术中和术后[[输血]]或补充所缺乏的[[凝血因子]]。如是获得性的，要积极治疗原发病，具体的根据具体的疾病区别对待。
===小儿血管性血友病的西医治疗===
(一)治疗
遗传性血管性[[血友病]]为先天性遗传性[[疾病]]，尚无根治[[疗法]]。治疗目的即纠正[[出血时间]][[和凝]]血异常，提高[[血浆]]中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子[[多聚体]]有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。获得性[[血管性血友病]]主要是针对原发病的治疗。
1.[[支持疗法]]：患儿需加强护理避免[[外伤]]，除有抑制性[[抗体]]、病情不稳定、小于3岁的患儿外，均可使用[[家庭治疗]]。患者及其家属应接受有关疾病的[[病理]]、[[生理]]、诊断以及治疗知识的教育，并在专业医师的指导下进行[[注射技术]]的培训，掌握熟练的操作技术，以便在患者[[出血]]时能够尽早实施因子治疗，以防止大[[血肿]]的形成、[[畸形]]或[[残疾]]的发生。并应该有专业医师定期随访、咨询和指导。禁用[[阿司匹林]]、[[双嘧达莫]]等[[抗血小板药]]物，慎用[[抗凝药]]及[[溶栓]]类药物。[[发热]]时可用[[对乙酰氨基酚]]([[扑热息痛]])。
2.局部[[止血]] ：[[皮肤]]外伤、鼻、[[齿龈出血]]可局部压迫止血[[包扎]]，或用[[纤维蛋白]]泡沫、[[吸收性明胶海绵]]等沾鲜血或新鲜血浆敷于[[伤口]]处，大而深的伤口清创[[消毒]]后，以消毒[[棉球]]蘸[[凝血酶]]、组织[[凝血活酶]]或新鲜血浆涂于伤口，并加压包扎，局部[[冷敷]]。早期[[关节]]出血者，宜卧床休息，患肢[[夹板]]固定，置于功能位，冰袋和弹力[[绷带]]包扎。
3.替代治疗：首选[[冷沉淀物]]，常用的还有新鲜[[血液]]、新鲜血浆及新鲜冰冻血浆。这些[[血液制品]]都含有vWF和因子Ⅷ，具有相同的止血效果。
冷沉淀物：系从冰冻新鲜血浆中分出，包括原有血浆中3%的[[血浆蛋白]]、20%～85%的Ⅷ∶C和大量[[纤维蛋白原]]。所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须[[冷冻干燥]]存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。各药厂产品及剂量不一，用前应详细参阅说明书。严重病例应补充冷沉淀制剂，剂量为3O—50U/kg每24—48h注肿一次，有良好的疗效。
新鲜全血或血浆：输新鲜血补充缺乏的因于Ⅷ，为有效的止血措施。[[输血]]后Ⅷ:C在12—24h内逐渐升高，使出血倾向得到控制，但[[血小板]]瑞斯[[托霉素]]聚集作用及vWF在输血完毕后即迅速降低，所以输血对三者的效应不相一致。vWF半衰期36h，轻症出血者通常输注1次即可控制出血，重症出血者1次/d，维持3～4天，维持剂量减半。
手术前、后应输新鲜血、新鲜血浆或冷沉淀物。手术前2～4h输血浆10ml/kg可使因子Ⅷ保持在30%以上，以后1次/d，每次ml/kg，连用10天;或输冷沉淀物，每天10U/kg，直至伤口愈合。
[[凝血因子]]浓缩剂：不含vWF的因子Ⅷ浓缩剂仅能提高因子Ⅷ的水平，不能纠正出血时间，一般不作为首选制剂，每天15～20U/kg。本疗法适用于对DDAVP无反应者、2B型及3型vWD患者。新型因子Ⅷ浓缩制品如Humate-P，因含有高分子量的vWF多聚物，可替代冷沉淀物，剂量20～50U/kg。
4.药物治疗
DDAVP(1-[[脱氨]]-8-[[精氨酸加压素]])：DDAVP可增加vWF从内皮[[细胞]]释放入血的量，但不能纠正多聚物结构的异常，只能缩短出血时间，故在拔牙、大手术时须用冷沉淀物。2B型患者忌用，因可引起[[血小板减少]]使出血加重。3型患者因vWF缺乏，使用DDAVP无效。剂量为0.2～0.3μg/kg加入30ml[[生理盐水]]中[[静脉滴注]]，15～20min滴完，每8～12小时1次;或[[鼻腔]]内滴注0.25ml(1 300μg/ml)2次/d。可配合[[氨基己酸]]、[[氨甲环酸]]等抗纤溶药物使用。[[不良反应]]有轻微心率加快，[[颜面潮红]]，DDAVP易导致[[水潴留]]引起[[低钠血症]]和[[脑水肿]]，使用时需注意液体出入量平衡。
vWF抗体[[抑制剂]]：大约10%的3型vWD患者在输入含vWF的血浆制品后会产生vWF抗体。大剂量的[[人血丙种球蛋白]][[静脉]]输注有效，因子Ⅷ和vWF活性增加。剂量为1.0/kg，1次/d，连用2天。
抗纤溶药物：氨基己酸(EACA)0.1g/kg，4次/d口服。氨甲环酸(AMCA)5mg/kg，3次/d口服;[[静脉注射]]5mg/kg，1～2次/d。上述两种药物应在DDAVP治疗的情况下使用，连用7天或直至血止。
雄性化[[激素]][[达那唑]](danazol)和女性[[避孕药]][[复方炔诺酮]]均有减少患者的出血作用。
[[肾上腺皮质激素]]：对产生vWF抗体者更为有效。
铁补：因慢性缺铁引起[[缺铁性贫血]]者，应给予铁剂治疗。
5 [[基因治疗]]：基因治疗可能是治愈该病的惟一方法，但是基因治疗目前仍不能广泛地应用于临床。
(二)预后
预后与[[临床分型]]、发作次数、出血部位有关，发病年龄越早，预后越差。重型患儿往往因[[颅内出血]]、手术后出血而死亡，但随治疗水平的提高，残疾、夭折者均明显减少。
==小儿血管性血友病的病因==
(一)发病原因
偶有[[血尿]]、[[胃肠道出血]]，并发[[颅内出血]]而危及生命者。
==小儿血管性血友病的护理==
病人应尽量避免剧烈运动，但是，不运动也是对病人有极大的危害，适当小强度的运动锻炼可以增加体内[[凝血因子]]的含量。最适合[[血友病]]人的运动如游泳、自行车、走路等。
[[分类:儿科疾病]]
