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淀粉样变性周围神经病

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 16:49
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==淀粉样变性周围神经病的预防和治疗方法==
预防:尚无有效预防方法。加强对患病者的护理及对症处理,可以延长存活期。
===淀粉样变性周围神经病的西医治疗===
药物治疗:
 
尚无有效治疗方法,[[淀粉样变性]]的治疗原则包括以下几点:
 
1.减少引起[[淀粉]]样物[[前体]][[蛋白]]的合成。
 
2.抑制淀粉样[[纤维]]的合成。
 
3.抑制淀粉样物质在[[细胞]]外沉积。
 
4.促进已形成的沉积物溶解。
 
5.对症处理,应用大剂量的B族[[维生素]]、三磷[[腺苷]]([[ATP]])、[[辅酶A]]和[[肌苷]],或可对[[神经组织]]的修复和功能重建具有促进作用。
 
传统的马法仑 [[泼尼松]]方案(MP)其经验来自治疗[[造血系统]]淀粉样变性,治疗淀粉样变性效果不佳,仅约20%的患者有效,并常引起[[骨髓]]异常[[增生]]或[[白血病]],并带来[[感染]]等严重[[副作用]]。
 
近来有人已在尝试一些新的治疗方法来延长患者生命。AL型淀粉样变性一旦治疗有效,则生存期大大延长。文献报道1例AL型淀粉样变性患者,经[[化疗]]、[[透析]]及[[肾移植]]后生存21年。近年来国外开展的[[干细胞]][[移植]]治疗AL型淀粉样变性的研究中,病人生存期大大延长,中位生存期已达4.6年,其疗效明显优于传统的MP方案。
 
有报道[[肝移植]]治疗FAP取得一定的疗效。[[供体]]的肝组织可产生正常的[[转甲]]蛋白取代异常蛋白,减少异常转甲蛋白在组织内的沉积,阻止病情的进展。
 
Coelho(1996)总结了146例接受肝移植的FAP病例,结果显示治疗后病情进展得到控制,但[[周围神经]]功能无明显改善。Suhr(1997,1998)报道12例FAP患者行肝移植后观察17个月,自觉[[症状]]明显改善,但[[心脏]]和[[自主神经]]的客观检查指标无明显变化。异常蛋白的[[免疫]]吸附和[[血浆]]置换在少数FAP患者中也取得了一定疗效。早期诊断,早期行肝移植治疗可能会对FAP患者有益。有报道[[大剂量化疗]]后进行[[骨髓移植]]治疗[[原发性]]淀粉样变性[[神经病]]取得一定疗效。
==淀粉样变性周围神经病的病因==
(一)发病原因
==淀粉样变性周围神经病的并发症==
不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现。可出现[[内分泌腺]]功能减退、[[肝脾肿大]]、[[蛋白尿]]或[[肾病]]、[[异常球蛋白血症]]、慢性[[青光眼]]和[[巨舌]]。
===淀粉样变性周围神经病的西医治疗===
药物治疗:
 
尚无有效治疗方法,[[淀粉样变性]]的治疗原则包括以下几点:
 
1.减少引起[[淀粉]]样物[[前体]][[蛋白]]的合成。
 
2.抑制淀粉样[[纤维]]的合成。
 
3.抑制淀粉样物质在[[细胞]]外沉积。
 
4.促进已形成的沉积物溶解。
 
5.对症处理,应用大剂量的B族[[维生素]]、三磷[[腺苷]]([[ATP]])、[[辅酶A]]和[[肌苷]],或可对[[神经组织]]的修复和功能重建具有促进作用。
 
传统的马法仑 [[泼尼松]]方案(MP)其经验来自治疗[[造血系统]]淀粉样变性,治疗淀粉样变性效果不佳,仅约20%的患者有效,并常引起[[骨髓]]异常[[增生]]或[[白血病]],并带来[[感染]]等严重[[副作用]]。
 
近来有人已在尝试一些新的治疗方法来延长患者生命。AL型淀粉样变性一旦治疗有效,则生存期大大延长。文献报道1例AL型淀粉样变性患者,经[[化疗]]、[[透析]]及[[肾移植]]后生存21年。近年来国外开展的[[干细胞]][[移植]]治疗AL型淀粉样变性的研究中,病人生存期大大延长,中位生存期已达4.6年,其疗效明显优于传统的MP方案。
 
有报道[[肝移植]]治疗FAP取得一定的疗效。[[供体]]的肝组织可产生正常的[[转甲]]蛋白取代异常蛋白,减少异常转甲蛋白在组织内的沉积,阻止病情的进展。
 
Coelho(1996)总结了146例接受肝移植的FAP病例,结果显示治疗后病情进展得到控制,但[[周围神经]]功能无明显改善。Suhr(1997,1998)报道12例FAP患者行肝移植后观察17个月,自觉[[症状]]明显改善,但[[心脏]]和[[自主神经]]的客观检查指标无明显变化。异常蛋白的[[免疫]]吸附和[[血浆]]置换在少数FAP患者中也取得了一定疗效。早期诊断,早期行肝移植治疗可能会对FAP患者有益。有报道[[大剂量化疗]]后进行[[骨髓移植]]治疗[[原发性]]淀粉样变性[[神经病]]取得一定疗效。
==淀粉样变性周围神经病的护理==
预后
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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