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大脑大静脉起源于引流[[脉络丛]]中间结构的[[静脉回流]][[系统]]，起初该静脉不与深部大脑内静脉沟通，大约在[[胚胎发育]]11周时，静脉后部与大脑内静脉交通，形成大脑大静脉，静脉前部[[退化]]，最终消失。在胚胎发育第6～11[[周期]]间，如因某种原因引起胚胎发育异常，脑静脉前部不能正常退化闭塞，即可形成动静脉瘘。这种[[胚胎学]]改变可解释[[原发性]]大脑大静脉的动静脉交通直接开口于静脉囊壁，并大多位于囊壁前下方。静脉瘤的供应[[动脉]]可来自中脑旁脉络丛血管、后脉络丛动脉、[[大脑中动脉]]、小脑上动脉的分支以及[[脑膜]]血管；丘脑穿通支也可因虹吸[[作用]]而参与供血。
== 发病机制==
本病的主要病理改变是脑动脉与大脑大静脉之间发生短路，大量动脉血直接进入大脑大静脉，使其极度扩张，呈圆形或卵圆形，静脉壁灰白，增厚坚韧；有时部分[[血栓形成]]，直径常超过3cm以上。病变范围内脑[[组织]]退行性变，[[萎缩]]或软化。
直接导入大脑大静脉的供应动脉87%累及大脑后动脉，50%单纯由大脑后动脉供血，多为单侧，且以右侧多见，亦可为双侧大脑后动脉供血。其他亦可由大脑前动脉、大脑中动脉、小脑上动脉供血。多数病人属于上述情况，但也有些病例为[[脑动静脉畸形]]的引流静脉导入大脑大静脉，而致使大脑大静脉显著扩张，此种情况一般动静脉畸形较大，病变内动静脉瘘也较大。总之，大脑大静脉扩张是因长期高压力的动脉血流，促发一系列的血流[[动力学]]变化，而导致静脉壁动脉化的结果。
本病发生的两个基本机制为动静脉短路造成的高压血流冲击及硬脑膜静脉窦的闭塞。其发生过程见图1。
== 大脑大静脉扩张的临床表现==
大脑大静脉扩张，根据发病年龄可将病变的临床表现分为四个年龄组： === 新生儿组=== 典型表现为出生后不久的高输出量、前负荷性的心力衰竭，几乎出现于所有病儿。心力衰竭的程度依赖瘘口[[大小]]和有无静脉[[栓塞]]。[[颅骨]][[听诊]]能闻及持续颅内杂音。颈静脉血氧饱和饱和度明显升高。头颅[[CR]]、MRI能发现动脉瘤样病灶，[[血管造影]]上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应动脉，多属于Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多见。[[超声]][[检查]]还可发现颈内静脉内持续性血流，不同于正常时的波动性血流。在病灶处可探及无回声阴影，血流也呈持续性。手术治疗颅内病灶不能改善[[顽固性心力衰竭]]，并可因术中[[血压]]降低，诱发[[心肌梗死]]。患儿多死于心力衰竭。尸检发现脑内有[[脑室]]旁软化灶、脑实质深部出血、皮质胶质增生、[[梗死]]和钙化、[[皮质下]]空泡化等病理改变，大脑大静脉异常扩大，并与很多细小动脉相连。脑[[损伤]]发生的机制主要是动脉盗血、继发于心力衰竭的脑缺血、出血性梗死、病变压迫及手术[[创伤]]等。 === 婴儿组===
临床上分为两组：
[[癫痫]]也是该组病儿的主要临床表现。长时[[间脑]]内盗血，可引起脑缺血。[[脑梗死]]以及退行性变是癫痫的病理基础。
包括年长儿童、青少年或青年。临床表现多种：蛛网膜下腔出血、松果体区占位、高颅内压和脑积水等。头CT或MRI可作鉴别诊断。病理生理上，[[患者]]动静脉瘘口小，流速低，或属于[[继发性]]大脑大静脉扩张。
== 大脑大静脉扩张的并发症==
大脑大静脉扩张患者如有颅内动静脉瘘形成、外周血管阻力降低、回[[心血]]量增加时，心脏排出量升高，导致心室肥大、[[肺动脉高压]]，可引起心力衰竭。另外，因矢状窦和静脉系统内压力增高，影响脑脊液吸收障碍，造成脑室扩大，形成脑积水。
== 检查==
为确诊大脑大静脉扩张的主要手段。至少应做3条选择性脑血管造影，包括双侧颈内动脉和一侧[[椎动脉造影]]；最好行数字减影全脑选择性血管造影，使大脑大静脉扩张显示更加清楚，“盗血”动脉及回流静脉更为明确。
脑血管造影表现为大脑大静脉呈卵圆状扩张，直径一般在4～5cm，直窦亦显著扩张。大脑大静脉扩张的供血动脉在3组病[[人中]]有所差别。新生儿组供血动脉可在静脉瘤的前上方直接交通，可来自双侧大脑前动脉、豆纹动脉、丘脑穿通动脉、脉络膜前、后动脉，有时小脑上动脉也参与供血。静脉瘤一般为中等大小，回流[[血液]]汇入直窦和其他静脉窦。婴儿组供血动脉常位于静脉瘤的下外侧面，由脉络膜后动脉供血；在儿童组供血动脉往往位于静脉瘤前方或上方，由一侧或两[[侧脉]]络膜后动脉或大脑前动脉供血；成人组，在静脉瘤前方常有一小[[片脑]]血管畸形，供血动脉可来自脉络膜后动脉和丘脑穿通动脉，血液引流入大脑大静脉系统。了解引流静脉对[[判断]]预后有重要意义。
MR血管造影和多普勒超声检查对大脑大静脉扩张的诊断是有效的辅助手段。特别对[[囟门]]未闭患儿，多普勒超声能判断颅内血流动力学改变和病灶内血流[[形态]]，对病变的[[筛选]]提供了无创手段。对伴随的全身情况如心肺[[功能]]、脑功能评价可采用[[动脉血气分析]]、胸片、[[脑电图]]、[[心电图]]、肾功能、血[[电解质]]检查等。
== 诊断==
== 鉴别诊断==
大脑大静脉扩大也见于其他情况或病变，应[[注意]]识别。因为它们在治疗上有别于原发大脑大静脉扩张。 === 大脑大静脉扩大=== 见于脑AVM引起的继发大脑大静脉扩张，或硬脑膜AVF引起的大脑大静脉代偿扩大。这两种病变的治疗应处理原发病变，而非大脑大静脉本身。 === 大脑大静脉曲张===
属于正常[[变异]]，不伴动静脉短路。
== 大脑大静脉扩张的治疗==
年龄较大时发现的病变，如无症状，可仔细检查，除外其他疾病，并结合影像学检查，密切随访。个别大脑大静脉扩张，特别是低流量病灶，有自行闭合和血栓形成可能。对有相应临床症状者，原则上以去除静脉高压和脑缺血为主要治疗目的。
是目前大脑大静脉扩张的主要治疗手段。治疗依据来源于经静脉栓塞治疗高流量颈内动脉-海绵窦瘘取得的满意效果。
治疗方法常用经股静脉和经窦汇两种途径，以后者多用。
①血容量判断：由于为应付静脉瘤中快速回心血量，患者心脏排出量增加，全身血容量也相应增加，长期前负荷过重导致心力衰竭或心功能不全。手术骤然减少静脉瘤回心血量，可引起[[循环系统]]血流动力学紊乱，外周血管阻力增加，使心脏后负荷增加，从而导致严重心脏衰竭，危及病人生命。因此，术前应请心脏专科[[医师]]会诊，准确估计全身血容量和心功能。
②心功能[[监测]]：术前应安放漂浮导管，便于术中监测。
③脑积水处理：术前分流手术，改善脑积水，有利于术中暴露病灶，但可增加硬脊膜下积液发生机会。 ==== （2）手术方法==== 常采用天幕上经大脑[[纵裂]]后方入路。 ==== （3）术后治疗==== 心脏监护尤为重要，严格控制补液量和血容量。此外，控制术后癫痫发生，及时处理因脑压降低引起的硬膜下积液和脑积水。术[[后血]]管造影判断供应动脉夹闭情况。如有残留细小供应动脉，可暂时观察，不必立即处理。 === 综合治疗===
单独使用上述各种方法治疗大脑大静脉扩张都因风险大或治疗不彻底，疗效也不佳。根据病人的具体情况，[[综合]]手术治疗、血管内介入治疗、[[药物]]治疗、放射神经外科治疗，疗效要优于单独治疗。如分期血管栓塞加分期手术治疗的综合治疗已被作为大脑大静脉扩张治疗的常用手段。术前采用对症治疗和血管内介入治疗改善病人全身情况，提高手术[[耐受性]]，减少术中出血。特别是新生儿可将手术推迟至出生后6个月。如果血管内介入治疗能部分或全部栓塞病灶，病人症状缓解，心功能改善，可暂时避免手术。
== 预后==
