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== 手术步骤==

在单纯心内修复时，采用右心室横切口或平行房室间沟的右心房切口。对于跨瓣环右心室流出道补片的病例，则多从肺动脉干近端做一纵切口直至右心室，切口通过肺动脉瓣环时应充分暴露肺动脉瓣，在二瓣叶或三瓣叶交界融合处切开；但大多数需做肺动脉瓣成形术，即在尽力[[保存]]瓣叶完整的情况下，切开瓣叶，并沿瓣环切开瓣叶至肺动脉切口，将切开的瓣缘与邻近的肺动脉切口边缘做间断褥式缝合（图6.27.1.1-1），如此可减轻术后[[肺动脉瓣关闭不全]]。有肺动脉干和（或）一侧或两侧肺动脉开口狭窄时，则将切口向上延伸至两侧肺动脉分叉处和（或）切开一侧或两侧肺动脉开口。在应用肺动脉下右室流出道补片或右心室到肺动脉带瓣管道时，需做右心室纵切口安放补片或心外管道。如先做右心室横切口，而在术中发现或术终测压认为解除右心室流出道阻塞不满意时，则可在横切口中点垂直向肺动脉纵行切开，呈倒“T”形切口。

常规应用右心室横切口或斜切口（图6.27.1.1-2）。经此切口寻找漏斗口，并横行切开。对肥厚的隔、壁两束需缝一粗线牵引，以便成块切除，并切除大部分室上嵴，使室上嵴两端游离和充分下沉（图6.27.1.1-3）。切除隔束时，需在肥厚的隔束与室间隔之间的间隙中进行，避免切穿室间隔；往往[[需要]]切除大块的肥厚壁束，[[注意]]勿损伤主动脉窦壁和主动脉瓣及其瓣环。另外，还要充分切除漏斗部前壁的肥厚部分，流出腔内增厚的心内膜和（或）肺动脉瓣下纤维环，切除或切断右心室体部异常肉柱。切除右心室体部肉柱时，勿伤及圆锥乳头肌。如有肺动脉瓣狭窄，应将心室切口上缘向上牵引，在瓣膜交界处切开直至瓣环，并加以扩张，以解除其狭窄。

为了保护右心室功能，有些专家改进了手术途径，经右心房切口施行四联症的单纯心内修复手术。此手术途径适用于婴幼儿。在阻断主动脉后，沿房室间沟切开右心房，牵开右心房和三尖瓣，可显露嵴下型缺损和漏斗部狭窄。先切除肥厚的隔壁两束，而后应用5-0聚[[丙烯]]线连续缝合修复室间隔缺损。如有肺动脉瓣狭窄，可经右心房切口或经肺动脉纵切口做肺动脉瓣切开（图6.27.1.1-7）。

应根据肺动脉狭窄的部位和室间隔缺损的类型，选用不同的方法。术中漏斗部切除范围要比单纯心内修复少。按年龄[[大小]]选择1.2～1.8mm直径涤纶[[人造血管]]，应用时剪成一半并放入温水搓湿挤干后预凝，防止心脏复搏后渗血。

Barbero-Marcial手术：遇有冠状动脉畸形如左前降支冠状动脉起源于右冠状动脉或右冠状动脉起源于左前降支冠状动脉横过肺动脉与右心室连接处，可选用改良Barbero-Marcial手术。充分游离肺动脉干和两侧肺动脉，并结扎和切断动脉导管[[韧带]]或动脉导管未闭，使两侧肺动脉可向下牵拉。做平行两侧肺动脉纵轴切口或带肺动脉片切口和右心室纵切口（图6.27.1.1-19A，6.27.1.1-20A），应用左心耳或左心耳和肺动脉片垫底覆盖畸形冠状动脉，应用5-0或6-0聚丙烯线将其上下缘分别与肺动脉切口下缘和右心室切口上缘缝合（图6.27.1.1-19B，6.27.1.1-20B）。经右心室切口修复室间隔缺损后，做带单瓣跨瓣环的右心室流出道补片。

一般采用同种带瓣主动脉，其长期效果优于人造血管内缝经戊二醛处理的[[猪肺]]动脉瓣或牛心包瓣。在冠状动脉畸形，特别是仅有一支右冠状动脉，其粗大分支横过右心室漏斗部表面或埋在浅层心肌内或左前降支冠状动脉起源于右冠状动脉并横跨在右心室流出道表面，在[[儿童]]或成人可选用右心室到肺动脉带瓣心外管道（图6.27.1.1-21）。

体外循环转流前[[分离]]出动脉导管未闭，转流后结扎；双主动脉弓则切断动脉导管未闭和缝合。在儿童时期做过左锁骨下动脉与左肺动脉分流术，而于成人施行四联症矫治手术时，转流前应切开左侧[[胸膜腔]]，在降主动脉上段前1～2cm可扪及锁骨下动脉搏动和左肺动脉表面连续性震颤，分离锁骨下动脉并套一粗线，转流后立即结扎。对于冠状动脉-肺动脉瘘，进行切断和缝合。做过Glenn手术者，应将带直角管直接插入上腔静脉与右肺动脉吻合口上方的上腔静脉，其他步骤与四联症矫治手术相同。在左上腔静脉汇入左心房者，如探查有无名静脉，则在转流后阻断，复跳后结扎；如无无名静脉，则用补片将左上腔静脉口隔至右心房。术中常规探查卵圆孔未闭和房间隔缺损。新生儿时保留卵圆孔未闭，由于此时肺血管阻力较高，卵圆孔未闭可缓慢右心房高压，其余任何年龄病人一律缝闭卵圆孔未闭和房间隔缺损。有三尖瓣环扩[[大产]]生中到重度[[三尖瓣关闭不全]]时，应做DeVega三尖瓣环成形术。右心室憩室和三房心的隔膜在术中予以切除。主动脉钙化和心内膜炎产生重度主动脉瓣关闭不全者，术中同时做[[主动脉瓣置换术]]。