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==范可尼综合征的预防和治疗方法==
本病是[[遗传性疾病]]者,对其发病无特效预防办法,对[[继发性]]或已确诊本病的患者应积极对症治疗,以预防[[并发症]]的发生和延缓[[肾衰竭]]。
===范可尼综合征的中医治疗===
(一)治疗
1.病因治疗 [[继发性]]Fanconi[[综合征]]应治疗基础[[疾病]]。[[Wilson病]]或[[重金属中毒]]可通过促进毒物[[排泄]],[[遗传]][[代谢]]病通过饮食管理减少代谢[[毒性]]物质沉积,减轻对[[肾小管]]的损害。[[胱氨酸储积症]]继发性Fanconi综合征,应给予低[[胱氨酸]]饮食及对症治疗。[[骨病变]]可用[[维生素D2]] 5万~50万U或[[维生素D3]] 2000~1000U或羟[[胆骨化醇]]200~5000U。有[[脱水]]及[[酸中毒]]应作相应处理。早期可用[[枸橼酸钾]]钠溶液10~15ml口服,3~5次/d。[[青霉胺]]可试用于消除胱氨酸,但不能减少细胞内胱氨酸沉着;Dithiothreitol(DDT)疗效欠佳,[[半胱氨酸]]效果较好。
2.对症治疗
(1)纠正酸中毒:根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂,2~10mmol/(kg.d),可用重碳酸氢盐、[[枸橼酸盐]]、乳酸盐等,4~5次/d,分次给服,以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。补钠可使[[低血钾]]加重,应注意检测;对已有低血钾者宜同时补钾2~4mmol/(kg.d)。若碱剂用量过大患者不能耐受时,可加用[[氢氯噻嗪]]([[双氢克尿塞]])2~3mg/(kg.d),它可使[[细胞]]外液缩减而促进碳酸氢根的再吸收,但应谨慎防止[[肾小球滤过率下降]]。
(2)纠正[[低血容量]]:Fanconi综合征常因[[多尿]]而致脱水,除了针对病因治疗外,应补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等),可采用定时口服,必要时临时追加。
(3)纠正[[低磷血症]]:应用中性[[磷酸盐]]1~3g/d,分5次服用。如有[[腹泻]]或[[腹部不适]]可减量。注意补磷可加重低血钙与[[骨病]],故应合用[[维生素D]] 5000U/d或1,25(OH)2D3 0.25~0.5μg/d,应从少量开始,逐渐加至足量。为防止[[肾钙化]]应监测尿钙排量,以不超过0.6g/d为标准。
(4)低[[尿酸血症]]、[[氨基酸尿]]及[[蛋白尿]]一般不需治疗。
(5)[[肾功能衰竭]]宜进行[[透析]]或[[肾移植]]。
(二)预后
本综合征病因复杂,预后与根底病息息相关,如及时采取适当治疗,一般预后尚好。但有些根底病无法根治,故预后不良,常因[[继发感染]]或肾功能衰竭而于儿童期死亡。
==范可尼综合征的病因==
(一)发病原因
==范可尼综合征的并发症==
常见[[并发症]]为[[肾小管性酸中毒]];[[低钾血症]];[[继发性]]甲状旁腺功能亢进、[[肾性骨病]]、骨[[畸形]]、[[骨软化]]症;[[肾结石]]等。
==范可尼综合征吃什么好?==
1、多吃[[荔枝]],[[西瓜]]等水果;
[[分类:肾内科疾病]]